+
ÍÅÂÐÎËÎÃÈß
ÑËÓÆÁÀ ÈÍÔÎÐÌÀÖÈÈ
 Èíôîðìàöèîííàÿ ìåäèöèíñêàÿ ñåòü ÍÅÂÐÎÍÅÒ
 

ÝÏÈËÅÏÑÈß

• Ãëàâíàÿ ñòðàíèöà

• Ýïèëåïñèÿ â âîïðîñàõ è îòâåòàõ
   • Ïðåäèñëîâèå
   • Îáùàÿ èíôîðìàöèÿ
   • Òèïû ïðèñòóïîâ
   • Äèàãíîñòèêà ýïèëåïñèè
   • Ïåðâàÿ ïîìîùü
   • Ëå÷åíèå ýïèëåïñèè
   • Ýïèëåïñèÿ ó æåíùèí
   • Æèçíü ñ ýïèëåïñèåé

• Ãîðîäñêîé êàáèíåò ïî ëå÷åíèþ ýïèëåïñèè è ïàðîêñèçìàëüíûõ ñîñòîÿíèé ó äåòåé

• Êîíôåðåíöèÿ
(îòâåòû íà âîïðîñû ðîäèòåëåé äåòåé ñ ýïèëåïòè÷åñêèìè ïðèñòóïàìè)

• Íàëè÷èå ëåêàðñòâ â àïòåêàõ

Äëÿ ñïåöèàëèñòîâ

• Áèáëèîòåêà ýïèëåïòîëîãà
• Áèáëèîòåêà íåâðîëîãà
• Íîâîñòè ýïèëåïòîëîãèè
• Àíòèêîíâóëüñàíòû


 

ÏÀÐÎÊÑÈÇÌÀËÜÍÛÅ ÍÀÐÓØÅÍÈß ÑÍÀ Ó ÄÅÒÅÉ

Ï.Øâàðöìàéð, Ê.Ìàéåð-Ýâåðò

Äèàãíîñòèêà è ëå÷åíèå ýïèëåïñèé ó äåòåé - Ì.: Ìîæàéñê-Òåððà 1997.-656 ñ.

ÂÂÅÄÅÍÈÅ

Ïàðîêñèçìàëüíûå íàðóøåíèÿ ñíà èçâåñòíû ñî âðåìåí àíòè÷íîñòè, è óæå â òðóäàõ Ãèïíîêðàòà è Àðèñòîòåëÿ îïèñàíû íåêîòîðûå èç íèõ êàê ýïèëåïòè÷åñêèå, òàê è íåýïèëåíòè÷åñêèå ñîñòîÿíèÿ, íàáëþäàåìûå âî ñíå. Ê íàñòîÿùåìó âðåìåíè èçâåñòíî áîëüøîå ÷èñëî íîçîëîãè÷åñêè ñàìîñòîÿòåëüíûõ ñèíäðîìîâ, ñîïðîâîæäàþùèõñÿ ïàðîêñèçìàëüíûìè íàðóøåíèÿìè ñíà.

Äèôôåðåíöèàëüíàÿ äèàãíîñòèêà ñèíäðîìîâ íàðóøåíèÿ ñíà ýïèëåïòè÷åñêîãî è íåýïèëåïòè÷åñêîãî ãåíåçà èìååò íåìàëî ïðîáëåì â êëèíè÷åñêîé ïðàêòèêå. Âìåñòå ñ òåì, àäåêâàòíàÿ îöåíêà ñèíäðîìà êðàéíå íåîáõîäèìà äëÿ âûðàáîòêè îïòèìàëüíîé ñòðàòåãèè òåðàïèè.  ôîêóñå íàèáîëåå çíà÷èìûõ àñïåêòîâ ïðîáëåìû äèôôåðåíöèàëüíîé äèàãíîñòèêè ýïèëåïòè÷åñêèõ è íåýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìàëüíûõ íàðóøåíèé ñíà ãëàâíîå âíèìàíèå, ñ íàøåé òî÷êè çðåíèÿ, äîëæíî áûòü ñêîíöåíòðèðîâàíî íà ñëåäóþùèõ ïðèíöèïèàëüíî âàæíûõ âîïðîñàõ:

1. Ýïèëåïòè÷åñêèå è íåýïèëåïòè÷åñêèå ïàðîêñèçìàëüíûå ðàññòðîéñòâà ñâÿçàíû ñ íàðóøåíèÿìè ìèêðî- è ìàêðîàðõèòåêòîíèêè ñíà (âîçíèêàþò ïðåèìóùåñòâåííî â ôàçó ìåäëåííîãî ñíà - non-REM-ñîí, âçàèìîñâÿçàíû ñ ôåíîìåíîì "arousal" ïðîáóæäåíèå, è õàðàêòåðèçóþòñÿ ñïåöèôè÷åñêèìè ïàòòåðíàìè â âèäå Ê-êîìïëåêñîâ è âåðòåêñíûõ çóáöîâ).

2. Îòäåëüíûå íî÷íûå ïàðîêñèçìû ýïèëåïòè÷åñêîãî è íåýïèëåïòè÷åñêîãî ãåíåçà èìåþò ñõîäñòâî êàê ïî êëèíè÷åñêèì ïðîÿâëåíèÿì, òàê è ïî ïîëèñîìíîãðàôè÷åñêèì õàðàêòåðèñòèêàì.

3. Âî âðåìÿ íî÷íûõ ïàðîêñèçìîâ êàê ýïèëåïòè÷åñêîãî, òàê è íåýïèëåïòè÷åñêîãî ãåíåçà, ñîçíàíèå áîëüíîãî ìîæåò áûòü ñîõðàíåíî èëè íàðóøåíî.

4. Íåýïèëåïòè÷åñêèå íî÷íûå ïàðîêñèçìû â îòäåëüíûõ ñëó÷àÿõ ìîãóò ïðèíîñèòü áîëüíîìó áîëüøåå ñòðàäàíèå, ÷åì ýïèëåïòè÷åñêèå ïðèñòóïû.

Ñëåäóåò îòìåòèòü, ÷òî íî÷íûå ïàðîêñèçìû ýïèëåïòè÷åñêîãî ãåíåçà è ìíîãèå ïàðàñîìíèè èìåþò òåñíóþ âçàèìîñâÿçü ñ ôåíîìåíîì ïðîáóæäåíèÿ. Ýïèëåïòè÷åñêèå ïàòòåðíû, âîçíèêàþùèå â ôàçó áûñòðîãî (RÅÌ-ñîí) è ìåäëåííîãî ñíà (non-REM-ñîí), ðàññìàòðèâàþòñÿ ðÿäîì èññëåäîâàòåëåé êàê ñâîåîáðàçíûå àíàëîãè ïàðàñîìíèè (Clarenbach, Bukau, 1995). Òàê íàçûâàåìûå "ëîæíûå" èëè ïñåâäîïðîáóæäåíèÿ õàðàêòåðèçóþòñÿ íàëè÷èåì íà ÝÝà ñíà Ê-êîìïëåêñîâ è âåð-òåêñ-âîëí, êîòîðûå ðàñöåíèâàþòñÿ êàê ýïèëåïòîãåííûå (Niedermeyer, 1972). Ðîëü ñîííûõ âåðåòåí íåäîñòàòî÷íî óòî÷íåíà (Niedermeyer, 1995).

 ïîñëåäíèå ãîäû ñ öåëüþ äèàãíîñòèêè è äèôôåðåíöèàëüíîé äèàãíîñòèêè ïàðîêñèçìàëüíûõ íàðóøåíèé ñíà ýïèëåïòè÷åñêîãî è íåýïèëåïòè÷åñêîãî ãåíåçà, à òàêæå äëÿ àíàëèçà ñåìèîëîãèè ïðèñòóïîâ, ïðèìåíÿåòñÿ ìåòîä ïîëèñîìíîãðà-ôèè ñ îäíîâðåìåííûì âèäåîìîíèòîðèíãîì âî âðåìÿ ñíà (Niedermeyer, 1983; Broughton, 1987; Niedermeyer, Lopez da Silva, 1987). Äàííûé ìåòîä ïîçâîëÿåò ðåãèñòðèðîâàòü êàê ìåæïðèñòóïíûå, òàê è ïðèñòóïíûå èçìåíåíèÿ ÝÝà è êëèíè÷åñêîå ñîñòîÿíèå áîëüíîãî.  êëèíè÷åñêîé ïðàêòèêå ïðèìåíÿþòñÿ òàêæå ìåòîä òåëåìåòðèè (ìîáèëüíàÿ äëèòåëüíàÿ ÝÝÃ), êîìáèíàöèÿ êðàòêîâðåìåííîé ðåãèñòðàöèè ÝÝà ñíà è ìîáèëüíîãî äëèòåëüíîãî ÝÝÃ-ìîíèòîðèíãà (Newzella, Platte, 1993).

 ðÿäå ñëó÷àåâ ïðè òðóäíîñòÿõ äèôôåðåíöèàëüíîé äèàãíîñòèêè ìåæäó ïàðîêñèçìàëüíûì íàðóøåíèåì ñíà ýïèëåïòè÷åñêîãî è íåýïèëåïòè÷åñêîãî ãåíåçà ðåêîìåíäóåòñÿ íàçíà÷åíèå áîëüíîìó "ïðîáíîé" àíòèêîíâóëüñàíòíîé òåðàïèè, íàïðèìåð, êàðáàìàçåïèíà. Îòâåòíàÿ ðåàêöèÿ áîëüíîãî (êóïèðîâàíèå ïðèñòóïîâ èëè îòñóòñòâèå èçìåíåíèé) ïîçâîëÿåò âðà÷ó ñäåëàòü âûâîä î ïðèðîäå èìåþùåãîñÿ ïàðîêñèçìàëüíîãî ðàññòðîéñòâà.

ÝÏÈËÅÏÒÈ×ÅÑÊÈÅ ÏÀÐÎÊÑÈÇÌÛ ÂÎ ÑÍÅ

Gowers (1881) âïåðâûå ñêîíöåíòðèðîâàë âíèìàíèå âðà÷åé íà öèðêàäíîì ðàñïðåäåëåíèè ýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìîâ è âûäåëèë ïðèñòóïû, âîçíèêàþùèå âî âðåìÿ ñíà, âñêîðå ïîñëå çàñûïàíèÿ è ïðè ïðîáóæäåíèè. Langdon-Down (1929) òàêæå ïîä÷åðêèâàë öåëåñîîáðàçíîñòü äèôôåðåíöèàöèè îòäåëüíûõ ýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìîâ ñ ó÷åòîì èõ âçàèìîñâÿçè ñ öèêëîì "ñîí-áîäðñòâîâàíèå". Janz (1962) ïðåäëîæåíà êëàññèôèêàöèÿ ãåíåðàëèçîâàííûõ ýïèëåïñèé ïî èõ âçàèìîñâÿçè ñî ñíîì è ïðîáóæäåíèåì. Äàëüíåéøàÿ äèôôåðåíöèàöèÿ íî÷íûõ ïàðîêñèçìîâ ñòàëà âîçìîæíîé áëàãîäàðÿ óòî÷íåíèþ ñåìèîëîãèè ïðèñòóïîâ, ïðèìåíåíèþ ìåòîäà ïîëèñîìíîãðàôèè, à òàêæå ñèñòåìû ñïåöèàëüíîãî íàëîæåíèÿ ýëåêòðîäîâ (Luders et à1, 1987). Âìåñòå ñ òåì, ðÿä âîïðîñîâ â äèôôåðåíöèàëüíîé äèàãíîñòèêå ýïèëåïòè÷åñêèõ è íåýïèëåïòè÷åñêèõ íî÷íûõ ïàðîêñèçìîâ îñòàåòñÿ íåäîñòàòî÷íî óòî÷íåííûì.

Ñóùåñòâóåò òåñíàÿ âçàèìîñâÿçü ìåæäó ýïèëåïñèåé è ñíîì. 75% âñåõ ïàðîêñèçìîâ âîçíèêàåò âî ñíå (Clarenbach, Bulaun, 1995). Íî÷íûå ýïèëåïòè÷åñêèå ïàðîêñèçìû ñàìè ïî ñåáå íåðåäêî ïðèâîäÿò ê ðàçëè÷íûì íàðóøåíèÿì ïðîôèëÿ ñíà. Èçìåíåíèÿ õàðàêòåðèñòèê ñíà íàáëþäàþòñÿ òàêæå ïîä âëèÿíèåì àíòèêîíâóëüñàíòíîé òåðàïèè (Clarenbach et à1, 1981; Wolf, 1987; Borbely, 1992). Ïîêàçàíî, ÷òî ñîí ïîä âëèÿíèåì àíòèêîíâóëüñàíòíîé òåðàïèè â ðÿäå ñëó÷àåâ ìîæåò óëó÷øàòüñÿ (Johnson, 1982).

Ýïèëåïòè÷åñêàÿ àêòèâíîñòü ìîçãà ñïîñîáñòâóåò êàê èçìåíåíèÿì ñòàäèé ñíà, òàê è âñåãî ïðîôèëÿ ñíà (Baldy-Mouliner et à1, 1984; Montplaisir et à1, 1985; Dadmehr el à1, 1987). Ïðè ýòîì êëèíè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ ïàðîêñèçìîâ ìîãóò îòñóòñòâîâàòü. Âñëåäñòâèå íî÷íîé ýïèëåïòè÷åñêîé àêòèâíîñòè ìîãóò íàáëþäàòüñÿ ñëåäóþùèå íàðóøåíèÿ ñíà:

  • ïîâûøåííàÿ è óñêîðåííàÿ ñìåíà ñòàäèé ñíà;
  • ôðàãìåíòèðîâàííûé R ÅÌ-ñîí;
  • ïîâûøåííàÿ ÷àñòîòà ïðîáóæäåíèé;
  • ñíèæåíèå ýôôåêòèâíîñòè ñíà (ñîîòíîøåíèå ìåæäó ïðîäîëæèòåëüíîñòüþ ñíà è
  • íî÷íûìè ïðîáóæäåíèÿìè);
  • óêîðî÷åíèå îáùåé ïðîäîëæèòåëüíîñòè ñíà;
  • óäëèíåíèå ôàç I è II ñíà;
  • óäëèíåíèå ëàòåíòíîñòè ñíà;
  • èñ÷åçíîâåíèå Ê-êîìïëåêñîâ è ñîííûõ âåðåòåí.

Ýïèëåïòè÷åñêèå ïðèñòóïû íàèáîëåå ÷àñòî âîçíèêàþò â ôàçó ìåäëåííîãî ñíà (non-REM-ñîí), â ÷àñòíîñòè â I è II ñòàäèè ñíà (Zeitihofer et à1, 1991). Ïî÷òè âñå ïåðâè÷íî ãåíåðàëèçîâàííûå ýïèëåïòè÷åñêèå ïàðîêñèçìû, â ñðàâíåíèè ñî ñëîæíûìè ïàðöèàëüíûìè ïðèñòóïàìè, îòìå÷àþòñÿ âî âðåìÿ ìåäëåííîãî ñíà (Mont-plaisir et al, 1985). ×àñòîòà ðàññòðîéñòâ ñíà ïîâûøàåòñÿ ïðè óâåëè÷åíèè ÷àñòîòû ïðèñòóïîâ. Äàííûå íàðóøåíèÿ íå çàâèñÿò îò âîçðàñòà áîëüíîãî (Íîåððïåã et al, 1984), íî íåðåäêî ñâÿçàíû ñ õàðàêòåðîì ïðèñòóïîâ. Ó áîëüíûõ ñ ïðîñòûìè è ñëîæíûìè ïàðöèàëüíûìè ïàðîêñèçìàìè íåðåäêî èìåþòñÿ æàëîáû íà íàðóøåíèÿ ñíà.

Ýïèëåïñèÿ è ñîí îêàçûâàþò äðóã íà äðóãà âçàèìíîå âëèÿíèå.  ýòîé ñâÿçè â äèàãíîñòèêå è äèôôåðåíöèàëüíîé äèàãíîñòèêå íî÷íûõ ýïèëåïòè÷åñêèõ ïðèñòóïîâ ñóùåñòâóåò íåìàëî ïðîáëåì:

  • ýïèëåïòè÷åñêèå ïðèñòóïû, âîçíèêàþùèå âî ñíå, ÷àñòî íå ðàñöåíèâàþòñÿ êàê ýïèëåïòè÷åñêèå èëè âîîáùå íå ðàñïîçíàþòñÿ;
  • ñåìèîëîãèÿ ýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìîâ â íî÷íîå è äíåâíîå âðåìÿ ìîæåò çíà÷èòåëüíî îòëè÷àòüñÿ;
  • îòäåëüíûå íî÷íûå ýïèëåïòè÷åñêèå ïàðîêñèçìû íåðåäêî îøèáî÷íî ðàñöåíèâàþòñÿ êàê ïñèõîãåííûå;
  • â ðÿäå ñëó÷àåâ ïðè íî÷íûõ ýïèëåïòè÷åñêèõ ïðèñòóïàõ íà ÝÝà îòñóòñòâóþò òèïè÷íûå ïàòòåðíû.

Ïîäîáíûå äèàãíîñòè÷åñêèå ñëîæíîñòè ïðåäîïðåäåëÿþò íåîáõîäèìîñòü ñïåöèàëüíûõ èññëåäîâàíèé íî÷íûõ ýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìîâ íà îñíîâå ìîíèòîðèíãà ñíà.

ÃÅÍÅÐÀËÈÇÎÂÀÍÍÛÅ ÝÏÈËÅÏÑÈÈ

Janz (1962) ïðåäëîæåíî ïîäðàçäåëåíèå ãåíåðàëèçîâàííûõ ïàðîêñèçìîâ ïî èõ âçàèìîñâÿçè ñ öèêëîì ñîí-áîäðñòâîâàíèå íà ïðèñòóïû, âîçíèêàþùèå ïðè ïðîáóæäåíèè, âî ñíå è äèôôóçíûå, íàáëþäàåìûå êàê â äíåâíîå, òàê è â íî÷íîå âðåìÿ. Ñëåäóåò îòìåòèòü, ÷òî öèðêàäíîå ðàñïðåäåëåíèå ïðèñòóïîâ ìîæåò èçìåíÿòüñÿ ïî ìåðå òå÷åíèÿ çàáîëåâàíèÿ. Òàê, ïðèñòóïû, âîçíèêàþùèå ïðè ïðîáóæäåíèè èëè âî ñíå, ìîãóò ñòàíîâèòüñÿ äèôôóçíûìè; ïðèñòóïû, íàáëþäàåìûå ïðè ïðîáóæäåíèè, ýâîëþöèîíèðóþò â ïðèñòóïû, âîçíèêàþùèå âî ñíå. Âìåñòå ñ òåì, "ýïèëåïñèÿ ñíà" ïðàêòè÷åñêè íèêîãäà íå ïåðåõîäèò â "ýïèëåïñèþ ïðîáóæäåíèÿ" (Janz, 1962).

Èçâåñòåí öåëûé ðÿä ýïèëåïòè÷åñêèõ ñèíäðîìîâ, ïðè êîòîðûõ ïðèñòóïû ñâÿçàíû ñ ïðîáóæäåíèåì: grand mal ïðîáóæäåíèÿ (èäèîïàòè÷åñêàÿ ãåíåðàëèçîâàííàÿ ýïèëåïñèÿ ñ òîíèêî-êëîíè÷åñêèìè ïðèñòóïàìè), àáñàíñû, þâåíèëüíàÿ ìèîêëîíè÷åñêàÿ ýïèëåïñèÿ, ñèíäðîì Âåñòà (èíôàíòèëüíûå ñïàçìû).  áîëüøèíñòâå ñëó÷àåâ (90%) "ýïèëåïñèè ïðîáóæäåíèÿ" ÿâëÿþòñÿ èäèîïàòè÷åñêèìè ãåíåòè÷åñêè äåòåðìèíèðîâàííûìè ôîðìàìè ýïèëåïñèé. Ïðèñòóïû âîçíèêàþò, êàê ïðàâèëî, ÷åðåç 1-2 ÷àñà ïîñëå ïðîáóæäåíèÿ, ïîñëå äíåâíîãî ñíà, ëèáî - âå÷åðîì, ìåæäó 18 è 20 ÷àñàìè ("ýïèëåïñèÿ îêîí÷àíèÿ ðàáî÷åãî äíÿ") (Janz, 1962). Õàðàêòåðíî, ÷òî ìíîãèå áîëüíûå, ó êîòîðûõ ïðèñòóïû îòìå÷àþòñÿ ïðè ïðîáóæäåíèè, óòðîì ìåäëåííî ïðîáóæäàþòñÿ, ÷àñòî áûâàþò ñîííûìè è ñòàíîâÿòñÿ ðàáîòîñïîñîáíûìè ÷åðåç îïðåäåëåííûé èíòåðâàë âðåìåíè. Ýòè áîëüíûå ïðåäïî÷èòàþò ïîçäíî ëîæèòüñÿ ñïàòü, ìåäëåííî çàñûïàþò, ñ òðóäîì äîñòèãàÿ ïîâåðõíîñòíûõ ñòàäèé ñíà (III ñòàäèè non-REM ñíà), è ëèøü ïîä óòðî ó íèõ âîçíèêàåò ãëóáîêèé ñîí.

Äèôôóçíûå ýïèëåïñèè, ïðè êîòîðûõ ïðèñòóïû íå èìåþò ÷åòêîãî öèðêàäíîãî ðàñïðåäåëåíèÿ, â 53% ñëó÷àåâ ÿâëÿþòñÿ ñèìïòîìàòè÷åñêèìè ôîêàëüíûìè (âèñî÷íûå è ëîáíûå) ýïèëåïñèÿìè.

Îñîáûé èíòåðåñ ïðåäñòàâëÿþò íåêîòîðûå ôîðìû ãåíåðàëèçîâàííûõ ýïèëåïñèé, â ÷àñòíîñòè ýïèëåïñèÿ ñ ïðèñòóïàìè grand mal âî ñíå è ñèíäðîì Ëåííîêñà Ãàñòî, êîòîðûå íàçâàíû Janz (1962) "ýïèëåïñèÿìè ñíà".

Êëèíè÷åñêàÿ õàðàêòåðèñòèêà. Áîëüøèíñòâî ïðèñòóïîâ grand mal, âîçíèêàþùèõ âî ñíå, ïðîòåêàåò î÷åíü ñòåðòî è èíîãäà íå ðàñïîçíàåòñÿ äàæå ïðè ïîëèñîìíîãðàôè÷åñêîì èññëåäîâàíèè. Ïðè ñèíäðîìå Ëåííîêñà-Ãàñòî íî÷íûå ïàðîêñèçìû íåðåäêî õàðàêòåðèçóþòñÿ ëèøü îòêðûâàíèåì ãëàç è òîíè÷åñêèì îòâåäåíèåì èõ ââåðõ, â îòäåëüíûõ ñëó÷àÿõ-òîíè÷åñêèì îòâåäåíèåì ãîëîâû. Ïðîäîëæèòåëüíîñòü ïîäîáíîãî ïàðîêñèçìà ñîñòàâëÿåò íå áîëåå 10 ñåê. Íî÷íûå ïðèñòóïû ïðè ñèíäðîìå Ëåííîêñà Ãàñòî, êàê ïðàâèëî, âîçíèêàþò â ïåðâóþ ïîëîâèíó íî÷è, íî çàòåì ìîãóò ó÷àùàòüñÿ. Ïðèñòóïû "ýïèëåïñèè ñíà" ðàçâèâàþòñÿ ïðåèìóùåñòâåííî âñêîðå ïîñëå çàñûïàíèÿ, ìåæäó 22 è 24 ÷àñàìè, ëèáî-çà 1 2 ÷àñà äî ïðîáóæäåíèÿ âî âðåìÿ non-REM ñíà (Janz, 1974).  ñðàâíåíèè ñ ïàöèåíòàìè, ñòðàäàþùèìè ýïèëåïñèåé ñ ïðèñòóïàìè ïðîáóæäåíèÿ, áîëüíûå ñ "ýïèëåïñèåé ñíà" ïðîñûïàþòñÿ óòðîì áîäðûìè, ñâåæèìè, õîðîøî îòäîõíóâøèìè. Ìàêñèìàëüíàÿ ðàáîòîñïîñîáíîñòü îòìå÷àåòñÿ ó íèõ â ïåðâóþ ïîëîâèíó äíÿ. Âìåñòå ñ òåì, îíè ïðåäïî÷èòàþò ëîæèòüñÿ ñïàòü ðàííèì âå÷åðîì, îáû÷íî ðàíî çàñûïàþò, áûñòðî äîñòèãàÿ ãëóáîêîé ñòàäèè ñíà.

Äàííûå ëàáîðàòîðíûõ è ôóíêöèîíàëüíûõ èññëåäîâàíèé. Ïðè ïîëèñîìíîãðàôè÷åñêîì èññëåäîâàíèè âûÿâëÿåòñÿ ðåäóêöèÿ ñîííûõ âåðåòåí, óêîðî÷åíèå ïðîäîëæèòåëüíîñòè REM-ñíà.  ôàçó non-REM-ñíà ðåãèñòðèðóþòñÿ ôðàãìåíòàðíûå êîìïëåêñû "ñïàéê-âîëíà" èëè ãåíåðàëèçîâàííûå êîìïëåêñû "ñïàéê-âîëíà" ÷àñòîòîé 3 Ãö. Íàèáîëåå ÷àñòî ïðèñòóïû grand mal íàáëþäàþòñÿ â 1 ñòàäèè non-REM-ñíà (Billiard, 1982). Òèïè÷íûìè ÝÝÃ-ïàòòåðíàìè ÿâëÿþòñÿ ñèììåòðè÷íûå ñèíõðîíèçèðîâàííûå îñòðûå âîëíû èëè âèñî÷íûå ñïàéêè. Ïðè ñèíäðîìå Ëåííîêñà-Ãàñòî âî âðåìÿ ñíà îòìå÷àåòñÿ àêòèâàöèÿ ýïèëåïòè÷åñêîé àêòèâíîñòè. Òèïè÷íûìè èçìåíåíèÿìè íà ÝÝà ÿâëÿþòñÿ: ôîêàëüíûå èëè ìóëüòèôîêàëüíûå êîìïëåêñû "îñòðàÿ-ìåäëåííàÿ âîëíà" ÷àñòîòîé 1-2,5 Ãö ñ âûðàæåííîé òåíäåíöèåé ê ãåíåðàëèçàöèè (Stefan, 1991).

Äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç. Íàèáîëåå òðóäíûì ÿâëÿåòñÿ äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç ìåæäó íî÷íûìè ãåíåðàëèçîâàííûìè ïðèñòóïàìè è íî÷íûìè ñëîæíûìè ïàðöèàëüíûìè ïàðîêñèçìàìè. "Êëþ÷åâûå" äëÿ ñëîæíûõ ïàðöèàëüíûõ ïàðîêñèçìîâ äèàãíîñòè÷åñêèå ïðèçíàêè-àóðà è íàðóøåíèå ñîçíàíèÿ-àäåêâàòíî îöåíèòü â íî÷íîå âðåìÿ íåâîçìîæíî. Íàëè÷èå ïðèñòóïîâ, íàðÿäó ñ íî÷íûì, è â äíåâíîå âðåìÿ, êîñâåííî óêàçûâàåò íà âåðîÿòíîñòü ñëîæíûõ ïàðöèàëüíûõ ïàðîêñèçìîâ.  ïîëüçó ïàðöèàëüíûõ ýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìîâ ñâèäåòåëüñòâóþò íàëè÷èå íà ÝÝà ñíà ôîêàëüíûõ èçìåíåíèé. Îäíàêî íî÷íûå ïàðöèàëüíûå ïàðîêñèçìû ÷àñòî ñîïðîâîæäàþòñÿ áûñòðîé âòîðè÷íîé ãåíåðàëèçàöèåé, çàòðóäíÿþùåé âûÿâëåíèå ôîêàëüíûõ ÝÝÃ-ïàòòåðíîâ. Îñîáûå òðóäíîñòè ïðåäñòàâëÿåò äèôôåðåíöèàëüíàÿ äèàãíîñòèêà ãåíåðàëèçîâàííûõ è ëîáíûõ ýïèëåïñèé. Ëîáíûå ïàðîêñèçìû íåðåäêî ïðîòåêàþò ïðè ñîõðàííîì ñîçíàíèè. Òèïè÷íûìè äëÿ ëîáíîé ýïèëåïñèè ÿâëÿþòñÿ: âûñîêàÿ ÷àñòîòà ïðèñòóïîâ, ïîâîðîò ãîëîâû è ãëàç â ñòîðîíó, íàëè÷èå ñâîåîáðàçíûõ ïîç (ïîçà "ôåõòîâàëüùèêà") è àâòîìàòèçìîâ (ïåäàëèðóþùèå äâèæåíèÿ íîã). Äëÿ ïðîâåäåíèÿ äèôôåðåíöèàëüíîãî äèàãíîçà ìåæäó ãåíåðàëèçîâàííûìè è ëîáíûìè ýïèëåïñèÿìè íåîáõîäèì ÝÝÃ-âèäåîìîíèòîðèíã.

Äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç ìåæäó ïåðâè÷íî ãåíåðàëèçîâàííûìè ýïèëåïñèÿìè è ðîëàíäè÷åñêîé ýïèëåïñèåé îñíîâûâàåòñÿ íà îáíàðóæåíèè íà ÝÝà òèïè÷íûõ "ðîëàíäè÷åñêèõ" ñïàéêîâ ñ ëîêàëèçàöèåé â öåíòðî-òåìïîðàëüíîé îáëàñòè. Äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç ñ ýëåêòðè÷åñêèì ýïèëåïòè÷åñêèì ñòàòóñîì â ôàçó ìåäëåííîãî ñíà (ESES) òðóäíîñòåé íå ïðåäñòàâëÿåò, òàê êàê ESES õàðàêòåðèçóåòñÿ ñïåöèôè÷åñêèìè òèïè÷íûìè ÝÝÃ-ïàòòåðíàìè-ãåíåðàëèçîâàííûìè êîìïëåêñàìè "ñïàéê-âîëíà", ðåãèñòðèðóåìûìè âî âñåõ îòâåäåíèÿõ íà âñåì ïðîòÿæåíèè êðèâîé (Patry et à1, 1971).

Ëå÷åíèå.  ëå÷åíèè ýïèëåïñèè ñ ïðèñòóïàìè grand mal âî ñíå ïðåïàðàòîì ïåðâîé î÷åðåäè âûáîðà ÿâëÿåòñÿ âàëüïðîàò íàòðèÿ. Èíîãäà ïðèìåíÿåòñÿ è ôåíîáàðáèòàë. Ïðè ëå÷åíèè ñèíäðîìà Ëåííîêñà-Ãàñòî ðåêîìåíäóþòñÿ âàëüïðîàò íàòðèÿ, ýòîñóêñèìèä, ìåñóêñèìèä. ×àñòî ïðèõîäèòñÿ ïðèáåãàòü ê êîìáèíèðîâàííîé òåðàïèè ñ êàðáàìàçåïèíîì, ôåíèòîèíîì, ïðèìèäîíîì èëè ôåíîáàðáèòàëîì. Äîïîëíèòåëüíî èíîãäà ïðèìåíÿþòñÿ ÀÊÒÃ, áåíçîäèàçåïèíû (Matthes, Schneble, 1992).

ÔÎÊÀËÜÍÛÅ ÝÏÈËÅÏÑÈÈ

Âèñî÷íûå ýïèëåïñèè

Âèñî÷íûå ýïèëåïñèè ÿâëÿþòñÿ íàèáîëåå ÷àñòûìè ôîðìàìè ôîêàëüíûõ ýïèëåïñèé. Âèñî÷íûå ýïèëåïñèè ìîãóò ïðîÿâëÿòüñÿ ïðîñòûìè ïàðöèàëüíûìè, ñëîæíûìè ïàðöèàëüíûìè è âòîðè÷íî ãåíåðàëèçîâàííûìè ïàðîêñèçìàìè. Âûäåëÿþò ñëåäóþùèå òèïû âèñî÷íûõ ýïèëåïñèé (Wieser, Hajek, 1995):

  • ãèïïîêàìïàëüíî-àìèãäàëÿðíûå (ìåäèîáàçàëüíûå ëèìáè÷åñêèå);
  • íåîêîðòèêàëüíûå ëàòåðàëüíûå âèñî÷íûå;
  • îïåðêóëÿðíûå-èíñóëÿðíûå.

Ñðåäè ðàçëè÷íûõ âàðèàíòîâ âèñî÷íûõ ýïèëåïñèé íàèáîëåå ÷àñòî âñòðå÷àåòñÿ ìåçèàëüíàÿ âèñî÷íàÿ ýïèëåïñèÿ (ìåäèîáàçàëüíàÿ ëèìáè÷åñêàÿ) (Wieser et à1, 1993). Âàæíî îòìåòèòü, ÷òî ãèïïîêàìïàëüíî-àìèãäàëÿðíûå âèñî÷íûå ýïèëåïñèè àêòèâèðóþòñÿ REM-CHOM (Wieser et à1, 1993).

Êëèíè÷åñêàÿ õàðàêòåðèñòèêà. Âèñî÷íûå ïàðîêñèçìû ìîãóò íàáëþäàòüñÿ âñêîðå ïîñëå çàñûïàíèÿ (38% ñëó÷àåâ), âñêîðå ïîñëå ïðîáóæäåíèÿ (28%), ëèáî - â òå÷åíèå äíÿ (Janz, 1974). Òèïè÷íûì ïðèçíàêîì âèñî÷íûõ ýïèëåïñèé ÿâëÿåòñÿ àóðà. Íàèáîëåå ÷àñòî ïðè âèñî÷íûõ ýïèëåïñèÿõ ó äåòåé îòìå÷àåòñÿ àóðà â âèäå ÷óâñòâà ñòðàõà, íåîáû÷íûõ îùóùåíèé (ùåêîòàíèÿ) â îáëàñòè ýïèãàñòðèÿ, îùóùåíèé "óæå âèäåííîãî", ñíîâèäíûõ ñîñòîÿíèé, ðåæå-ñëîæíûå èëëþçèè è ãàëëþöèíàöèè (Wieser, 1987). Âñëåä çà àóðîé íåðåäêî âîçíèêàåò íàðóøåíèå ñîçíàíèÿ. ×àñòî íàáëþäàþòñÿ îðîàëèìåíòàðíûå àâòîìàòèçìû (æåâàíèå, ÷ìîêàíèå, îáëèçûâàíèå ãóá), èíîãäà - â ñî÷åòàíèè ñ îäíîñòîðîííèìè êèñòåâûìè àâòîìàòèçìàìè è äè-ñòîíè÷åñêîé óñòàíîâêîé êèñòè íà êîíòðàëàòåðàëüíîé ñòîðîíå (Kotagal et à1, 1989). Õàðàêòåðíû òàêæå âåãåòàòèâíûå ñèìïòîìû â âèäå ó÷àùåíèÿ ñåðäöåáèåíèÿ è äûõàíèÿ. Âîçìîæíà è âòîðè÷íàÿ ãåíåðàëèçàöèÿ.

Äàííûå ëàáîðàòîðíûõ è ôóíêöèîíàëüíûõ èññëåäîâàíèé. Òèïè÷íûå ÝÝÃ-ïàòòåðíû â ìåæïðèñòóïíîì ïåðèîäå íåðåäêî îòñóòñòâóþò. Íåîáõîäèìî ïðîâåäåíèå ïîëèñîìíîãðàôè÷åñêîãî èññëåäîâàíèÿ, êîòîðîå ïîçâîëÿåò âûÿâèòü ýïèëåïòè÷åñêóþ àêòèâíîñòü (îñòðûå âîëíû èëè êîìïëåêñû "îñòðàÿ-ìåäëåííàÿ âîëíà") â 95% ñëó÷àåâ (Gibbs, Gibbs, 1947; Sutherling, 1987). Íàèáîëåå ÷åòêî äàííûå ÝÝÃ-ïàòòåðíû ïðîÿâëÿþòñÿ â I-II ñòàäèÿõ ñíà è â ïåðâîì öèêëå ñíà (Passouant, 1967; Montplaisir, et à1, 1980).

Äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç. Ñëîæíîé ïðåäñòàâëÿåòñÿ äèôôåðåíöèàëüíàÿ äèàãíîñòèêà âèñî÷íûõ ýïèëåïñèé è ïàðàñîìíèé (ñ ñîìíàìáóëèçìîì, íî÷íûìè êîøìàðàìè, íî÷íûì ýíóðåçîì, ñòåðåîòèïíûì êà÷àíèåì ãîëîâîé, íî÷íîé ïàðîêñèçìàëüíîé äèñòîíèåé).  ñðàâíåíèè ñ âèñî÷íûìè ýïèëåïñèÿìè, ñòåðåîòèïíîå êà÷àíèå ãîëîâîé è íî÷íûå êîøìàðû èìåþò áîëåå ðàííèé âîçðàñò äåáþòà. à íî÷íàÿ ïàðîêñèçìàëüíàÿ äèñòîíèÿ - áîëåå ïîçäíèé (Meier-Ewert, Schuiz, 1990). Ïðè íî÷íûõ êîøìàðàõ íåðåäêî îòìå÷àþòñÿ èçìåíåíèÿ ñåðäå÷íîãî ðèòìà è ÷àñòîòû äûõàíèÿ.

Ñóùåñòâåííóþ ïîìîùü â äèôôåðåíöèàëüíîé äèàãíîñòèêå îêàçûâàþò ëàáîðàòîðíûå ìåòîäû èññëåäîâàíèÿ (ßÌÐ, ïîçèòðîííî-ýìèññèîííàÿ òîìîãðàôèÿ, ôîòîííàÿ ïîçèòðîííî-ýìèññèîííàÿ òîìîãðàôèÿ), ïîçâîëÿþùèå îáíàðóæèòü ñòðóêòóðíûå ïîâðåæäåíèÿ âèñî÷íîé äîëè (ìåçèàëüíûé òåìïîðàëüíûé ñêëåðîç) (Cascino et à1, 1991).  ðÿäå ñëó÷àåâ äëÿ äèôôåðåíöèàëüíîé äèàãíîñòèêè âèñî÷íûõ ýïèëåïñèé è ïàðàñîìíèé ðåêîìåíäóåòñÿ òàêæå ïðîáíîå íàçíà÷åíèå àíòèêîíâóëüñàïòîâ (Roder, Wolf, 1981). Îòñóòñòâèå ýôôåêòà ïðè íàçíà÷åíèè àíòèêîíâóëüñàíòîâ â áîëüøåé ñòåïåíè ñâèäåòåëüñòâóåò â ïîëüçó íàðàñîìíèè. Îäíèì èç îñíîâíûõ äèôôåðåíöèàëüíî äèàãíîñòè÷åñêèõ ìåòîäîâ ÿâëÿåòñÿ ðåãèñòðàöèÿ ÝÝà âî âðåìÿ ñíà, êîòîðàÿ ïîçâîëÿåò âûÿâèòü òèïè÷íûå äëÿ âèñî÷íûõ ýïèëåïñèé ïàòòåðíû, îòñóòñâóþùèå ïðè ïàðàñîìíèÿõ. Ñëåäóåò, îäíàêî, îòìåòèòü, ÷òî ïðè ïîâåðõíîñòíîì íàëîæåíèè ýëåêòðîäîâ äàëåêî íå âñåãäà óäàåòñÿ îáíàðóæèòü âèñî÷íûå î÷àãè.  ýòîé ñâÿçè â îòäåëüíûõ ñëó÷àÿõ ðåêîìåíäóåòñÿ ïðèìåíåíèå ñôåíîèäàëüíûõ, ñóáäóðàëüíûõ è âíóòðèìîçãîâûõ ýëåêòðîäîâ.

Ëå÷åíèå. Ïðåïàðàòàìè ïåðâîé î÷åðåäè âûáîðà ïðè ëå÷åíèè âèñî÷íûõ ýïèëåïñèé ÿâëÿþòñÿ êàðáàìàçåïèí è ôåíèþèí (Matthes, Schneble, 1992). Ïðè ðåçèñòåíò-íûõ ê àíòèêîíâóëüñàíòíîé òåðàïèè âèñî÷íûõ ýïèëåèñèÿõ ðåêîìåíäóåòñÿ íåéðîõèðóðãè÷åñêàÿ êîððåêöèÿ (Engel, 1987).

Ëîáíûå ýïèëåïñèè

Êëèíè÷åñêàÿ õàðàêòåðèñòèêà. Ëîáíûå ïàðîêñèçìû õàðàêòåðèçóþòñÿ ðÿäîì îñîáåííîñòåé, îòëè÷àþùèõ èõ îò ïàðîêñèçìîâ äðóãîé ëîêàëèçàöèè: âíåçàïíîå (÷àñòî - áåç àóðû) íà÷àëî, âûñîêàÿ ÷àñòîòà ïðèñòóïîâ ñ òåíäåíöèåé ê ñåðèéíîñòè, êîðîòêàÿ ïðîäîëæèòåëüíîñòü (30-60 ñåê), íåðåäêî ñîõðàííîå ñîçíàíèå, âîêàëèçàöèÿ, âû÷óðíûå äâèãàòåëüíûå àâòîìàòèçìû è ïîçû, âûðàæåííàÿ ñòåðåîòèïíîñòü ïðèñòóïîâ, îòñóòñòâèå èëè ìèíèìàëüíàÿ ïîñòïðèñòóïíàÿ ñïóòàííîñòü. Ëîáíûå ïðèñòóïû äîâîëüíî ÷àñòî âîçíèêàþò âî ñíå (Baldy-Mouliner, 1986). Ñîçíàíèå â ìîìåíò ïàðîêñèçìà íåðåäêî áûâàåò ñîõðàíåíî, è íåêîòîðûå áîëüíûå ñïîñîáíû îïèñàòü èëè äàæå èçîáðàçèòü ñâîè ïðèñòóïû (Shondienst, 1995). Ìíîãèå áîëüíûå äîâîëüíî ðàâíîäóøíû ê ïðèñòóïàì.

Îñîáîå ìåñòî ñðåäè ëîáíûõ ïàðîêñèçìîâ çàíèìàþò ïðèñòóïû, èñõîäÿùèå èç äîïîëíèòåëüíîé ìîòîðíîé çîíû. Äîïîëíèòåëüíàÿ ìîòîðíàÿ çîíà ðàñïîëàãàåòñÿ ìåæäó ïàðàöåíòðàëüíûìè äîëüêàìè è öèíãóëÿðíîé èçâèëèíîé (PenField, Welch, 1951).  íåé ïðåäñòàâëåíà ñîìàòîòîïè÷åñêàÿ ïðîåêöèÿ ðàçëè÷íûõ ó÷àñòêîâ òåëà. Ïðèñòóïû, èñõîäÿùèå èç äîïîëíèòåëüíîé ìîòîðíîé çîíû, êàê è äðóãèå ëîáíûå ïàðîêñèçìû, âîçíèêàþò ïðåèìóùåñòâåííî íî÷üþ. Äîìèíèðóþò òîíè÷åñêèå ìîòîðíûå ôåíîìåíû â ïðîêñèìàëüíûõ îòäåëàõ âåðõíèõ è íèæíèõ êîíå÷íîñòåé, âû÷óðíûå ïîçû è àâòîìàòèçìû â âèäå õëîïàíèÿ ðóêàìè, êîëåñîîáðàçíîå âðàùåíèå âñåãî òåëà (Lim et à1, 1991). Íåðåäêî îòìå÷àåòñÿ òèïè÷íàÿ "ïîçà ôåõòîâàëüùèêà". Èíòåëëåêò îáû÷íî íå ñòðàäàåò (Chauvel et à1, 1992).

Äàííûå ëàáîðàòîðíûõ è ôóíêöèîíàëüíûõ èññëåäîâàíèé. Ïðè ÝÝÃ-èññëåäîâàíèè ïàòîëîãè÷åñêèå ýïèëåïòè÷åñêèå ïàòòåðíû íåðåäêî îòñóòñòâóþò (Mayer, Schondienst, 1993). Íà ïðèñòóïíîé ÝÝà ÷àñòî ðåãèñòðèðóåòñÿ çíà÷èòåëüíîå ÷èñëî àðòåôàêòîâ, ÷òî çàòðóäíÿåò èíòåðïðåòàöèþ äàííûõ (Morris et à1, 1988). Áîëåå èíôîðìàòèâíîé ÿâëÿåòñÿ ÝÝà ñ ïðèìåíåíèåì ñïåöèàëüíûõ ýëåêòðîäîâ (ñóáäóðàëüíûå, âíóòðèìîçãîâûå).

Äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç ïðîâîäèòñÿ ñ ðàçëè÷íûìè ñèíäðîìàìè êàê ýïèëåïòè÷åñêîãî, òàê è íåýïèëåïòè÷åñêîãî ãåíåçà (ãåíåðàëèçîâàííûå ýïèëåïñèè, âèñî÷íûå ýïèëåïñèè, ïñåâäîýïèëåïòè÷åñêèå ïðèñòóïû, íî÷íûå êîøìàðû).

Ïñåâäîýïèëåïòè÷åñêèå ïðèñòóïû, â ñðàâíåíèè ñ ëîáíûìè ïàðîêñèçìàìè, ðåäêî âîçíèêàþò íî÷üþ, èìåþò áîëüøóþ ïðîäîëæèòåëüíîñòü è íå ÿâëÿþòñÿ ñòåðåîòèïíûìè (Êànnåã et à1, 1990).

Íî÷íûå êîøìàðû âîçíèêàþò â âîçðàñòå 4-12 ëåò, êàê ïðàâèëî, îòìå÷àþòñÿ â ïåðâóþ òðåòü íî÷è è íèêîãäà íå íàáëþäàþòñÿ â äíåâíîå âðåìÿ. Ïðèñòóïû íî÷íûõ êîøìàðîâ õàðàêòåðèçóþòñÿ îòñóòñòâèåì àóðû, ìîòîðíûõ àâòîìàòèçìîâ, ÷àñòè÷íûì íàðóøåíèåì ñîçíàíèÿ.  ìîìåíò ïðèñòóïà âûðàæåíû âåãåòàòèâíûå ñèìïòîìû -òàõèêàðäèÿ, òàõèïíîý. Ïðîäîëæèòåëüíîñòü ïðèñòóïîâ íî÷íûõ êîøìàðîâ ñîñòàâëÿåò 5-6 ìèí. ÝÝÃ-èññëåäîâàíèå ïðè íî÷íûõ êîøìàðàõ íå âûÿâëÿåò ýïèëåïòè÷åñêèõ ïàòòåðíîâ.

Äèôôåðåíöèàëüíàÿ äèàãíîñòèêà ìåæäó ëîáíûìè è âèñî÷íûìè ïàðîêñèçìàìè áàçèðóåòñÿ íà ñëåäóþùèõ êðèòåðèÿõ: íàëè÷èå àóðû, õàðàêòåð àâòîìàòèçìîâ, íàðóøåíèå ñîçíàíèÿ, ïðîäîëæèòåëüíîñòü ïðèñòóïîâ, íàëè÷èå ïîñòïðèñòóïíîé ñïóòàííîñòè. Ïðè âèñî÷íûõ ïðèñòóïàõ, â ñðàâíåíèè ñ ëîáíûìè, ÷àñòî íàáëþäàþòñÿ àóðû, îðîàëèìåíòàðíûå àâòîìàòèçìû, íåðåäêî íàðóøåíî ñîçíàíèå, ïîñòïðèñòóïíàÿ ñïóòàííîñòü, áîëåå äëèòåëüíàÿ (1-4 ìèíóòû) ïðîäîëæèòåëüíîñòü ïàðîêñèçìà.

Ïðè äèôôåðåíöèàëüíîé äèàãíîñòèêå ñ ïåðâè÷íî ãåíåðàëèçîâàííûìè ýïèëåïñèÿìè ñëåäóåò ó÷èòûâàòü ñåìèîëîãèþ ïðèñòóïîâ. ÝÝà íå âñåãäà äîñòàòî÷íî èíôîðìàòèâíà, ïîñêîëüêó ëîáíûå ïàðîêñèçìû èìåþò òåíäåíöèþ ê áûñòðîé âòîðè÷íîé ãåíåðàëèçàöèè, (Holthausen, 1995).

Ëå÷åíèå. Ïðåïàðàòàìè ïåðâîé î÷åðåäè âûáîðà ïðè ëå÷åíèè ëîáíûõ ýïèëåïñèé, êàê è âèñî÷íûõ, ÿâëÿþòñÿ êàðáàìàçåïèí è ôåíèòîèí.

ESES (electrical status epilepticus during slow sleep) Ýëåêòðè÷åñêèé ýïèëåïòè÷åñêèé ñòàòóñ âî âðåìÿ ìåäëåííîãî ñíà

Patry et à1 â 1971 ã. îïèñàëè ñâîåîáðàçíûå ÝÝÃ-ïàòòåðíû â âèäå "ýëåêòðè÷åñêîãî ýïèëåïòè÷åñêîãî ñòàòóñà" (ESES). Ïîçäíåå Tassinari et à1 (1977, 1982), Billiard et à1 (1982) ïðåäñòàâèëè êëèíè÷åñêóþ õàðàêòåðèñòèêó ñèíäðîìà, íàçâàâ åãî "ýïèëåïñèÿ ñ ïðîäîëæèòåëüíûìè êîìïëåêñàìè "ñïàéê-âîëíà" âî âðåìÿ ìåäëåííîãî ñíà" (CSWS-continuos spike-wave during slow sleep). Ïîä ýòèì íàçâàíèåì çàáîëåâàíèå áûëî âêëþ÷åíî â Ìåæäóíàðîäíóþ êëàññèôèêàöèþ ýïèëåïñèé è ýïèëåïòè÷åñêèõ ñèíäðîìîâ.  ïîñëåäíèå ãîäû óñòàíîâëåíî, ÷òî ESES ÿâëÿåòñÿ ýëåêòðîãðàôè÷åñêèì äèàãíîçîì è â ðÿäå ñëó÷àåâ ìîæåò íå ñîïðîâîæäàòüñÿ êëèíè÷åñêèìè ïðîÿâëåíèÿìè.

Êëèíè÷åñêàÿ õàðàêòåðèñòèêà. Çàáîëåâàíèå ìàíèôåñòèðóåò â âîçðàñòå 8 ìåñ-11,5 ëåò (Tassinari et à1, 1985), ÷àùå - ìåæäó 4 è 14 ãîäàìè (Morikawa et à1, 1985, 1989). Ïîñëå 15 ëåò ñèíäðîì îáû÷íî íå âñòðå÷àåòñÿ (Tassinari et à1, 1985; Morikawa et à1, 1989). Íåðåäêî ïðèñòóïû âîçíèêàþò íî÷üþ. Ïî õàðàêòåðó ïðèñòóïû ìîãóò áûòü êàê ãåíåðàëèçîâàííûìè, ãàê è ïàðöèàëüíûìè.  çàâèñèìîñòè îò ñåìèîëîãèè ïðèñòóïîâ Tassinari et à1 (1994) âûäåëåíû 3 ãðóïïû áîëüíûõ:

    1. Áîëüíûå òîëüêî ñ ìîòîðíûìè ïðèñòóïàìè (ìèîêëîíè÷åñêèå àáñàíñû, ãåíåðàëèçîâàííûå êëîíè÷åñêèå ïðèñòóïû, îðîôàöèàëüíûå ïàðîêñèçìû).
    2. Áîëüíûå ñ ïåðâîíà÷àëüíî îäíîñòîðîííèìè ïàðöèàëüíûìè ìîòîðíûìè ïðèñòóïàìè èëè ãåíåðàëèçîâàííûìè òîíèêî-êëîíè÷åñêèìè ïàðîêñèçìàìè â ñî÷åòàíèè ñ àòèïè÷íûìè àáñàíñàìè, ïðèñîåäèíÿþùèìèñÿ ïî ìåðå òå÷åíèÿ áîëåçíè.
    3. Áîëüíûå ñ íî÷íûìè ãåíåðàëèçîâàííûìè òîíèêî-êëîíè÷åñêèìè ïðèñòóïàìè â ñî÷åòàíèè ñ àòèïè÷íûìè àáñàíñàìè è àòîíè÷åñêèìè ïàðîêñèçìàìè. ×àñòîòà ïðèñòóïîâ âàðèàáåëüíà - îò ðåäêèõ äî åæåäíåâíûõ.

Äàííûå ëàáîðàòîðíûõ è ôóíêöèîíàëüíûõ èññëåäîâàíèé. Íà ìåæïðèñòóïíîé ÝÝà â ñîñòîÿíèè áîäðñòâîâàíèÿ ðåãèñòðèðóþòñÿ ãåíåðàëèçîâàííûå êîìïëåêñû "ñïàéê-âîëíà", èíîãäà â âèäå âñïûøåê, ëèáî-ôîêàëüíûå ñïàéêè èëè îñòðûå âîëíû ñ ïðåèìóùåñòâåííîé ëîêàëèçàöèåé â ëîáíî-âèñî÷íûõ èëè öåíòðî-òåìïîðàëüíûõ îáëàñòÿõ (Tassinari et à1, 1994). Âî âðåìÿ ìåäëåííîãî ñíà íà ÝÝà îòìå÷àþòñÿ ïðîäîëæèòåëüíûå (85-100% âñåé êðèâîé), áèëàòåðàëüíûå èëè äèôôóçíûå êîìïëåêñû "ñïàéê-âîëíà". Ôèçèîëîãè÷åñêèå ïàòòåðíû ñíà (ñîííûå âåðåòåíà, Ê-êîìïëåêñû èëè âåðòåêñ-âîëíû) ïðàêòè÷åñêè îòñóòñòâóþò (Tassinari et à1. 1994).

Äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç ñëåäóåò ïðîâîäèòü ñ ñèíäðîìàìè Ëàíäàó Êëåôôíåðà, Ëåííîêñà-Ãàñòî, ðîëàíäè÷åñêîé ýïèëåïñèåé. Íàèáîëåå ñëîæíîé ÿâëÿåòñÿ äèôôåðåíöèàëüíàÿ äèàãíîñòèêà ñ ñèíäðîìîì Ëàíäàó-Êëåôôíåðà. Ïðè ñèíäðîìå Ëàíäàó-Êëåôôíåðà íà ïåðâûé ïëàí âûñòóïàþò ðå÷åâûå ðàññòðîéñòâà è íàðóøåíèÿ ïîâåäåíèÿ. Ïî õàðàêòåðó ïðèñòóïû, êàê ïðàâèëî, àòîíè÷åñêèå, òîãäà êàê ïðè ñèíäðîìå ESES íàèáîëåå ÷àñòî îòìå÷àþòñÿ ãåíåðàëèçîâàííûå òîíèêî-êëîíè÷åñêèå, àòèïè÷íûå àáñàíñû. Îáñóæäàåòñÿ âîïðîñ î âîçìîæíîé òðàíñôîðìàöèè ñèíäðîìà ESES â ñèíäðîì Ëàíäàó-Êëåôôíåðà (Shoumaker et à1, 1974; Kellerman, 1978; Hirsch et à1, 1990).

 ðÿäå ñëó÷àåâ ïðè ñèíäðîìå ESES íàáëþäàþòñÿ êàê äíåâíûå, òàê è íî÷íûå ïðèñòóïû, ñî÷åòàþùèåñÿ ñ ðå÷åâûìè íàðóøåíèÿìè, ÷òî ïðåäîïðåäåëÿåò íåîáõîäèìîñòü äèôôåðåíöèàëüíîé äèàãíîñòèêè ñ ðîëàíäè÷åñêîé ýïèëåïñèåé. Íàèáîëåå çíà÷èìûìè äèôôåðåíöèàëüíî-äèàãíîñòè÷åñêèìè êðèòåðèÿìè ÿâëÿþòñÿ îòñóòñòâèå ïðè ðîëàíäè÷åñêîé ýïèëåïñèè íåéðîïñèõîëîãè÷åñêèõ íàðóøåíèé è íàëè÷èå íà ÝÝà ñïåöèôè÷åñêèõ ïàòòåðíîâ-ñïàéêîâ ñ ïðåèìóùåñòâåííîé ëîêàëèçàöèåé â öåíòðî-òåìïîðàëüíûõ îáëàñòÿõ. Ïðè ñèíäðîìå ESES ôîêàëüíûå èçìåíåíèÿ íà ÝÝà ðåãèñòðèðóþòñÿ ïðåèìóùåñòâåííî â ëîáíûõ îáëàñòÿõ (Tassinari et à1, 1985).

Ïðè ñèíäðîìå ESES, â ñðàâíåíèè ñ ñèíäðîìîì Ëåííîêñà-Ãàñòî, îòñóòñòâóþò òîíè÷åñêèå ïðèñòóïû è ìåäëåííûå êîìïëåêñû "ñïàéê-âîëíà" ÷àñòîòîé 2-2,5 Ãö (Patry et à1, 1971).

Ëå÷åíèå. Î÷åðåäíîñòü âûáîðà ïðåïàðàòîâ çàâèñèò îò õàðàêòåðà ïðèñòóïîâ. Ïðè íàëè÷èè àòèïè÷íûõ àáñàíñîâ ðåêîìåíäóþòñÿ âàëüïðîàò íàòðèÿ è ýòîñóêñèìèä, ïðè ïàðöèàëüíûõ ïàðîêñèçìàõ-êàðáàìàçåïèí èëè ôåíèòîèí.

ÄÎÁÐÎÊÀ×ÅÑÒÂÅÍÍÛÅ ÏÀÐÖÈÀËÜÍÛÅ ÝÏÈËÅÏÑÈÈ ÄÅÒÑÊÎÃÎ ÂÎÇÐÀÑÒÀ

Ê äîáðîêà÷åñòâåííûì ïàðöèàëüíûì ýïèëåïñèÿì äåòñêîãî âîçðàñòà îòíîñÿòñÿ:

  • äîáðîêà÷åñòâåííàÿ ïàðöèàëüíàÿ ýïèëåïñèÿ ñ öåíòðî-òåìïîðàëüíûìè ñïàéêàìè (ðîëàíäè÷åñêàÿ ýïèëåïñèÿ);
  • äîáðîêà÷åñòâåííàÿ ïàðöèàëüíàÿ ýïèëåïñèÿ ñ çàòûëî÷íûìè ïàðîêñèçìàìè;
  • äîáðîêà÷åñòâåííàÿ ïàðöèàëüíàÿ ýïèëåïñèÿ ñ àôôåêòèâíûìè ñèìïòîìàìè (äîáðîêà÷åñòâåííàÿ ïñèõîìîòîðíàÿ ýïèëåïñèÿ). Îáñóæäàåòñÿ òàêæå âîïðîñ î ïðèíàäëåæíîñòè ê äàííîé ãðóïïå åùå 2 ôîðì:
  • àòèïè÷íàÿ äîáðîêà÷åñòâåííàÿ ïàðöèàëüíàÿ ýïèëåïñèÿ:
  • äîáðîêà÷åñòâåííàÿ ïàðöèàëüíàÿ ýïèëåïñèÿ ñ ýêñòðåìàëüíûìè ñîìàòîñåíñîð-íûìè âûçâàííûìè ïîòåíöèàëàìè.

Äîáðîêà÷åñòâåííàÿ ïàðöèàëüíàÿ ýïèëåïñèÿ ñ öåíòðî-òåìïîðàëüíûìè ñïàéêàìè.
(Ðîëàíäè÷åñêàÿ ýïèëåïñèÿ)

Âïåðâûå çàáîëåâàíèå îïèñàíî Gastaut â 1952 ã.

×àñòîòà. Ðîëàíäè÷åñêàÿ ýïèëåïñèÿ âñòðå÷àåòñÿ îòíîñèòåëüíî ÷àñòî è ñîñòàâëÿåò 15% ñðåäè âñåõ ýïèëåïñèé ó äåòåé äî 15 ëåò. ×àñòîòà âñòðå÷àåìîñòè, â ñðàâíåíèè ñ àáñàíñàìè, â 4-7 ðàç âûøå. Áîëåþò ïðåèìóùåñòâåííî ëèöà ìóæñêîãî ïîëà.

Ãåíåòè÷åñêèå äàííûå. Íàñëåäñòâåííàÿ îòÿãîùåííîñòü ïî ýïèëåïñèè ïðîñëåæèâàåòñÿ â 17-59% ñëó÷àåâ (Blom et à1, 1972; Blom, Heijbel, 1982).

Êëèíè÷åñêàÿ õàðàêòåðèñòèêà. Ðîëàíäè÷åñêàÿ ýïèëåïñèÿ íàèáîëåå ÷àñòî ìàíèôåñòèðóåò â âîçðàñòå 4-10 ëåò (Blom et à1, 1972). Ïðèñòóï îáû÷íî íà÷èíàåòñÿ ñ îäíîñòîðîííèõ ñåíñîðíûõ îùóùåíèé (îíåìåíèå, ïîêàëûâàíèå) â îðîôàöèîìàí-äèáóëÿðíîé îáëàñòè.  äàëüíåéøåì ìîæåò îòìå÷àòüñÿ òîíè÷åñêîå íàïðÿæåíèå â ìûøöàõ ëèöà, ðåæå íàáëþäàþòñÿ êëîíè÷åñêèå èëè òîíèêî-êëîíè÷åñêèå ïîäåðãèâàíèÿ êîíå÷íîñòåé. Ïðè âîâëå÷åíèè â ïðîöåññ ìûøö ãîðòàíè è ãëîòêè îòìå÷àþòñÿ íàðóøåíèÿ ðå÷è (íå÷ëåíîðàçäåëüíûå çâóêè, ïîëíàÿ íåâîçìîæíîñòü ïðîèçíåñåíèÿ çâóêîâ). Ïðèñòóïû ÷àñòî ïðîòåêàþò ïðè ñîõðàííîì ñîçíàíèè, îäíàêî, ïðè ãåíåðàëèçàöèè ïàðîêñèçìîâ âîçìîæíà ïîòåðÿ ñîçíàíèÿ (Nayrac, Beaussart, 1958). Îäíîé èç âàæíûõ îñîáåííîñòåé ðîëàíäè÷åñêîé ýïèëåïñèè ÿâëÿåòñÿ ÷àñòîå âîçíèêíîâåíèå ïðèñòóïîâ íî÷üþ, ïðåèìóùåñòâåííî â ôàçó çàñûïàíèÿ, ëèáî- íåçàäîëãî äî ïðîáóæäåíèÿ. Ïðèñòóïû îáû÷íî ðåäêèå. Îíè âîçíèêàþò, êàê ïðàâèëî, ñ èíòåðâàëàìè â íåäåëè, ìåñÿöû, èíîãäà áûâàþò îäíîêðàòíûìè. Ëèøü â 20% ñëó÷àåâ ÷àñòîòà ïðèñòóïîâ îòíîñèòåëüíî âûñîêàÿ (Lerman, 1985). Èíòåëëåêò îáû÷íî íîðìàëüíûé (Lerman, 1985; Dalla Bernardina et à1, 1992). Ñíèæåíèå èíòåëëåêòà, èçìåíåíèÿ ïîâåäåíèÿ íàáëþäàþòñÿ ëèøü â åäèíè÷íûõ ñëó÷àÿõ (Beaumanoir et à1, 1974; Lerman, 1985). Íàðóøåíèÿ ïîâåäåíèÿ îáóñëîâëåíû íå ñàìîé áîëåçíüþ, à ÿâëÿþòñÿ âòîðè÷íûìè è ñâÿçàíû ñ ðîäèòåëüñêîé "ãèïåðîïåêîé" (Lerman, 1985). Òåçèñ îá àáñîëþòíîì îòñóòñòâèè ïðè ðîëàíäè÷åñêîé ýïèëåïñèè ïàòîëîãè÷åñêèõ èçìåíåíèé ñî ñòîðîíû öåíòðàëüíîé íåðâíîé ñèñòåìû äèñêóññèîíåí (Morikawa et à1, 1979). Lerman (1985) îáðàòèë âíèìàíèå íà òîò ôàêò, ÷òî â 3% ñëó÷àåâ ïðè ðîëàíäè÷åñêîé ýïèëåïñèè îòìå÷àþòñÿ ãåìèïàðåçû. Óñïåâàåìîñòü â øêîëå ó äåòåé ñ ðîëàíäè÷åñêîé ýïèëåïñèåé, êàê ïðàâèëî, óäîâëåòâîðèòåëüíàÿ, è ïðîôåññèîíàëüíûå íàâûêè äàþòñÿ ëåãêî.

Äàííûå ëàáîðàòîðíûõ è ôóíêöèîíàëüíûõ èññëåäîâàíèé. ÝÝà ÿâëÿåòñÿ íåîáõîäèìûì ìåòîäîì äëÿ âåðèôèêàöèè äèàãíîçà. Äëÿ ðîëàíäè÷åñêîé ýïèëåïñèè õàðàêòåðíû íàëè÷èå íîðìàëüíîé îñíîâíîé àêòèâíîñòè è ñïàéêîâ îñòðûõ âîëí, ëîêàëèçóþùèõñÿ â öåíòðî-òåìïîðàëüíûõ îáëàñòÿõ. ×àñòîòà ñïàéêîâ è îñòðûõ âîëí âî ñíå óâåëè÷èâàåòñÿ.  ôàçó ìåäëåííîãî ñíà âîçìîæíî ôîðìèðîâàíèå áèëàòåðàëüíûõ èëè íåçàâèñèìûõ äðóã îò äðóãà î÷àãîâ ýïèëåïòè÷åñêîé àêòèâíîñòè (Blom et à1, 1972; Dalla Bernardina et à1, 1992), à â îòäåëüíûõ ñëó÷àÿõ-âîçíèêíîâåíèå ãåíåðàëèçîâàííûõ âñïûøåê êîìïëåêñîâ "ñïàéê-âîëíà" ÷àñòîòîé

3-4/ñåê (Lerman, 1985, 1992). Ñëåäóåò îòìåòèòü, ÷òî â 30% ñëó÷àåâ òèïè÷íûå äëÿ ðîëàíäè÷åñêîé ýïèëåïñèè ÝÝÃ-ïàòòåðíû ðåãèñòðèðóþòñÿ òîëüêî âî ñíå (Lerman, 1985). Âìåñòå ñ òåì, ïðîôèëü ñíà ïðè ðîëàíäè÷åñêîé ýïèëåïñèè îáû÷íî íå èçìåíåí (Nayrac, Beaussart, 1958). Îáðàùàåò íà ñåáÿ âíèìàíèå òîò ôàêò, ÷òî "ðîëàíäè÷åñêèå ñïàéêè" èíîãäà (1,2-2,4% ñëó÷àåâ) îòìå÷àþòñÿ ó çäîðîâûõ ëþäåé (Cavazutti et à1, 1980) è ó áîëüíûõ ñ íåêîòîðûìè íåâðîëîãè÷åñêèìè çàáîëåâàíèÿìè (Degen et à1, 1988).

Äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç ñëåäóåò, ïðåæäå âñåãî, ïðîâîäèòü ñ ïðîñòûìè è ñëîæíûìè ôîêàëüíûìè ïðèñòóïàìè, íàáëþäàåìûìè ïðè ñèìïòîìàòè÷åñêèõ ïàðöèàëüíûõ ýïèëåïñèÿõ. Ïðè ðîëàíäè÷åñêîé ýïèëåïñèè, â ñðàâíåíèè ñ ñèìïòîìàòè÷åñêèìè ïàðöèàëüíûìè, èíòåëëåêò îáû÷íî íîðìàëüíûé, îòñóòñòâóþò âûðàæåííûå íàðóøåíèÿ ïîâåäåíèÿ, íå îòìå÷àåòñÿ ïàòîëîãè÷åñêèõ èçìåíåíèé ïðè íåéðîðàäèîëîãè÷åñêèõ èññëåäîâàíèÿõ. Íà ÝÝà ðåãèñòðèðóþòñÿ òèïè÷íûå ïàòòåðíû- íîðìàëüíàÿ îñíîâíàÿ àêòèâíîñòü è ñïàéêè öåíòðî-òåìïîðàëüíîé ëîêàëèçàöèè.

Íàèáîëåå ñëîæåí äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç ðîëàíäè÷åñêîé ýïèëåïñèè è ñëîæíûõ ïàðöèàëüíûõ ïàðîêñèçìîâ, ñî÷åòàþùèõñÿ ñ íàðóøåíèåì ñîçíàíèÿ (Lerman, 1985). Ñëîæíîñòè äèôôåðåíöèàëüíîé äèàãíîñòèêè ñâÿçàíû ñ îøèáî÷íîé èíòåðïðåòàöèåé íàðóøåíèé ðå÷è ïðè ðîëàíäè÷åñêîé ýïèëåïñèè êàê ðàññòðîéñòâà ñîçíàíèÿ, à òàêæå ñ íåâîçìîæíîñòüþ àäåêâàòíîé îöåíêè íàðóøåíèé ñîçíàíèÿ. âîçíèêàþùèõ â íî÷íîå âðåìÿ. Ïðè âèñî÷íûõ è ëîáíûõ ýïèëåïñèÿõ íà ÝÝà âûÿâëÿþòñÿ ôîêàëüíûå èçìåíåíèÿ â ñîîòâåòñòâóþùèõ îáëàñòÿõ, à ïðè ðîëàíäè÷åñêîé ýïèëåïñèè-ñïàéêè öåíòðî-òåìïîðàëüíîé ëîêàëèçàöèè.

Ëå÷åíèå. Óäîâëåòâîðèòåëüíûì ýôôåêòîì ïðè ëå÷åíèè ðîëàíäè÷åñêîé ýïèëåïñèè îáëàäàåò ñóëüòèàì (Doose et à1, 1988), Äîçà ïðåïàðàòà îïðåäåëÿåòñÿ êëèíè÷åñêèìè ïðîÿâëåíèÿìè çàáîëåâàíèÿ. Íåîáõîäèìî îòìåòèòü, ÷òî "ïîäàâëåíèåì ýïèë-ïòè÷åñêîãî î÷àãà íà ÝÝà íå ÿâëÿåòñÿ îáÿçàòåëüíûì, ïîñêîëüêó â ïóáåðòàòå îí èñ÷åçàåò ñàìîñòîÿòåëüíî. ×åðåç 2-3 ãîäà ïðè îòñóòñòâèè ïðèñòóïîâ ðåêîìåíäóåòñÿ êîí 1 ðîëüíîå îáñëåäîâàíèå è ðåøåíèå âîïðîñà îá îòìåíå òåðàïèè. Ïðã íàëè÷èè ðåäêèõ ïðèñòóïîâ òåðàïèÿ ìîæåò íå íàçíà÷àòüñÿ.

Àòèïè÷íàÿ äîáðîêà÷åñòâåííàÿ ýïèëåïñèÿ äåòñêîãî âîçðàñòà

Âïåðâûå ïðåäïîëîæåíèå î íîçîëîãè÷åñêîé ñàìîñòîÿòåëüíîñòè àòèïè÷íîã äîáðîêà÷åñòâåííîé ýïèëåïñèè äåòñêîãî âîçðàñòà áûëî âûñêàçàíî Aicardi, Chevru â 1982ã. íà îñíîâàíèè îáñëåäîâàíèÿ 7 áîëüíûõ. Îäíàêî, ñ íàøåé òî÷êè çðåíèÿ ââèäó íåáîëüøîãî ÷èñëà íàáëþäåíèé, âîïðîñ î íîçîëîãè÷åñêîé ñàìîñòîÿòåëüíîñòè äàííîé ôîðìû ýïèëåïñèè òðåáóåò äàëüíåéøåãî óòî÷íåíèÿ.

Êëèíè÷åñêàÿ õàðàêòåðèñòèêà. Çàáîëåâàíèå ìàíèôåñòèðóåò â ðàííåì äåòñêîþ âîçðàñòå. Ïðèìå÷àòåëüíî, ÷òî ó 3 èç 7 áîëüíûõ, íàáëþäàâøèõñÿ Aicardi, Chevru (1982), çàáîëåâàíèå ïðîÿâëÿëîñü íî÷íûìè ãåíåðàëèçîâàííûìè è îäíîñòîðîííèì? ïðèñòóïàìè, ñî÷åòàâøèìèñÿ ñ ðåäêèìè ïàðöèàëüíûìè ïàðîêñèçìàìè. Îòìå÷àëèñü òàêæå è äíåâíûå ïðèñòóïû-àáñàíñû, àòîíè÷åñêèå è ìèîêëîíè÷åñêèå ïàðîêñèçìû. Ïðèñòóïû íåðåäêî ÷àñòûå, ïðîòåêàþò â âèäå ñåðèé, ïî 30 ïàðîêñèçìå; â äåíü. Îäíàêî, íåñìîòðÿ íà ðàçíîîáðàçèå è âûñîêóþ ÷àñòîòó ïðèñòóïîâ íåðâíî-ïñèõè÷åñêîå ðàçâèòèå ñîîòâåòñòâóåò âîçðàñòó.  9 ëåò ïðèñòóïû ñïîíòàí íî èñ÷åçàþò.

Äàííûå ëàáîðàòîðíûõ è ôóíêöèîíàëüíûõ èññëåäîâàíèé. ÝÝÃ-èññëåäîâàíèå â( âðåìÿ ìåäëåííîãî ñíà âûÿâëÿåò ïðîäîëæèòåëüíûå èëè ïî÷òè ïîñòîÿííûå êîìïëåêñû "ñïàéê-âîëíà", à òàêæå ðîëàíäè÷åñêèå ñïàéêè ñ ëîêàëèçàöèåé â öåíòðî-òåìïîðàëüíûõ èëè òåìåííûõ îáëàñòÿõ. Êðîìå òîãî, ðåãèñòðèðóþòñÿ íåðåãóëÿðíûå êîìïëåêñû "ñïàéê-âîëíà" ÷àñòîòîé Ç/ñåê ïðè ïðîáóæäåíèè èëè ãåíåðàëèçî-âàííûå ìåäëåííûå êîìïëåêñû "ñïàéê-âîëíà".

Äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç ñëåäóåò ïðîâîäèòü ñ ðÿäîì ïðîãíîñòè÷åñêè ñåðüåçíûõ ýïèëåïòè÷åñêèõ ñèíäðîìîâ äåòñêîãî âîçðàñòà-ñèíäðîìîì Ëåííîêñà-Ãàñòî, ìèîêëîíè÷åñêè-àñòàòè÷åñêîé ýïèëåïñèåé, à òàêæå ñ ñèíäðîìîì ESES. Íàèáîëåå ÷àñòîé äèàãíîñòè÷åñêîé îøèáêîé ÿâëÿåòñÿ ðàññìîòðåíèå àòèïè÷íîé äîáðîêà÷åñòâåííîé ýïèëåïñèè êàê ñèíäðîìà Ëåííîêñà-Ãàñòî. Ïðè ïðîâåäåíèè äèôôåðåíöèàëüíîãî äèàãíîçà íåîáõîäèìî ó÷èòûâàòü, ÷òî ñèíäðîì Ëåííîêñà-Ãàñòî ñî÷åòàåòñÿ ñ âûðàæåííîé çàäåðæêîé íåðâíî-ïñèõè÷åñêîãî ðàçâèòèÿ. Òèïè÷íûìè äëÿ ñèíäðîìà Ëåííîêñà Ãàñòî ÿâëÿþòñÿ íî÷íûå òîíè÷åñêèå ïðèñòóïû ñ õàðàêòåðíûìè ÝÝÃ-ïàòòåðíàìè â âèäå ãåíåðàëèçîâàííûõ ìåäëåííûõ êîìïëåêñîâ "ñïàéê-âîëíà" ÷àñòîòîé 2-2,5/ñåê. Óâåëè÷åíèå ÷àñòîòû äàííûõ êîìïëåêñîâ âî âðåìÿ ñíà ïðè ñèíäðîìå Ëåííîêñà-Ãàñòî ÿâëÿåòñÿ èñêëþ÷åíèåì.

Äëÿ ìèîêëîíè÷åñêè-àñòàòè÷åñêîé ýïèëåïñèè, â ñðàâíåíèè ñ àòèïè÷íîé äîáðîêà÷åñòâåííîé ïàðöèàëüíîé ýïèëåïñèåé, õàðàêòåðíî ñíèæåíèå èíòåëëåêòà, îòñóòñòâóþò ïàðöèàëüíûå ïàðîêñèçìû, à òàêæå ìåäëåííûå êîìïëåêñû "ñïàéê-âîëíà" âî âðåìÿ ñíà.

Äèôôåðåíöèàëüíàÿ äèàãíîñòèêà àòèïè÷íîé äîáðîêà÷åñòâåííîé ïàðöèàëüíîé ýïèëåïñèè è ñèíäðîìà ESES îñíîâûâàåòñÿ íà ðåçóëüòàòàõ ïîëèñîìíîãðàôè÷åñêîãî èññëåäîâàíèÿ, îáíàðóæèâàþùåãî òèïè÷íûå ïàòòåðíû,

Ëå÷åíèå. Ïðèñòóïû, êàê ïðàâèëî, èñ÷åçàþò ñïîíòàííî. Ïîñêîëüêó ïðè àòèïè÷íîé äîáðîêà÷åñòâåííîé ïàðöèàëüíîé ýïèëåïñèè ñíèæåíèÿ èíòåëëåêòà íå íàáëþäàåòñÿ, êîìáèíèðîâàííàÿ àíòèêîíâóëüñàíòíàÿ òåðàïèÿ íå ðåêîìåíäóåòñÿ.

Äîáðîêà÷åñòâåííàÿ ïàðöèàëüíàÿ ýïèëåïñèÿ äåòñêîãî âîçðàñòà ñ çàòûëî÷íûìè ïàðîêñèçìàìè

Äîáðîêà÷åñòâåííàÿ ïàðöèàëüíàÿ ýïèëåïñèÿ äåòñêîãî âîçðàñòà ñ çàòûëî÷íûìè ïàðîêñèçìàìè âïåðâûå îïèñàíà Gastaut â 1950 ã.

Ãåíåòè÷åñêèå äàííûå. Ðîëü ãåíåòè÷åñêèõ ôàêòîðîâ â ãåíåçå çàáîëåâàíèÿ íåñîìíåííà. Ó ìíîãèõ áîëüíûõ ïðîñëåæèâàåòñÿ íàñëåäñòâåííàÿ îòÿãîùåííîñòü ïî ýïèëåïñèè è ìèãðåíè (Kuzniecky, Rosenblatt, 1987).

Êëèíè÷åñêàÿ õàðàêòåðèñòèêà. Çàáîëåâàíèå ìàíèôåñòèðóåò ïðåèìóùåñòâåííî â âîçðàñòå 2-8 ëåò. Âìåñòå ñ òåì, îïèñàí è áîëåå ðàííèé äåáþò áîëåçíè. Gastaut (1992) îòìå÷àë, ÷òî çàáîëåâàíèå ìîæåò ïðîÿâëÿòüñÿ â 5-17 ëåò. Íàèáîëåå òèïè÷íûìè ïðîÿâëåíèÿìè ïðèñòóïîâ ïðè äàííîé ôîðìå ýïèëåïñèè ÿâëÿþòñÿ çðèòåëüíûå íàðóøåíèÿ - ïðîñòûå è ñëîæíûå çðèòåëüíûå ãàëëþöèíàöèè, èëëþçèè, àìàâðîç (Gastaut, 1992). Äàííûå ñèìïòîìû ìîãóò áûòü èçîëèðîâàííûìè èëè ñî÷åòàòüñÿ ñ ñóäîðîæíûìè ïàðîêñèçìàìè è ïðåõîäÿùèìè ãåìèïàðåçàìè. Íåðåäêî âî âðåìÿ ïðèñòóïîâ îòìå÷àþòñÿ ãîëîâíàÿ áîëü, ðâîòà, ïîâîðîò ãîëîâû è ãëàç, â îòäåëüíûõ ñëó÷àÿõ äèçåñòåçèÿ, äèñôàãèÿ (Kivity, Lerman, 1992). Îïèñàíû ïðèñòóïû ñ äëèòåëüíûì íàðóøåíèåì ñîçíàíèÿ - â òå÷åíèå 12 ÷àñîâ (Kivity, Lerman, 1992). Panayiotopoulos (1989) îòìåòèë, ÷òî íàèáîëåå ÷àñòî ïðèñòóïû âîçíèêàþò íî÷üþ è ñîïðîâîæäàþòñÿ ðàçëè÷íîé ñòåïåíüþ íàðóøåíèÿ ñîçíàíèÿ, ðâîòîé, äåâèàöèåé ãëàçíûõ ÿáëîê.

Äàííûå ëàáîðàòîðíûõ è ôóíêöèîíàëüíûõ èññëåäîâàíèé. Ïðè ÝÝÃ-èññëåäîâàíèè ðåãèñòðèðóþòñÿ íîðìàëüíàÿ îñíîâíàÿ àêòèâíîñòü, âûñîêîàìïëèòóäíûå (200-300 ìÂ) îäíîñòîðîííèå èëè áèëàòåðàëüíûå îñòðûå âîëíû èëè êîìïëåêñû "ñïàéê-âîëíà" ñ ëîêàëèçàöèåé â çàòûëî÷íûõ îáëàñòÿõ. Äàííûå èçìåíåíèÿ èñ÷åçàþò ïðè îòêðûâàíèè ãëàç. Ãèïåðâåíòèëÿöèÿ è ôîòîñòèìóëÿöèÿ íå îêàçûâàþò âëèÿíèÿ íà ÷àñòîòó è õàðàêòåð ýïèëåïòè÷åñêèõ ÝÝÃ-ïàòòåðíîâ.  38% ñëó÷àåâ ïðè ÝÝÃ-èññëåäîâàíèè îáíàðóæèâàþòñÿ òàêæå ãåíåðàëèçîâàííûå áèëàòåðàëüíî ñèíõðîííûå êîìïëåêñû "ñïàéê-âîëíà" èëè "ïîëèñïàéê-âîëíà".

Äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç ñëåäóåò ïðîâîäèòü ñ ïðîñòûìè è ñëîæíûìè ïàðöèàëüíûìè ïàðîêñèçìàìè, ñèíäðîìîì Ëåííîêñà-Ãàñòî, áàçèëÿðíîé ìèãðåíüþ. Ñèìïòîìàòè÷åñêèå ïàðöèàëüíûå ýïèëåïñèè, îáóñëîâëåííûå ñòðóêòóðíûìè ïîâðåæäåíèÿìè çàòûëî÷íîé äîëè, èñêëþ÷àþòñÿ íà îñíîâàíèè àíàìíåçà, íåâðîëîãè÷åñêîãî ñòàòóñà è íåéðîðàäèîëîãè÷åñêîãî èññëåäîâàíèÿ, îáíàðóæèâàþùèõ, êàê ïðàâèëî, ïàòîëîãè÷åñêèå èçìåíåíèÿ. Ïðè ñèìïòîìàòè÷åñêèõ çàòûëî÷íûõ ýïèëåïñèÿõ, â ñðàâíåíèè ñ äîáðîêà÷åñòâåííîé çàòûëî÷íîé, îòêðûâàíèå ãëàç íå áëîêèðóåò ýïèëåïòè÷åñêóþ àêòèâíîñòü íà ÝÝÃ.

Äèôôåðåíöèàëüíàÿ äèàãíîñòèêà ñ ñèíäðîìîì Ëåííîêñà-Ãàñòî îñíîâûâàåòñÿ íà íàëè÷èè òîíè÷åñêèõ ïðèñòóïîâ è õàðàêòåðíûõ äëÿ äàííîãî ñèíäðîìà ÝÝÃ-ïàòòåðíàõ. Ïðè áàçèëÿðíîé ìèãðåíè íà ÝÝà îòñóòñòâóåò ýïèëåïòè÷åñêàÿ àêòèâíîñòü. Ëå÷åíèå. Ïðåïàðàòîì ïåðâîé î÷åðåäè âûáîðà ÿâëÿåòñÿ êàðáàìàçåïèí.

Äîáðîêà÷åñòâåííàÿ ïàðöèàëüíàÿ ýïèëåïñèÿ ñ àôôåêòèâíûìè ñèìïòîìàìè. (Äîáðîêà÷åñòâåííàÿ ïñèõîìîòîðíàÿ ýïèëåïñèÿ)

Ìíîãèå àâòîðû ïðåäëàãàþò ðàññìàòðèâàòü äîáðîêà÷åñòâåííóþ ïàðöèàëüíóþ ýïèëåïñèþ ñ àôôåêòèâíûìè ñèìïòîìàìè êàê ñàìîñòîÿòåëüíóþ íîçîëîãè÷åñêóþ ôîðìó (Plouin et à1, 1980; Dalla Bernardina et al, 1992).

Êëèíè÷åñêàÿ õàðàêòåðèñòèêà. Çàáîëåâàíèå ìàíèôåñòèðóåò â âîçðàñòå 2-9 ëåò. Âåäóùèìè ñèìïòîìàìè ÿâëÿþòñÿ ïðèñòóïû ñòðàõà. Äàííûå ïàðîêñèçìû âîçíèêàþò, êàê äíåì, òàê è íî÷üþ. Îòëè÷èé êëèíè÷åñêèõ ïðîÿâëåíèé äíåâíûõ è íî÷íûõ ïàðîêñèçìîâ íå îòìå÷åíî. Íàèáîëåå òèïè÷íûìè ïðèçíàêàìè ïðèñòóïîâ ïðè äîáðîêà÷åñòâåííîé ïñèõîìîòîðíîé ýïèëåïñèè ÿâëÿþòñÿ ïàðîêñèçìû ñòðàõà: áîëüíîé âíåçàïíî ïóãàåòñÿ, ìîæåò ïðèæèìàòüñÿ ê ìàòåðè, èíîãäà âîçíèêàþò ãëîòàòåëüíûå è æåâàòåëüíûå àâòîìàòèçìû. Ìîãóò òàêæå íàáëþäàòüñÿ ñìåõ, ñòîíû, âåãåòîâèñöåðàëüíûå íàðóøåíèÿ (ãèïåðãèäðîç, ñëþíîòå÷åíèå, áîëè â æèâîòå), â îòäåëüíûõ ñëó÷àÿõ - îñòàíîâêà ðå÷è (Dalla Bernardina et à1, 1992). Ñëåäóåò ïîä÷åðêíóòü, ÷òî ïðè äàííîé ôîðìå ýïèëåïñèè òîíè÷åñêèå, òîíèêî-êëîíè÷åñêèå, àòîíè÷åñêèå ïðèñòóïû íå îòìå÷àþòñÿ.

Äàííûå ëàáîðàòîðíûõ è ôóíêöèîíàëüíûõ èññëåäîâàíèé. Ïðè ÝÝÃ-èññëåäîâàíèè ðåãèñòðèðóþòñÿ íîðìàëüíàÿ îñíîâíàÿ àêòèâíîñòü, ðèòìè÷íûå ñïàéêè èëè êîìïëåêñû "îñòðàÿ-ìåäëåííàÿ âîëíà" ñ ïðåèìóùåñòâåííîé ëîêàëèçàöèåé â ëîáíî-âèñî÷íûõ èëè òåìåííî-âèñî÷íûõ îáëàñòÿõ (Dalla Bernardina et à1, 1992). ×àñòîòà ýïèëåïòè÷åñêèõ ïàòòåðíîâ óâåëè÷èâàåòñÿ â ôàçó ìåäëåííîãî ñíà.

Äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç ñëåäóåò ïðîâîäèòü ñî ñëîæíûìè ïàðöèàëüíûìè ïàðîêñèçìàìè, ðîëàíäè÷åñêîé ýïèëåïñèåé, íî÷íûìè êîøìàðàìè.

Äèôôåðåíöèàëüíàÿ äèàãíîñòèêà äîáðîêà÷åñòâåííîé ïàðöèàëüíîé ýïèëåïñèè ñ àôôåêòèâíûìè ñèìïòîìàìè ñî ñëîæíûìè ïàðöèàëüíûìè ïàðîêñèçìàìè îñíîâûâàåòñÿ íà õàðàêòåðíûõ äëÿ äàííîãî çàáîëåâàíèÿ êðèòåðèÿõ: äåáþò â ðàííåì äåòñêîì âîçðàñòå, íîðìàëüíûé èíòåëëåêò, îòñóòñòâèå èçìåíåíèé â íåâðîëîãè÷åñêîì ñòàòóñå è ïðè íåéðîðàäèîëîãè÷åñêîì èññëåäîâàíèè. Äîñòàòî÷íî òðóäåí â îòäåëüíûõ ñëó÷àÿõ äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç ñ ðîëàíäè÷åñêîé ýïèëåïñèåé. Êàê èçâåñòíî, ðîëàíäè÷åñêàÿ ýïèëåïñèÿ íåðåäêî ñîïðîâîæäàåòñÿ íàðóøåíèåì ðå÷è, ãîðòàííûìè çâóêàìè, ñëþíîòå÷åíèåì. Ïîäîáíûé ñèìíòîìîêîìïëåêñ îòìå÷àåòñÿ èíîãäà ïðè äîáðîêà÷åñòâåííîé ïàðöèàëüíîé ýïèëåïñèè ñ àôôåêòèâíûìè ñèìïòîìàìè.  ïîëüçó äîáðîêà÷åñòâåííîé ïàðöèàëüíîé ýïèëåïñèè ñ àôôåêòèâíûìè ñèìïòîìàìè ñâèäåòåëüñòâóåò âûðàæåííàÿ ïñèõîìîòîðíàÿ ñèìïòîìàòèêà, âñåãäà ïðèñóòñòâóþùàÿ ïðè äàííîì çàáîëåâàíèè.

Íî÷íûå êîøìàðû âåñüìà ñõîäíû ïî êëèíè÷åñêèì ïðîÿâëåíèÿì ñ ïðèñòóïàìè, íàáëþäàåìûìè ïðè äîáðîêà÷åñòâåííîé ïñèõîìîòîðíîé ýïèëåïñèè.  ñðàâíåíèè ñ äîáðîêà÷åñòâåííîé ïñèõîìîòîðíîé ýïèëåïñèåé íî÷íûå êîøìàðû âîçíèêàþò èñêëþ÷èòåëüíî íî÷üþ, õàðàêòåðèçóþòñÿ ÷àñòûìè ïðèñòóïàìè è îòñóòñòâèåì íà ÝÝà ýïèëåïòè÷åñêèõ ïàòòåðíîâ.

Ëå÷åíèå. Óäîâëåòâîðèòåëüíûì ýôôåêòîì â ëå÷åíèè äîáðîêà÷åñòâåííîé ïñèõîìîòîðíîé ýïèëåïñèè îáëàäàþò êàðáàìàçåïèí è ôåíèòîèí. Ïðîãíîç çàáîëåâàíèÿ áëàãîïðèÿòíûé.

Äîáðîêà÷åñòâåííàÿ ïàðöèàëüíàÿ ýïèëåïñèÿ ñ ýêñòðåìàëüíûìè (ãèãàíòñêèìè) ñîìàòîñåíñîðíûìè âûçâàííûìè ïîòåíöèàëàìè

Dawson â 1947 ã. âïåðâûå ïîêàçàë, ÷òî ïðè ñîìàòîñåíñîðíîì ðàçäðàæåíèè ó îòäåëüíûõ áîëüíûõ ñ ïàðöèàëüíûìè ïàðîêñèçìàìè è ïîðàæåíèåì ñîìàòîñåíñîðíûõ ðåãèîíîâ âîçíèêàþò âûñîêîàìïëèòóäíûå (äî 400 ìÂ) âûçâàííûå ïîòåíöèàëû. Äàííûå ïîòåíöèàëû ðåãèñòðèðóþòñÿ íà ñòîðîíå, êîíòðàëàòåðàëüíîé ðàçäðàæåíèþ. Íàèáîëåå âûñîêàÿ àìïëèòóäà ïîòåíöèàëîâ îòìå÷àåòñÿ â ïàðàñàãèòòàëüíûõ è òåìåííûõ îáëàñòÿõ. De Marco â 1971 ã. îïóáëèêîâàë ðåçóëüòàòû óíèêàëüíîãî íàáëþäåíèÿ, êîãäà ïðèêîñíîâåíèå ê íàðóæíîìó êðàþ ñòîïû âûçûâàëî ýïèëåïòè÷åñêèå ïàòòåðíû íà ÝÝÃ. Ïîçäíåå De Marco, Tassinari (1981) ïðîâåëè áîëüøîå èññëåäîâàíèå, ïðîàíàëèçèðîâàâ 25000 ýëåêòðîýíöåôàëîãðàìì ó 1500 äåòåé. Áûëî óñòàíîâëåíî, ÷òî ó 1% äåòåé ñåíñîðíûå ðàçäðàæåíèÿ ïÿòîê, êîí÷èêîâ ïàëüöåâ, ïëå÷, ðóê èëè áåäåð ïðîâîöèðóþò ãèãàíòñêèå ñîìàòîñåíñîðíûå âûçâàííûå ïîòåíöèàëû. Ïðèìå÷àòåëüíî, ÷òî 30% îáñëåäîâàííûõ äåòåé ñòðàäàëè ýïèëåïòè÷åñêèìè ïàðîêñèçìàìè, ó 15% ýïèëåïòè÷åñêèå ïàðîêñèçìû âîçíèêëè â áîëåå ïîçäíèå ñðîêè æèçíè.

Êëèíè÷åñêàÿ õàðàêòåðèñòèêà. Ãèãàíòñêèå ñîìàòîñåíñîðíûå âûçâàííûå ïîòåíöèàëû âîçíèêàþò â âîçðàñòå 4-6 ëåò, ÷àùå ó ìàëü÷èêîâ. Íåðåäêî â àíàìíåçå ó áîëüíûõ èìåþòñÿ ôåáðèëüíûå ñóäîðîãè.  áîëüøèíñòâå ñëó÷àåâ ïðèñòóïû îòìå÷àþòñÿ äíåì. Íàèáîëåå ÷àñòî ïàðîêñèçìû ïðîÿâëÿþòñÿ ìîòîðíûìè ñèìïòîìàìè ñ âåðñèâíûì êîìïîíåíòîì, íî âîçìîæíû è ãåíåðàëèçîâàííûå òîíèêî-êëîíè÷åñêèå ïðèñòóïû áåç ïðåäøåñòâóþùèõ ôîêàëüíûõ íàðóøåíèé. Ýïèëåïòè÷åñêèå ñîìàòîñåíñîðíûå ïîòåíöèàëû ñîõðàíÿþòñÿ äàæå ïîñëå ýïèëåïòè÷åñêîãî ïàðîêñèçìà. Ïðèñòóïû îòíîñèòåëüíî ðåäêèå, 2-6 ðàç â ãîä. Èíòåëëåêò íå ñòðàäàåò.

Äàííûå ëàáîðàòîðíûõ è ôóíêöèîíàëüíûõ èññëåäîâàíèé.  âîçðàñòå 2,5-3,5 ëåò âîçíèêàþò ãèãàíòñêèå ñîìàòîñåíñîðíûå âûçâàííûå ïîòåíöèàëû, ïîçäíåå íà ÝÝà ðåãèñòðèðóþòñÿ ñïîíòàííî âîçíèêàþùèå ôîêàëüíûå ýïèëåïòè÷åñêèå ïàòòåðíû, íàáëþäàåìûå ñíà÷àëà òîëüêî âî ñíå, à çàòåì è ïðè áîäðñòâîâàíèè. ×åðåç ãîä ïîñëå ïîÿâëåíèÿ ýïèëåïòè÷åñêèõ ïàòòåðíîâ íà ÝÝà âîçíèêàþò è êëèíè÷åñêè âûðàæåííûå ýïèëåïòè÷åñêèå ïàðîêñèçìû.

Äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç. Íàèáîëåå òðóäåí äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç ñ ðîëàíäè÷åñêîé ýïèëåïñèåé. Êðèòåðèÿìè, ñâèäåòåëüñòâóþùèìè â ïîëüçó äèàãíîçà "äîáðîêà÷åñòâåííàÿ ïàðöèàëüíàÿ ýïèëåïñèÿ ñ ãèãàíòñêèìè ñîìàòîñåíñîðíûìè âûçâàííûìè ïîòåíöèàëàìè" ÿâëÿþòñÿ: èíòàêòíîñòü â ìîìåíò ïðèñòóïà ìèìè÷åñêîé ìóñêóëàòóðû ëèöà, ïàðàñàãèòòàëüíàÿ è òåìåííàÿ ëîêàëèçàöèÿ ÝÝÃ-ïàòòåðíîâ, ñïîíòàííîå èñ÷åçíîâåíèå ýïèëåïòè÷åñêèõ ñîìàòîñåíñîðíûõ âûçâàííûõ ïîòåíöèàëîâ.

Ëå÷åíèå. Àíòèêîíâóëüñàíòíàÿ òåðàïèÿ ìàëîýôôåêòèâíà. Ýïèëåïòè÷åñêèå ïðèñòóïû èñ÷åçàþò, êàê ïðàâèëî, ñïîíòàííî.

Ñèíäðîì Ëàíäàó Êëåôôíåðà

Ñèíäðîì âïåðâûå îïèñàí Landau, Kleffner 1957 ã. Ê íàñòîÿùåìó âðåìåíè îïèñàíî îêîëî 200 ñëó÷àåâ çàáîëåâàíèÿ (Deonna, 1991).

Ãåíåòè÷åñêèå äàííûå. Ñîãëàñíî Beaumanoir (1992), íàñëåäñòâåííàÿ îòÿãîùåí-ïîñòü ïî ýïèëåïñèè íàáëþäàåòñÿ ÷àñòî.

Êëèíè÷åñêàÿ õàðàêòåðèñòèêà. Çàáîëåâàíèå ìàíèôåñòèðóåò â âîçðàñòå 3- 7 ëåò (Deonna, 1991). Õàðàêòåðíà òðèàäà ñèìïòîìîâ àôàçèÿ, ýïèëåïòè÷åñêèå ïðèñòóïû, íàðóøåíèÿ ïîâåäåíèÿ. Ðàííèìè ñèìïòîìàìè ÿâëÿþòñÿ ïðîãðåññèðóþùåå íàðóøåíèå ðå÷åâîé ôóíêöèè è âåðáàëüíàÿ àãíîçèÿ (Pauquier et à1, 1992). Íàðóøåíèÿ ðå÷è õàðàêòåðèçóþòñÿ ïîÿâëåíèåì ðå÷åâûõ ïåðñåâåðàöèé, ïàðàôàçèé, æàðãîí-àôàçèåé.  áîëüøèíñòâå ñëó÷àåâ ïðåäøåñòâóþùèå ðàçâèòèþ çàáîëåâàíèÿ íàðóøåíèÿ ðå÷åâîé ôóíêöèè îòñóòñòâóþò (Echnne, 1990; Deonna, 1991). Àôàçè÷åñêèå ðàññòðîéñòâà ìîãóò èìåòü ôëþêòóèðóþùåå òå÷åíèå ñ êðàòêîâðåìåííûìè ðåìèññèÿìè (Deonna et à1, 1989).  2/3-3/4 ñëó÷àåâ ðàçâèâàþòñÿ ýïèëåïòè÷åñêèå ïàðîêñèçìû. Ïðèñòóïû, êàê ïðàâèëî, ïðîñòûå ïàðöèàëüíûå ìîòîðíûå. Ðåæå îòìå÷àþòñÿ ãåíåðàëèçîâàííûå òîíèêî-êëîíè÷åñêèå, ãåìèêëîíè÷åñêèå èëè ñëîæíûå ïàðöèàëüíûå ïðèñòóïû è àáñàíñû. Êðàéíå ðåäêî íàáëþäàþòñÿ àòîíè÷åñêèå è òîíè÷åñêèå ïàðîêñèçìû. Ó 1/3 áîëüíûõ ýïèëåïòè÷åñêèå ïðèñòóïû ðåäêèå. Èñêëþ÷èòåëüíî ðåäêî ðàçâèâàåòñÿ ýïèëåïòè÷åñêèé ñòàòóñ. Îäíîé èç îñîáåííîñòåé ýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìîâ ïðè ñèíäðîìå Ëàíäàó-Êëåôôíåðà ÿâëÿåòñÿ èõ íî÷íîé õàðàêòåð. Ïðèñòóïû îáû÷íî êîðîòêèå. Ðàññòðîéñòâà ïîâåäåíèÿ ïðîÿâëÿþòñÿ àãðåññèâíîñòüþ, ãèïåðàêòèâíîñòüþ, àóòè÷íîñòüþ.

Äàííûå ëàáîðàòîðíûõ è ôóíêöèîíàëüíûõ èññëåäîâàíèé. Ïðè ÝÝÃ-èññëåäîâàíèè ðåãèñòðèðóþòñÿ íîðìàëüíàÿ îñíîâíàÿ àêòèâíîñòü, ôîêàëüíûå èëè ìóëüòèôîêàëüíûå ñïàéêè, îñòðûå âîëíû, êîìïëåêñû "ñïàéê-âîëíà" ñ ïðåèìóùåñòâåííîé ëîêàëèçàöèåé â âèñî÷íûõ, òåìåííî-âèñî÷íûõ èëè òåìåííî-çàòûëî÷íûõ îáëàñòÿõ.  îòäåëüíûõ ñëó÷àÿõ ïðè ñèíäðîìå Ëàíäàó- Êëåôôíåðà íà ÝÝà îáíàðóæèâàþòñÿ ðîëàíäè÷åñêèå ñïàéêè. Òèïè÷íûì ÝÝÃ-ïàòòåðíîì ïðè ñèíäðîìå Ëàíäàó-Êëåôôíåðà ÿâëÿåòñÿ ýëåêòðè÷åñêèé ýïèëåïòè÷åñêèé ñòàòóñ â ôàçó ìåäëåííîãî ñíà (ESES) (Rodriguez, Niedermeyer, 1982).

Ïðè íåéðîðàäèîëîãè÷åñêîì èññëåäîâàíèè ïàòîëîãè÷åñêèå èçìåíåíèÿ îòñóòñòâóþò. Ñïåêòðàëüíàÿ ïîçèòðîííî-ýìèññèîïíàÿ òîìîãðàôèÿ âûÿâëÿåò óìåíüøåíèå ïåðôóçèè â ëåâîé ñðåäíåé ëîáíîé èçâèëèíå è ïðàâîé ìåäèîâèñî÷íîé îáëàñòè (Mouridson et à1, 1993). Ïðè ïîçèòðîííî-ýìèññèîííîé òîìîãðàôèè îáíàðóæèâàþòñÿ ìåòàáîëè÷åñêèå ðàññòðîéñòâà â âèñî÷íîé îáëàñòè (Maquet et à1, 1990), êîòîðûå ñîõðàíÿþòñÿ è ïîñëå êëèíè÷åñêîãî óëó÷øåíèÿ. Äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç ñëåäóåò, â ïåðâóþ î÷åðåäü, ïðîâîäèòü ñ çàáîëåâàíèÿìè, ñî÷åòàþùèìèñÿ ñ àôàçèåé, - îïóõîëÿìè, èíôåêöèÿìè, ìåòàáîëè÷åñêèìè ðàññòðîéñòâàìè.

Ëå÷åíèå. Àíòèêîíâóëüñàíòíàÿ òåðàïèÿ â îòíîøåíèè ðå÷åâûõ ðàññòðîéñòâ ïðàêòè÷åñêè íå ýôôåêòèâíà (Marescaux et à1, 1990). Áëàãîïðèÿòíîå äåéñòâèå îêàçûâàåò ÀÊÒÃ, îäíàêî, åãî äëèòåëüíîå ïðèìåíåíèå íåâîçìîæíî. Ñóùåñòâåííîå âíèìàíèå â êîìïëåêñíîé òåðàïèè äîëæíî áûòü óäåëåíî ëîãîïåäè÷åñêèì çàíÿòèÿì ñ öåëüþ êîððåêöèè ðå÷åâûõ ðàññòðîéñòâ.


ÍÅÝÏÈËÅÏÒÈ×ÅÑÊÈÅ ÏÀÐÎÊÑÈÇÌÛ ÂÎ ÑÍÅ

Ñîãëàñíî Ìåæäóíàðîäíîé êëàññèôèêàöèè íàðóøåíèé ñíà (International Classification of Sleep Disorders ICSD), âûäåëÿþò ñëåäóþùèå ãðóïïû ðàññòðîéñòâ:

  • ïàðàñîìíèè:
  • äèññîìíèè;
  • ðàññòðîéñòâà ñíà ïðè ñîìàòè÷åñêèõ çàáîëåâàíèÿõ,
  • ðàññòðîéñòâà ñíà ïðè ïñèõèàòðè÷åñêèõ çàáîëåâàíèÿõ.



ÏÀÐÀÑÎÌÍÈÈ

Ïàðàñîìíèè ôåíîìåíû íåýïèëåïòè÷åñêîãî ãåíåçà, âîçíèêàþùèå âî ñíå, íî íå ÿâëÿþùèåñÿ per se ðàññòðîéñòâàìè ðèòìà "ñîí-áîäðñòâîâàíèå" (Parkes, 1985).

 áîëüøèíñòâå ñëó÷àåâ ïàðàñîìíèè âîçíèêàþò ïðè ïîëíîì èëè ÷àñòè÷íîì ïðîáóæäåíèè, ëèáî - ïðè ñìåíå ñòàäèé ñíà. Âíóòðè ãåòåðîãåííîé ãðóïïû ïàðàñîìíèè âûäåëÿþò íàðóøåíèÿ ïðîáóæäåíèÿ, ðàññòðîéñòâà ïåðåõîäà îò ñíà ê áîäðñòâîâàíèþ, íàðóøåíèÿ, ñî÷åòàþùèåñÿ ñ ôàçîé REM-ñíà è äð. Âàæíóþ ðîëü â äèôôåðåíöèàëüíîé äèàãíîñòèêå ïàðàñîìíèè è ýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìîâ èãðàåò ïîëèñîìíîãðàôèÿ.

ÍÀÐÓØÅÍÈß ÏÐÎÁÓÆÄÅÍÈß

Ñîííîå îïüÿíåíèå (ICSD 307.462)

Òåðìèí "ñîííîå îïüÿíåíèå" îáîçíà÷àåò ñîñòîÿíèå ñïóòàííîñòè ñîçíàíèÿ âî âðåìÿ èëè ïîñëå ïðîáóæäåíèÿ îò ñíà (÷àùå ïðîáóæäåíèå ïîñëå ãëóáîêîãî ñíà â ïåðâîé ïîëîâèíå íî÷è) (Roth et à1, 1981). Ñîííîå îïüÿíåíèå íåñïåöèôè÷åñêèé ôåíîìåí, íàáëþäàåìûé ïðè ìíîãèõ ãèïåðñîìíèÿõ,

Êëèíè÷åñêàÿ õàðàêòåðèñòèêà. Ñîííîå îïüÿíåíèå ìîæåò âîçíèêàòü ñïîíòàííî èëè ïðîâîöèðîâàòüñÿ âíåçàïíûì ïðîáóæäåíèåì. Õàðàêòåðíû äåçîðèåíòàöèÿ è êðàòêîâðåìåííàÿ (íåñêîëüêî ìèí) çàìåäëåííîñòü ïîñëå ïðîáóæäåíèÿ. Ýïèçîäû ñîííîãî îïüÿíåíèÿ â îòäåëüíûõ ñëó÷àÿõ ìîãóò áûòü áîëåå ïðîäîëæèòåëüíûìè-äî 1 ÷àñà è áîëåå.

Ýïèçîäû ñîííîãî îïüÿíåíèÿ íå ñîïðîâîæäàþòñÿ âåãåòàòèâíûìè ñèìïòîìàìè (òàõèêàðäèÿ, òàõèïíîý), ãàëëþöèíàöèÿìè, ñòðàõîì, êðóæåíèåì âîêðóã ñåáÿ.

Äàííûå ëàáîðàòîðíûõ è ôóíêöèîíàëüíûõ èññëåäîâàíèé. Ïîëèñîìíîãðàôèÿ. Èçìåíåíèÿ âîçíèêàþò ïðè ãëóáîêîì ñíå - non-REM-IV.

Äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç ñëåäóåò ïðîâîäèòü ñî ñëîæíûìè ïàðöèàëüíûìè ïðèñòóïàìè, äðóãèìè ïàðàñîìíèÿìè (íàïðèìåð, íî÷íûìè êîøìàðàìè).

Ñíîõîæäåíèå (ñîìíàáóëèçì) (ICSD 307.46-0)

Òåðìèí "ñîìíàìáóëèçì" îçíà÷àåò ïàòîëîãè÷åñêîå ñîñòîÿíèå, õàðàêòåðèçóþùååñÿ ñíîõîæäåíèåì, èçìåíåíèåì ïîâåäåíèÿ âî âðåìÿ ãëóáîêîãî ñíà.

Êëèíè÷åñêàÿ õàðàêòåðèñòèêà. Çàáîëåâàíèå ìàíèôåñòèðóåò ïðåèìóùåñòâåííî â ïóáåðòàòíîì âîçðàñòå (Kavey et à1, 1990) è çàêàí÷èâàåòñÿ â ïîñòïóáåðòàòíîì ïåðèîäå (Cirignotta et à1, 1983). Âîçìîæíî òàêæå ðàçâèòèå áîëåçíè ó âçðîñëûõ, îäíàêî, â ñðàâíåíèè ñ äåòüìè, ó âçðîñëûõ íàáëþäàþòñÿ âûðàæåííûå ïñèõîïàòîëîãè÷åñêèå ðàññòðîéñòâà. Êëèíè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ ñîìíàìáóëèçìà õîðîøî èçâåñòíû ñ äðåâíèõ âðåìåí. Âåäóùèì ïðèçíàêîì ÿâëÿåòñÿ ñíîõîæäåíèå. Ïîïûòêè ðàçáóäèòü áîëüíîãî ïðè ñîìíàìáóëèçìå, êàê è ïðè äðóãèõ ïàðàñîìíèÿõ, òùåòíû è ìîãóò ïðèâîäèòü ê ïðîÿâëåíèÿì àãðåññèâíîñòè. Èíîãäà àãðåññèÿ ó áîëüíûõ ñ ñîìíàìáóëèçìîì ìîæåò íàáëþäàòüñÿ è ñïîíòàííî (Gottlieb et à1, 1986). Îêðóæàþùèå äîëæíû áûòü ïðåäóïðåæäåíû î âîçìîæíûõ àãðåññèâíûõ äåéñòâèÿõ áîëüíûõ è î íåæåëàòåëüíîñòè ïðåðûâàíèÿ ïðèñòóïà ïîñðåäñòâîì íàñèëüñòâåííîãî ïðîáóæäåíèÿ. Èíîãäà ñíîõîæäåíèå ïðèîáðåòàåò ñëîæíûé õàðàêòåð, ÷òî ïðîÿâëÿåòñÿ íå òîëüêî áëóæäàíèåì ïî êîìíàòå, íî è óõîäîì èç äîìà. Ïðîäîëæèòåëüíîñòü ýïèçîäîâ ñîìíàìáóëèçìà ñîñòàâëÿåò îò íåñêîëüêèõ ñåêóíä äî íåñêîëüêèõ ìèíóò. Ïðîâîöèðóþùèìè ôàêòîðàìè ÿâëÿþòñÿ: ñòðåññ, ýìîöèîíàëüíûå ðàññòðîéñòâà, ïðèåì ðàçëè÷íûõ ëåêàðñòâåííûõ ïðåïàðàòîâ -íåéðîëåï-òèêîâ, àíòèäåïðåññàíòîâ, àíòèãèñòàìèííûõ, áàðáèòóðàòîâ (Íèàðàóà, 1979), èíîãäà ïðåïàðàòîâ ëèòèÿ (Charney et à1, 1979).

Äàííûå ëàáîðàòîðíûõ è ôóíêöèîíàëüíûõ èññëåäîâàíèé. Ïðèñòóïû ñîìíàìáóëèçìà îòìå÷àþòñÿ â ôàçó ãëóáîêîãî ñíà-non-REM-IV (Blatt et à1, 1991). Ïðè ïîëèñîìíîãðàôè÷åñêîì èññëåäîâàíèè îáíàðóæèâàþòñÿ óäëèíåíèå ôàç ìåäëåííîãî ñíà, ïîâûøåííàÿ ÷àñòîòà íåïîëíûõ ïðîáóæäåíèé, ãèïåðñèíõðîííàÿ äåëüòà-àêòèâíîñòü.

Äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç ñîìíàìáóëèçìà ñëåäóåò ïðîâîäèòü, â ïåðâóþ î÷åðåäü, ñ ïñèõîìîòîðíûìè ïðèñòóïàìè âèñî÷íîé è ëîáíîé ëîêàëèçàöèè. Ïñèõîìîòîðíûå ïðèñòóïû îáû÷íî êîðî÷å, ÷àñòî ñîïðîâîæäàþòñÿ àóðîé, îðîàëèìåí-òàðíûìè àâòîìàòèçìàìè. Êðîìå òîãî, ïðèíöèïèàëüíî âàæíûì ÿâëÿåòñÿ íàëè÷èå â àíàìíåçå äíåâíûõ ïàðîêñèçìîâ, ÷òî ñâèäåòåëüñòâóåò â ïîëüçó äèàãíîçà "ïàðöèàëüíàÿ ýïèëåïñèÿ". Çíà÷èòåëüíóþ ïîìîùü â äèôôåðåíöèàëüíîé äèàãíîñòèêå îêàçûâàþò è íåéðîðàäèîëîãè÷åñêèå ìåòîäû èññëåäîâàíèÿ - ÊÒ, ßÌÐ, ýìèññèîí-íî-ïîçèòðîííàÿ òîìîãðàôèÿ, íåðåäêî îáíàðóæèâàþùèå ïðè ïàðöèàëüíûõ ýïèëåïñèÿõ ñòðóêòóðíûå ïîâðåæäåíèÿ ìîçãà. ÝÝÃ-âèäåîìîíèòîðèíã ïîçâîëÿåò âûÿâèòü õàðàêòåðíûå äëÿ ïàðöèàëüíûõ ýïèëåïñèé ïàòòåðíû.

Ëå÷åíèå. Íåîáõîäèì ðåãóëÿðíûé ñîí, ñòðîãèé êîíòðîëü ñî ñòîðîíû îêðóæàþùèõ çà ïîâåäåíèåì ðåáåíêà. Óäîâëåòâîðèòåëüíûì ýôôåêòîì îáëàäàþò áåíçîäèàçåïèíû (Clement, 1970: Reich, Gutnik, 1980), à òàêæå ãèïíîç (Hurwitz et à1, 1991).

Íî÷íûå êîøìàðû (ICSD 307.46 1)

Íî÷íûå êîøìàðû-ïàòîëîãè÷åñêîå ñîñòîÿíèå, õàðàêòåðèçóþùååñÿ âíåçàïíûì ïðîáóæäåíèåì âî âðåìÿ ãëóáîêîãî ñíà, êðèêîì, âåãåòàòèâíûìè íàðóøåíèÿìè (òàõèêàðäèÿ, òàõèïíîý, ïîêðàñíåíèå êîæè, ìèäðèàç) è èçìåíåíèåì ïîâåäåíèÿ, ñîïðîâîæäàþùèìñÿ âûðàæåííûì ÷óâñòâîì ñòðàõà.

Êëèíè÷åñêàÿ õàðàêòåðèñòèêà. Íî÷íûå êîøìàðû âîçíèêàþò ïðåèìóùåñòâåííî â äåòñêîì âîçðàñòå è èñ÷åçàþò â ïîäðîñòêîâîì. ×àùå áîëåþò ìàëü÷èêè (Kramer, 1979). Ïàðîêñèçì âîçíèêàåò â ïåðâóþ òðåòü íî÷è. Áîëüíîé âíåçàïíî ãðîìêî êðè÷èò, ñàäèòñÿ â êðîâàòè, îòìå÷àåòñÿ äåçîðèåíòàöèÿ, âûðàæåíèå ñòðàõà íà ëèöå. Èíîãäà ïîâåäåíèå áîëüíûõ ñòàíîâèòñÿ ïàíè÷åñêèì. Òèïè÷íû òàêæå âåãåòàòèâíûå ñèìïòîìû-òàõèêàðäèÿ, òàõèïíîý. Êëèíè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ òåì âûðàæåííîå, ÷åì äîëüøå ïðåáûâàåò áîëüíîé â ñîñòîÿíèè ãëóáîêîãî ñíà. Ïîïûòêè óñïîêîèòü ðåáåíêà âî âðåìÿ ïðèñòóïà ïðàêòè÷åñêè íå ïîìîãàþò. Äåòè ñ íî÷íûìè êîøìàðàìè îáû÷íî èìåþò íîðìàëüíûé èíòåëëåêò. Íàðóøåíèÿ ïîâåäåíèÿ â ìåæïðèñòóïíîì ïåðèîäå îòñóòñòâóþò.

Äàííûå ëàáîðàòîðíûõ è ôóíêöèîíàëüíûõ èññëåäîâàíèé. Íî÷íûå êîøìàðû âîçíèêàþò â ôàçó ìåäëåííîãî ñíà - non-REM-III-IV. Íà ÝÝà ðåãèñòðèðóåòñÿ íîðìàëüíûé àëüôà-ðèòì.

Äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç ñëåäóåò ïðîâîäèòü ñ íî÷íûìè ïàðîêñèçìàëüíûìè ñîñòîÿíèÿìè ýïèëåïòè÷åñêîãî è íåýïèëåïòè÷åñêîãî ãåíåçà. Äëÿ äèôôåðåíöèàëüíîé äèàãíîñòèêè íî÷íûõ êîøìàðîâ è ýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìîâ ëîáíî-âèñî÷íîé ëîêàëèçàöèè íåîáõîäèìî ïðîâåäåíèå ÝÝÃ-èññëåäîâàíèÿ, êîòîðîå ïîçâîëÿåò âûÿâèòü òèïè÷íûå äëÿ ýïèëåïñèè ïàòòåðíû. ×åòêî ðàçãðàíè÷èòü íî÷íûå êîøìàðû è ñîìíàìáóëèçì êðàéíå òðóäíî. Íåðåäêî îòìå÷àåòñÿ òðàíñôîðìàöèÿ íî÷íûõ êîøìàðîâ â ñîìíàìáóëèçì, è íàîáîðîò (Kales et à1, 1980).

Ïðè äèôôåðåíöèàëüíîé äèàãíîñòèêå íî÷íûõ êîøìàðîâ ñ àëüïèéñêèìè äðåìàìè ñëåäóåò ó÷èòûâàòü âðåìÿ âîçíèêíîâåíèÿ ïàðîêñèçìîâ è íåêîòîðûå îñîáåííîñòè õàðàêòåðà. Àëüïèéñêèå äðåìû âîçíèêàþò, êàê ïðàâèëî, â ïîñëåäíþþ òðåòü íî÷è, ñîïóòñòâóþùèå âåãåòàòèâíûå ñèìïòîìû âûðàæåíû óìåðåííî. Ïðè àëüïèéñêèõ äðåìàõ, â ñðàâíåíèè ñ íî÷íûìè êîøìàðàìè, â ïîñòïðèñòóïíîì ïåðèîäå áûñòðî âîññòàíàâëèâàåòñÿ îðèåíòàöèÿ. Íåîáõîäèìî òàêæå îòìåòèòü, ÷òî â îòäåëüíûõ ñëó÷àÿõ áîëüíûå ñ àëüïèéñêèìè äðåìàìè ïîìíÿò î ñâîèõ íî÷íûõ ïðèñòóïàõ.

Äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç ñëåäóåò ïðîâîäèòü è ñ ãèïíàþãè÷åñêèìè ãàëëþöèíàöèÿìè ïðè íàðêîëåïñèè. Îäíàêî, â îòëè÷èå îò íî÷íûõ êîøìàðîâ, ãèïíàãîãè÷åñêèå ãàëëþöèíàöèè ïðè íàðêîëåïñèè íàáëþäàþòñÿ âî âðåìÿ REM-ñíà.

Ëå÷åíèå. Óäîâëåòâîðèòåëüíûé ýôôåêò îêàçûâàþò áåíçîäèàçåïèíû è òðèöèêëè÷åñêèå àíòèäåïðåññàíòû. Èíîãäà áûâàåò äîñòàòî÷íî âå÷åðíåãî ïðèåìà àíòè-äåïðåññàíòîâ è íåéðîëåïòèêîâ (Flemenbaum, 1976). Íåîáõîäèìî òàêæå óëó÷øåíèå ãèãèåíû ñíà (Hauri, 1982).

Ðàññòðîéñòâà ñíà, ñâÿçàííûå ñ íàðóøåíèåì ïåðåõîäà îò ñíà ê áîäðñòâîâàíèþ

Ðàññòðîéñòâà ñíà, ñâÿçàííûå ñ íàðóøåíèåì ïåðåõîäà îò ñíà ê áîäðñòâîâàíèþ-ãðóïïà ïàòîëîãè÷åñêèõ ñîñòîÿíèé, õàðàêòåðèçóþùèõñÿ íàðóøåíèÿìè ñíà â ðåçóëüòàòå ðèòìè÷åñêèõ äâèæåíèé, âçäðàãèâàíèé ïðè çàñûïàíèè, ñîìíèëîêèè, ñóäîðîã èêðîíîæíûõ ìûøö.

Ðàññòðîéñòâà ñíà, îáóñëîâëåííûå ðèòìè÷åñêèìè äâèæåíèÿìè
(Íî÷íîå ðèòìè÷íîå êà÷àíèå ãîëîâîé ICSD 3073)

Êëèíè÷åñêàÿ õàðàêòåðèñòèêà. Îñíîâíûå ñèìïòîìû âîçíèêàþò â ïåðâûå 2 ãîäà æèçíè. Òèïè÷íû ñòåðåîòèïíûå äâèæåíèÿ ãîëîâû è øåè, âîçíèêàþùèå íåïîñðåäñòâåííî ïåðåä çàñûïàíèåì è ñîõðàíÿþùèåñÿ âî âðåìÿ ïîâåðõíîñòíîãî ñíà

(Thorpy, Glovinsky, 1989). Îòìå÷àþòñÿ ðàçëè÷íûå âèäû ñòåðåîòèïíûõ äâèæåíèé-óäàðû ãîëîâîé, âðàùåíèå, êà÷àíèå â ñòîðîíû, êàòàíèå òåëà.  ïîäðîñòêîâîì âîçðàñòå äàííûå íàðóøåíèÿ èíîãäà íàáëþäàþòñÿ ïðè àóòèçìå, ìèíèìàëüíîé ìîçãîâîé äèñôóíêöèè, "ïîãðàíè÷íûõ" ïñèõè÷åñêèõ ðàññòðîéñòâàõ (Snyder, 1987).

Äàííûå ëàáîðàòîðíûõ è ôóíêöèîíàëüíûõ èññëåäîâàíèé. Ïðè ïîëèñîìíîãðàôè÷åñêîì èññëåäîâàíèè ðåãèñòðèðóåòñÿ íîðìàëüíàÿ áèîýëåêòðè÷åñêàÿ àêòèâíîñòü. Ýïèëåïòè÷åñêèå ïàòòåðíû îòñóòñòâóþò.

Ëå÷åíèå. Ýôôåêòèâíàÿ òåðàïèÿ äëÿ êîððåêöèè äàííûõ íàðóøåíèé íå ðàçðàáîòàíà (Watanabe et à1,1980).

Âçäðàãèâàíèÿ ïðè çàñûïàíèè (ICSD 30747.2)

Êëèíè÷åñêàÿ õàðàêòåðèñòèêà. Òèïè÷íû âíåçàïíûå êðàòêîâðåìåííûå ñîêðàùåíèÿ ìûøö ðóê, íîã, èíîãäà ãîëîâû, âîçíèêàþùèå ïðè çàñûïàíèè. Ïðè ýòîì áîëüíûå íåðåäêî èñïûòûâàþò îùóùåíèÿ ïàäåíèÿ, ãèïíàãîãè÷åñêèå äðåìû, èëëþçèè. Äàííûå èçìåíåíèÿ íå ÿâëÿþòñÿ ïàòîëîãè÷åñêèìè è íàáëþäàþòñÿ ó 60-70% çäîðîâûõ ëþäåé.  ðÿäå ñëó÷àåâ âçäðàãèâàíèÿ ïðèâîäÿò ê ÷àñòè÷íîìó ïðîáóæäåíèþ, â ðåçóëüòàòå ÷åãî ìîæåò íàðóøàòüñÿ çàñûïàíèå.

Äàííûå ëàáîðàòîðíûõ è ôóíêöèîíàëüíûõ èññëåäîâàíèé. Ïðè ïîëèñîìíîãðàôè÷åñêîì èññëåäîâàíèè âûÿâëÿþòñÿ êîðîòêèå âûñîêîàìïëèòóäíûå ìûøå÷íûå ïîäåðãèâàíèÿ (ìèîêëîíèè) â ìîìåíò çàñûïàíèÿ, ÷àñòè÷íûå ïðîáóæäåíèÿ (Broughton, 1988).

Äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç ñëåäóåò ïðîâîäèòü ñ ìèîêëîíè÷åñêèìè ýïèëåïòè÷åñêèìè ñèíäðîìàìè, ñèíäðîìîì "íåóòîìèìûõ íîã". Íåîáõîäèìî òàêæå èñêëþ÷èòü îðãàíè÷åñêèå è ïñèõèàòðè÷åñêèå çàáîëåâàíèÿ, ñîïðîâîæäàþùèåñÿ ñõîäíûìè ñèìïòîìàìè.

Ëå÷åíèå. Óäîâëåòâîðèòåëüíûì ýôôåêòîì îáëàäàþò áåíçîäèàçåïèíû è ïðåïàðàòû L-DOPA. Îäíàêî äàííàÿ òåðàïèÿ ïîêàçàíà òîëüêî ïðè ðàññòðîéñòâàõ ñíà (Lund, Clarenbach, 1992).

Ñîìíèëîêèÿ (ICSD 307-47.3)

Êëèíè÷åñêàÿ õàðàêòåðèñòèêà. Îñíîâíûìè êëèíè÷åñêèìè ïðèçíàêàìè ÿâëÿþòñÿ ñíîãîâîðåíèå, êðèêè âî ñíå, êîòîðûå ìîãóò ïîâòîðÿòüñÿ íåñêîëüêî ðàç â òå÷åíèå íî÷è. Îá èìåâøèõñÿ ýïèçîäàõ ñíîãîâîðåíèÿ áîëüíûå íå ïîìíÿò. Ïðîâîöèðóþùèìè ôàêòîðàìè ÿâëÿþòñÿ ëèõîðàäêà, ñòðåññ. Îäíîâðåìåííî ìîãóò âîçíèêàòü è äðóãèå ðàññòðîéñòâà ñíà, íàïðèìåð, ñîìíàìáóëèçì, íî÷íûå êîøìàðû, ñèíäðîì àïíîý âî ñíå.

Äàííûå ëàáîðàòîðíûõ è ôóíêöèîíàëüíûõ èññëåäîâàíèé. Ñîìíèëîêèÿ ìîæåò âîçíèêàòü íà ëþáîé ñòàäèè ñíà, íî ÷àùå - â ôàçó REM-ñíà.

Äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç íåîáõîäèìî ïðîâîäèòü ñ íî÷íûìè ïàðîêñèçìàìè êàê ýïèëåïòè÷åñêîãî, òàê è íåýïèëåïòè÷åñêîãî ãåíåçà, ñîïðîâîæäàþùèìèñÿ âåðáàëèçàöèåé. Ëå÷åíèå. Ñïåöèàëüíîé òåðàïèè íå òðåáóåòñÿ.

Íî÷íûå ñóäîðîãè èêðîíîæíûõ ìûøö (ICSD 729.82)

Êëèíè÷åñêàÿ õàðàêòåðèñòèêà. Íî÷íûå ñóäîðîãè èêðîíîæíûõ ìûøö íàáëþäàþòñÿ ó äåòåé è âçðîñëûõ. Îïèñàíû ñåìåéíûå ñëó÷àè (Jacobsen et à1, 1986). Òèïè÷íûìè ÿâëÿþòñÿ ïàðîêñèçìû âíåçàïíîãî ïðîáóæäåíèÿ, ñîïðîâîæäàþùèåñÿ èíòåíñèâíûìè áîëÿìè â èêðîíîæíûõ ìûøöàõ. Ïðèñòóï ïðîäîëæàåòñÿ â òå÷åíèå 30 ìèí, çàòåì âíåçàïíî ïðîõîäèò. Íåðåäêî ïîäîáíûå ïàðîêñèçìû ìîãóò áûòü âòîðè÷íûìè è âñòðå÷àþòñÿ ïðè øèðîêîì êðóãå çàáîëåâàíèé áîëåçíü Ïàðêèíñîíà, ðåâìàòèçì, ýíäîêðèííûå, íåðâíîìûøå÷íûå è ìåòàáîëè÷åñêèå çàáîëåâàíèÿ.

Äàííûå ëàáîðàòîðíûõ è ôóíêöèîíàëüíûõ èññëåäîâàíèé. Ïðè ïîëèñîìíîãðàôè÷åñêîì èññëåäîâàíèè íà ÝÌà îïðåäåëÿåòñÿ ïîâûøåííàÿ àêòèâíîñòü ïîðàæåííûõ ìûøö.

Ëå÷åíèå. Âî âðåìÿ ïðèñòóïà ðåêîìåíäóåòñÿ ìàññàæ èêð, äâèæåíèÿ, ñîãðåâàíèå (Saskin el à1, 1988), èíîãäà-ïðèåì ìàãíåçèè è ïðåïàðàòîâ æåëåçà (Lund, Claren-bach, 1992).

Ïàðàñîìíèè, âîçíèêàþùèå â ôàçó RKM-ñíà

Ê ïàðàñîìíèÿì, âîçíèêàþùèì â ôàçó REM-ñíà, îòíîñÿòñÿ ñëåäóþùèå ïàòîëîãè÷åñêèå ñîñòîÿíèÿ - àëüïèéñêèå äðåìû, ïàðàëè÷è âî ñíå, REM-ñîí-çàâèñèìûå àñèñòîëèè, íàðóøåíèÿ ïîâåäåíèÿ â REM-ñíå.

Àëüïèéñêèå äðåìû (ICSD 307.470)

Êëèíè÷åñêàÿ õàðàêòåðèñòèêà. Àëüïèéñêèå äðåìû âîçíèêàþò â âîçðàñòå 3-5 ëåò ó îáûêíîâåííûõ äåòåé. ×àùå ñòðàäàþò äåâî÷êè (Kramer, 1979). Òèïè÷íûìè ÿâëÿþòñÿ âíåçàïíîå ïðîáóæäåíèå, ñîïðîâîæäàþùååñÿ ñèëüíûì èñïóãîì, ñòðàõîì, îùóùåíèåì óãðîæàþùåé îïàñíîñòè. Ýïèçîäû íàáëþäàþòñÿ, êàê ïðàâèëî, â ïîñëåäíþþ òðåòü íî÷è. Ñîäåðæàíèå ñíà çàïîìèíàåòñÿ è ìîæåò áûòü ÷åòêî îïèñàíî. Ñóùåñòâóåò ðÿä ôàêòîðîâ, ïðîâîöèðóþùèõ ðàçâèòèå àëüïèéñêèõ äðåì. Ó äåòåé íàèáîëåå ÷àñòî àëüïèéñêèå äðåìû ïðîâîöèðóþòñÿ ïñèõîãåííûìè ñòðåññàìè, äåïðèâàöèåé ñíà, ïðèåìîì ëåêàðñòâåííûõ ïðåïàðàòîâ, óãíåòàþùèõ REM-COH (òðèöèêëè÷åñêèå àíòèäåïðåññàíòû, èíãèáèòîðû ÌÀÎ).

Ïàòîãåíåç àëüïèéñêèõ äðåì íåäîñòàòî÷íî ÿñåí.  60% ñëó÷àåâ àëüïèéñêèå äðåìû ñîïðÿæåíû ñ ïñèõîòðàâìèðóþùèìè ñîáûòèÿìè â àíàìíåçå (Kals et à1, 1980). Facio et à1 (1975) îïèñàëè àëüïèéñêèå äðåìû ó 69% âåòåðàíîâ âüåòíàìñêîé âîéíû.

Äàííûå ëàáîðàòîðíûõ è ôóíêöèîíàëüíûõ èññëåäîâàíèé. Ïðè ïîëèñîìíîãðàôè÷åñêîì èññëåäîâàíèè âûÿâëÿåòñÿ ïðîáóæäåíèå â ôàçó REM-ñíà, òàõèêàðäèÿ, òàõèïíîý.

Äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç ñëåäóåò ïðîâîäèòü, ïðåæäå âñåãî, ñ íî÷íûìè êîøìàðàìè.  ñðàâíåíèè ñ àëüïèéñêèìè äðåìàìè, íî÷íûå êîøìàðû âîçíèêàþò ïðè ïðîáóæäåíèè â ôàçó ìåäëåííîãî ñíà. Ñîäåðæàíèå ñíà ïðè íî÷íûõ êîøìàðàõ, êàê ïðàâèëî, ôðàãìåíòàðíîå è íå âñïîìèíàåòñÿ.

Íàðÿäó ñ íî÷íûìè êîøìàðàìè, àëüïèéñêèå äðåìû ñëåäóåò äèôôåðåíöèðîâàòü ñ íàðóøåíèÿìè ïîâåäåíèÿ âî âðåìÿ REM-ñíà, äëÿ êîòîðîãî õàðàêòåðíû ìîòîðíûå ôåíîìåíû è ñîõðàíåíèå ìûøå÷íîãî òîíóñà â ôàçó REM-ñíà.

Ëå÷åíèå. Ó äåòåé àëüïèéñêèå äðåìû ïðîõîäÿò ñïîíòàííî. Ïðè ÷àñòûõ, ïî ìåíüøåé ìåðå åæåíåäåëüíûõ ýïèçîäàõ, ðåêîìåíäóåòñÿ ïñèõîòåðàïèÿ. Èç ìåäèêàìåíòîâ ïîëîæèòåëüíûé ýôôåêò îêàçûâàþò ïðåïàðàòû L-DOPA, ?-àäðåíîáëîêàòîðû.

Ïàðàëè÷ âî ñíå (ICSD 780.56-2)

Êëèíè÷åñêàÿ õàðàêòåðèñòèêà. Òèïè÷íûå ýïèçîäû "ñîííûõ ïàðàëè÷åé" ïðåäñòàâëÿþò ñîáîé ãèïíàãîãè÷åñêèå ãàëëþöèíàöèè, îíåéðîèäíûå ñîñòîÿíèÿ. Îïèñàíû êàê ñåìåéíûå (Rushton, 1944), òàê è ñïîðàäè÷åñêèå ñëó÷àè (Hishikawa, 1976; Meier-Ewert, 1989).

Äàííûå ëàáîðàòîðíûõ è ôóíêöèîíàëüíûõ èññëåäîâàíèé. Ïðè ïîëèñîìíîãðàôè÷åñêîì èññëåäîâàíèè âûÿâëÿþòñÿ óãíåòåíèå ìûøå÷íîãî òîíóñà, íà÷àëî öèêëà ñíà ñ ôàçû REM-ñíà (sleep onset REM) èëè ôðàãìåíòàðíûé REM-ñîí.

Äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç. Ñïåêòð çàáîëåâàíèé, ñ êîòîðûìè ñëåäóåò ïðîâîäèòü äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç, äîñòàòî÷íî øèðîê è âêëþ÷àåò èñòåðè÷åñêèå ñîñòîÿíèÿ, ïàðîêñèçìàëüíûå ìèîïëåãèè, äðîï-àòàêè (drop attacks) ðàçëè÷íîé ýòèîëîãèè. Ëå÷åíèå. Ïàòîãåíåòè÷åñêàÿ òåðàïèÿ íå ðàçðàáîòàíà.

Áîëåçíåííûå ýðåêöèè âî ñíå (ICSD 780.563)

Êëèíè÷åñêàÿ õàðàêòåðèñòèêà. Õàðàêòåðíû ïàðîêñèçìàëüíûå áîëè â îáëàñòè ïåíèñà âî âðåìÿ ýðåêöèè, íàáëþäàþùèåñÿ â ôàçó REM-ñíà.

REM-ñîí - çàâèñèìûå àñèñòîëèè (ICSD 780.56-4)

Êëèíè÷åñêàÿ õàðàêòåðèñòèêà. Îñòàíîâêà ñåðäöà âî âðåìÿ REM-ñíà. Äíåì áîëüíûå ìîãóò èñïûòûâàòü îùóùåíèÿ òÿæåñòè â ãðóäè.

Äàííûå ëàáîðàòîðíûõ è ôóíêöèîíàëüíûõ èññëåäîâàíèé. Ïðè ïîëèñîìíîãðà-ôè÷åñêîì èññëåäîâàíèè â ôàçó REM-ñíà îòìå÷àþòñÿ àñèñòîëèè ïðîäîëæèòåëüíîå ãüþ äî 2,5 ñåê (Guilleminault et à1, 1984).

Íàðóøåíèÿ ïîâåäåíèÿ âî âðåìÿ REM-ñíà (ICSD 780.59-0)

Êëèíè÷åñêàÿ õàðàêòåðèñòèêà. Âîçðàñò ïðîÿâëåíèÿ çàáîëåâàíèÿ âàðèàáåëåí, õîòÿ îòìå÷àåòñÿ òåíäåíöèÿ ê ïðåèìóùåñòâåííîìó âîçíèêíîâåíèþ áîëåçíè ó âçðîñëûõ è äàæå ó ïîæèëûõ ëþäåé. Íàèáîëåå òèïè÷íûìè ñèìïòîìàìè çàáîëåâàíèÿ ÿâëÿþòñÿ ïàðîêñèçìàëüíûå ýïèçîäû âíåçàïíîãî ïðîáóæäåíèÿ â ôàçó REM-ñíà, ñîïðîâîæäàþùèåñÿ êðèêîì èëè ïëà÷åì, ïîèñêîâûìè äâèæåíèÿìè, ÷óâñòâîì ñêîâàííîñòè. Èíîãäà ïðèñòóïû ïðèîáðåòàþò áîëåå ñëîæíûé õàðàêòåð: áîëüíûå âûïðûãèâàþò èç êðîâàòè, ìå÷óòñÿ ïî êîìíàòå, â ðÿäå ñëó÷àåâ- óõîäÿò èç äîìà. Íåðåäêî ïîâåäåíèå èìååò àãðåññèâíûé õàðàêòåð. Äíåì íèêàêèõ íàðîêñèçìàëüíûõ íàðóøåíèé íå íàáëþäàëñÿ. Îïèñàíû êàê ñèìïòîìàòè÷åñêèå, òàê è èäèîïàòè÷åñêèå ôîðìû (Uchiyama et à1, 1995). Ñèìïòîìîêîìïëåêñ íàðóøåíèé ïîâåäåíèÿ âî âðåìÿ REM-ñíà ÷àñòî íàáëþäàåòñÿ ïðè íåêîòîðûõ íåâðîëîãè÷åñêèõ çàáîëåâàíèÿõ-ñèíäðîì Øàé-Äðåéäæåðà, áîëåçíü Ïàðêèíñîíà, íàðêîëåïñèÿ, ýíöåôàëîìèåëèò, àñòðîöèòîìà ìîçãà. Âîçìîæíî òàêæå ðàçâèòèå äàííîãî ñèìíòîìîêîìï-ëåêñà ïðè ïðèåìå àëêîãîëÿ, ðÿäà ëåêàðñòâåííûõ ïðåïàðàòîâ (èìèïðàìèí, àìôåòàìèí).

Ïàòîãåíåç íåäîñòàòî÷íî ÿñåí. Îáñóæäàåòñÿ âçàèìîñâÿçü ãåíåçà çàáîëåâàíèÿ ñ áèîõèìè÷åñêèìè íàðóøåíèÿìè â ìåòàáîëèçìå àäðåíàëèíà è íîðàäðåíàëèíà.

Äàííûå ëàáîðàòîðíûõ è ôóíêöèîíàëüíûõ èññëåäîâàíèé. Ïðè ïîëèñîìíîãðàôè÷åñêîì èññëåäîâàíèè ÷åðåç 60-90 ìèí ïîñëå çàñûïàíèÿ, â ôàçó REM-ñíà âûÿâëÿåòñÿ ïîâûøåííàÿ äâèãàòåëüíàÿ àêòèâíîñòü. Ìûøå÷íûé òîíóñ ïðè ýòîì, êàê ïðàâèëî, íå èçìåíÿåòñÿ. Îòìå÷àåòñÿ òàêæå óâåëè÷åíèå ãëóáîêîãî ñíà, ó÷àùåíèå ôàç REM-ñíà. Ñîïóòñòâóþùèå âåãåòàòèâíûå ðåàêöèè îòñóòñòâóþò. Ïîñëå ïðèñòóïà áîëüíîãî áûâàåò äîñòàòî÷íî ëåãêî ðàçáóäèòü (Shondienst, 1995).

Äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç ñëåäóåò ïðîâîäèòü ñ íî÷íûìè êîøìàðàìè, ñîìíàìáóëèçìîì, ýïèëåïòè÷åñêèìè ïàðîêñèçìàìè ëîáíîé è âèñî÷íîé ëîêàëèçàöèè.  ñðàâíåíèè ñ íàðóøåíèÿìè ïîâåäåíèÿ âî âðåìÿ REM-ñíà, íî÷íûå êîøìàðû è ñîìíàìáóëèçì íàáëþäàþòñÿ, ãëàâíûì îáðàçîì, ó äåòåé â ôàçó ìåäëåííîãî ñíà. Íàðóøåíèå ïîâåäåíèÿ âî âðåìÿ REM-ñíà îòëè÷àåòñÿ îò ýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìîâ "ñöåïëåííîñòüþ" ñ REM-CHOM, îòñóòñòâèåì àóðû, íàðóøåíèÿ ñîçíàíèÿ, äâèãàòåëüíûõ ñòåðåîòèïèé.

Ëå÷åíèå. Óäîâëåòâîðèòåëüíûì ýôôåêòîì îáëàäàåò êëîíàçåïàì.

Äðóãèå ïàðàñîìíèè

Ñîãëàñíî Ìåæäóíàðîäíîé êëàññèôèêàöèè íàðóøåíèé ñíà, â äàííóþ ãðóïïó âêëþ÷àþò ñëåäóþùèå çàáîëåâàíèÿ è ïàòîëîãè÷åñêèå ñîñòîÿíèÿ - áðóêñèçì, íî÷íîé ýíóðåç, ñèíäðîì àíîìàëüíîãî ãëîòàíèÿ, ñâÿçàííûé ñî ñíîì, íî÷íûå ïàðîêñèçìàëüíûå äèñòîíèè, ñèíäðîì íî÷íîé âíåçàïíîé ñìåðòè, â òîì ÷èñëå ó äåòåé, ëåòàëüíàÿ ñåìåéíàÿ èíñîìíèÿ, ïåðâè÷íûé õðàï, àïíîý âî ñíå ó äåòåé, âðîæäåííûé öåíòðàëüíûé ãèïîâåíòèëÿöèîííûé ñèíäðîì, äîáðîêà÷åñòâåííûé ìèîêëîíóñ íîâîðîæäåííûõ âî ñíå.

Áðóêñèçì (ICSD 306.8)

Êëèíè÷åñêàÿ õàðàêòåðèñòèêà. Îñíîâíûìè ñèìïòîìàìè ÿâëÿþòñÿ ñòåðåîòèïíûé ñêðåæåò çóáàìè è ïðèêóñ çóáîâ âî ñíå. Óòðîì áîëüíîé íåðåäêî æàëóåòñÿ íà áîëè â ìûøöàõ ëèöà, ÷åëþñòíûõ ñóñòàâàõ, áîëè â îáëàñòè øåè (Lavigne et al, 1991). Ïðè îáúåêòèâíîì îñìîòðå ÷àñòî âûÿâëÿþòñÿ àíîìàëüíûå çóáû, íåïðàâèëüíûé ïðèêóñ, âîñïàëåíèå äåñåí. Ñîãëàñíî äàííûì ëèòåðàòóðû, îêîëî 90% íàñåëåíèÿ õîòÿ áû ðàç â æèçíè èìåëè ýïèçîä áðóêñèçìà, íî ëèøü ó 5% ñèìïòîìàòèêà áûâàåò íàñòîëüêî âûðàæåííîé, ÷òî òðåáóåò òåðàïèè. Ïðîâîöèðóþùèìè, ëèáî òðèããåðíûìè ôàêòîðàìè ÷àñòî ÿâëÿþòñÿ ïðîòåçèðîâàíèå çóáîâ, ñòðåññû (Pingitore et al, 1991). Îïèñàíû ñåìåéíûå ñëó÷àè áðóêñèçìà.

Äàííûå ëàáîðàòîðíûõ è ôóíêöèîíàëüíûõ èññëåäîâàíèé. Ïðè ïîëèñîìíîãðàôè÷åñêîì èññëåäîâàíèè íà ÝÌà âûÿâëÿåòñÿ ïîâûøåííàÿ àêòèâíîñòü ìûøö ÷åëþñòåé, êîòîðàÿ ñî÷åòàåòñÿ ñ ïîÿâëåíèåì Ê-êîìïëåêñîâ è ÷àñòè÷íûì ïðîáóæäåíèåì. Áðóêñèçì âîçíèêàåò êàê âî âðåìÿ non-REM, òàê è â ôàçó REM-ñíà (Ware, Rugh, 1988).

Äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç. Äèàãíîñòèêà è äèôôåðåíöèàëüíàÿ äèàãíîñòèêà áðóêñèçìà îáû÷íî òðóäíîñòåé íå ïðåäñòàâëÿåò (Glares, Rao, 1977).  ðÿäå ñëó÷àåâ äèàãíîç áðóêñèçìà îøèáî÷íî ñòàâèòñÿ áîëüíûì ñ ýïèëåïòè÷åñêèìè ïàðîêñèçìàìè, ó êîòîðûõ âî âðåìÿ íî÷íûõ ïðèñòóïîâ íàáëþäàåòñÿ ïðèêóñ ÿçûêà.  ïîëüçó äèàãíîçà áðóêñèçìà ñâèäåòåëüñòâóåò îòñóòñòâèå ïðèêóñà ÿçûêà, ñèëüíàÿ èçíîøåííîñòü (ñòî÷åííîñòü) çóáîâ.

Ëå÷åíèå. Îáñóæäàåòñÿ âîïðîñ î ïðèìåíåíèè ìåòîäîâ áèîëîãè÷åñêîé îáðàòíîé ñâÿçè (Glares, Rao, 1977; Punch, Gale, 1980).

Íî÷íîé ýíóðåç (ICSD 780.56-0)

Êëèíè÷åñêàÿ õàðàêòåðèñòèêà. Íî÷íîé ýíóðåç - ïîâòîðíîå íåïðîèçâîëüíîå ìî÷åèñïóñêàíèå âî ñíå. Ðàçëè÷àþò ïåðâè÷íûé è âòîðè÷íûé íî÷íîé ýíóðåç. Ïðè ïåðâè÷íîì ýíóðåçå êîíòðîëü çà ìî÷åèñïóñêàíèåì íå ïðèîáðåòåí. Ïðè âòîðè÷íîì ýíóðåçå ïðèîáðåòåííûé êîíòðîëü çà ìî÷åèñïóñêàíèåì óòðà÷èâàåòñÿ. Ïðèìåðíî 15% ìàëü÷èêîâ è 10% äåâî÷åê ñòðàäàþò ïåðâè÷íûì ýíóðåçîì. Ïåðâè÷íûé ýíóðåç, êàê ïðàâèëî, ñàìîñòîÿòåëüíî ïðîõîäèò â ïóáåðòàòíîì âîçðàñòå. Èíîãäà ïåðâè÷íûé ýíóðåç ñî÷åòàåòñÿ ñ ñîìíàìáóëèçìîì è íî÷íûìè êîøìàðàìè.

Äàííûå ëàáîðàòîðíûõ è ôóíêöèîíàëüíûõ èññëåäîâàíèé. Ïðè ïîëèñîìíîãðàôè÷åñêîì èññëåäîâàíèè îáíàðóæèâàåòñÿ óâåëè÷åíèå ïðîäîëæèòåëüíîñòè ãëóáîêîãî ñíà. Âî âðåìÿ non-REM-ñíà-III-IV îòìå÷àþòñÿ íåñïåöèôè÷åñêèå äâèæåíèÿ òåëà, ïðè ñìåíå ôàç ñíà ïðîèñõîäèò ìî÷åèñïóñêàíèå, çàòåì ñíèæåíèå ìûøå÷íîãî òîíóñà (Mikkelsen et al, 1980).

Äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç. Ïðè äèôôåðåíöèàëüíîé äèàãíîñòèêå íåîáõîäèìî èñêëþ÷èòü òàêèå çàáîëåâàíèÿ, êàê ñàõàðíûé äèàáåò, èíôåêöèè ìî÷åâûâîäÿùèõ ïóòåé (Mikkelsen, Rappaport, 1980; Schmitt, 1982).

Ëå÷åíèå. Ðåêîìåíäóåòñÿ îãðàíè÷åíèå ïðèåìà æèäêîñòè â âå÷åðíåå âðåìÿ. Ñðåäè ëåêàðñòâåííûõ ïðåïàðàòîâ óäîâëåòâîðèòåëüíûé ýôôåêò îêàçûâàþò àíòèäåïðåññàíòû, â ÷àñòíîñòè, èìèïðàìèí (Mikkelsen et al, 1980). Ïðè ýíóðåçå, îáóñëîâëåííîì èíôåêöèåé ìî÷åâûâîäÿùèõ ïóòåé, ñëåäóåò ëå÷èòü îñíîâíîå çàáîëåâàíèå. Ðåêîìåíäóåòñÿ òàêæå àóòîòðåííèíã è íîøåíèå äíåì ñïåöèàëüíûõ áðþê ñî âñòðîåííûì çâóêîâûì óñòðîéñòâîì. Ïðè ìî÷åèñïóñêàíèè çâóêîâîå óñòðîéñòâî âêëþ÷àåòñÿ (De Leon, Sacks, 1972).

Ñèíäðîì àíîìàëüíîãî ãëîòàíèÿ, ñâÿçàííûé ñî ñíîì (ICSD 780.566)

Êëèíè÷åñêàÿ õàðàêòåðèñòèêà. Îñíîâíûìè ïðîÿâëåíèÿìè ÿâëÿþòñÿ èçáûòî÷íûå, ÷àñòûå ãëîòàòåëüíûå äâèæåíèÿ, ñïîñîáñòâóþùèå âîçíèêíîâåíèþ êàøëÿ, îùóùåíèÿ óäóøüÿ. Íåðåäêî ïðèñòóï çàêàí÷èâàåòñÿ ïðîáóæäåíèåì. Ñòðàõ ïåðåä î÷åðåäíûì ïðèñòóïîì ìîæåò âûçâàòü íîâûé ïðèñòóï.

Äàííûå ëàáîðàòîðíûõ è ôóíêöèîíàëüíûõ èññëåäîâàíèé. Ïðè ïîëèñîìíîãðàôè÷åñêîì èññëåäîâàíèè îòìå÷àåòñÿ ïîâûøåííàÿ ÷àñòîòà íåïîëíûõ ïðîáóæäåíèé (Guilleminault et al, 1976).

Äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç. Íàèáîëåå ñëîæåí äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç ñ áðîíõèàëüíîé àñòìîé. Èíôîðìàòèâíûìè ÿâëÿþòñÿ àíàìíåñòè÷åñêèå ñâåäåíèÿ î íàëè÷èè àëëåðãè÷åñêèõ íàðóøåíèé.

Ãèïíîãåííàÿ ïàðîêñèçìàëüíàÿ äèñòîíèÿ (ICSD 780.59-1)

Êëèíè÷åñêàÿ õàðàêòåðèñòèêà. Ãèïíîãåííàÿ ïàðîêñèçìàëüíàÿ äèñòîíèÿ ÿâëÿåòñÿ ðåäêèì âàðèàíòîì ïàðîêñèçìàëüíîé äèñòîíèè (Lugaresi, Cirignotta, 1981). Âîçíèêàåò èñêëþ÷èòåëüíî â ñòàäèè non-REM-ñíà è ïðîâîöèðóåòñÿ ïðîáóæäåíèåì. Õàðàêòåðíû ïðèñòóïû, ñîïðîâîæäàþùèåñÿ õîðåîàòåòîèäíûìè, áàëëèñòè÷åñêèìè äâèæåíèÿìè è/èëè äèñêèíåçèÿìè. Ïðîäîëæèòåëüíîñòü ïðèñòóïîâ âàðüèðóåò îò íåñêîëüêèõ ñåêóíä äî íåñêîëüêèõ ìèíóò. Ñîçíàíèå âñåãäà ñîõðàíåíî. Îïèñàíû ñåìåéíûå ñëó÷àè (Lee et al, 1985).  ðîäîñëîâíîé ÷àñòî âñòðå÷àåòñÿ ýïèëåïñèÿ (Sellal, Hirsch, 1991).

Äàííûå ëàáîðàòîðíûõ è ôóíêöèîíàëüíûõ èññëåäîâàíèé. Ïðè ïîëèñîìíîãðàôè÷åñêîì èññëåäîâàíèè âûÿâëÿåòñÿ íàðóøåíèå ïðîôèëÿ ñíà, â ìîìåíò ïðèñòóïà ðåãèñòðèðóþòñÿ ìíîæåñòâåííûå äâèãàòåëüíûå àðòåôàêòû. Ðÿäîì èññëåäîâàòåëåé ïðè ïðèìåíåíèè ãëóáèííûõ ýëåêòðîäîâ â ëîáíî-âèñî÷íûõ îáëàñòÿõ îáíàðóæåíû òèïè÷íûå ýïèëåïòè÷åñêèå ïàòòåðíû (Mierkord et al, 1992). Âîïðîñ îá ýïèëåïòè÷åñêîì ãåíåçå ãèïíîãåííîé ïàðîêñèçìàëüíîé äèñòîíèè äèñêóññèîíåí. Äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç ñëåäóåò ïðîâîäèòü ñ ïñåâäîýïèëåïòè÷åñêèìè (ïñèõîãåííûìè) ïàðîêñèçìàìè, à òàêæå ñ ýïèëåïòè÷åñêèìè ïðèñòóïàìè ëîáíîé è âèñî÷íîé ëîêàëèçàöèè. Äëÿ ïñåâäîýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìîâ, â ñðàâíåíèè ñ ãèïíîãåííîé ïàðîêñèçìàëüíîé äèñòîíèåé, õàðàêòåðíû áîëüøàÿ ïðîäîëæèòåëüíîñòü ïðèñòóïîâ, íàëè÷èå ïñèõîïàòîëîãè÷åñêèõ ÷åðò õàðàêòåðà, îòñóòñòâèå ñòåðåîòèïèé.

Ïðè ýïèëåïòè÷åñêèõ ïðèñòóïàõ ëîáíîé è âèñî÷íîé ëîêàëèçàöèè, â îòëè÷èå îò ãèïíîãåííîé ïàðîêñèçìàëüíîé äèñòîíèè, íåðåäêî îòìå÷àåòñÿ íàðóøåíèå ñîçíàíèÿ, à òàêæå ðåãèñòðèðóþòñÿ ýïèëåïòè÷åñêèå ÝÝÃ-ïàòòåðíû.

Ëå÷åíèå. Óäîâëåòâîðèòåëüíûì ýôôåêòîì îáëàäàþò êëîíàçåïàì è êàðáàìàçåïèí (Blank et à1, 1993).

Ñèíäðîì âíåçàïíîé íî÷íîé ñìåðòè (ICSD 780.59-3)

Êëèíè÷åñêàÿ õàðàêòåðèñòèêà. Ñèíäðîì íàáëþäàåòñÿ ïðåèìóùåñòâåííî ó ëèö ìîëîäîãî âîçðàñòà, ãëàâíûì îáðàçîì, þæíî-àçèàòñêîãî ïðîèñõîæäåíèÿ. Íåðåäêî ó äàííûõ áîëüíûõ â àíàìíåçå îòìå÷àþòñÿ íî÷íûå êîøìàðû. Ýïèçîä ìîæåò ïðîèçîéòè â ëþáóþ ñòàäèþ ñíà è ìàíèôåñòèðóåò ñ ïðèñòóïà âíåçàïíîãî óäóøüÿ, äèñïíîý. Ïîïûòêè ðàçáóäèòü áîëüíîãî áåçóñïåøíû. Ïîñëå ðåàíèìàöèè îïðåäåëÿåòñÿ òðåïåòàíèå æåëóäî÷êîâ. Ó óìåðøèõ áîëüíûõ â ñåðäöå íå îáíàðóæåíî èçìåíåíèé, êîòîðûå ìîãëè áû îáúÿñíèòü âíåçàïíóþ ñìåðòü.

Äàííûå ëàáîðàòîðíûõ è ôóíêöèîíàëüíûõ èññëåäîâàíèé. Ïðè ïîëèñîìîãðàôè÷åñêîì èññëåäîâàíèè ïàòîëîãèÿ íå îïðåäåëÿåòñÿ (Cobb et à1, 1984; Lown, 1987).

Äåòñêîå àïíîý âî ñíå (ICSD 770.80)

Êëèíè÷åñêàÿ õàðàêòåðèñòèêà. Ïîä òåðìèíîì "äåòñêîå àïíîý âî ñíå" ïîäðàçóìåâàåòñÿ àïíîý öåíòðàëüíîãî èëè îáñòðóêòèâíîãî õàðàêòåðà, íàáëþäàåìîå ó äåòåé âî ñíå. Âûäåëÿþò 4 âàðèàíòà äàííîãî ñèíäðîìà: àïíîý ó íåäîíîøåííûõ, î÷åâèäíûé æèçíåóãðîæàþùèé ýïèçîä (apparent lifethreatening event), àïíîý ðàííåãî äåòñêîãî âîçðàñòà, ñèíäðîì îáñòðóêòèâíîãî àïíîý âî ñíå.

Ó íåäîíîøåííûõ, îñîáåííî ðîäèâøèõñÿ äî 37 íåäåëè ãåñòàöèè, èìååòñÿ âûðàæåííàÿ íåçðåëîñòü äûõàòåëüíîé ñèñòåìû.  ýòîé ñâÿçè ó äàííîé ãðóïïû äåòåé âî ñíå íåðåäêî íàáëþäàþòñÿ ýïèçîäû àïíîý. Âîçíèêíîâåíèå àïíîý ó íîâîðîæäåííûõ îáóñëîâëåíî òàêæå ïîíèæåííîé ÷óâñòâèòåëüíîñòüþ ê óãëåêèñëîìó ãàçó. Ôàêòîðîì ðèñêà àïíîý ó íåäîíîøåííûõ ÿâëÿåòñÿ ãåñòàöèîííûé âîçðàñò. Ó 50-80% íåäîíîøåííûõ, ðîäèâøèõñÿ íà 31 íåäåëå ãåñòàöèè, îòìå÷àþòñÿ ýïèçîäû àïíîý âî ñíå (Henderson Smart, 1985).  ðàçâèòèè "î÷åâèäíîãî æèçíåóãðîæàþùåãî ýïèçîäà" è àïíîý ó äåòåé ðàííåãî äåòñêîãî âîçðàñòà ðåøàþùóþ ðîëü èãðàåò íåäîñòàòî÷íàÿ çðåëîñòü öåíòðàëüíîé ðåãóëÿöèè äûõàíèÿ (Brazy et à1, 1987). Ýïèçîäû àïíîý ó äåòåé ðàííåãî âîçðàñòà ìîãóò ïðîâîöèðîâàòüñÿ òàêèìè ôàêòîðàìè, êàê ðåçêîå çàïðîêèäûâàíèå ãîëîâû, êîðìëåíèå, ðâîòà, áîëåçíåííûå âíåøíèå ðàçäðàæèòåëè.

Àïíîý ó äåòåé ïðîÿâëÿåòñÿ âî ñíå è õàðàêòåðèçóåòñÿ ïðèçíàêàìè ãèïîâåíòèëÿöèè (áëåäíîñòü êîæíûõ ïîêðîâîâ èëè öèàíîç, ìûøå÷íàÿ ãèïîòîíèÿ). Ïðè ÷àñòî ïîâòîðÿþùèõñÿ ýïèçîäàõ àïíîý ó äåòåé âîçìîæíî ðàçâèòèå ãèïåðòîíèè ëåãî÷íûõ àðòåðèîë, ãèïåðòðîôèè ïðàâîãî æåëóäî÷êà, â îòäåëüíûõ ñëó÷àÿõ - óâåëè÷åíèå ýðèòðîïîýçà â ïå÷åíè (Naeye, 1980).

Äèàãíîñòèêà àïíîý âî ñíå ó äåòåé ñëîæíà. Â ñðàâíåíèè ñî âçðîñëûìè, ñòðàäàþùèìè àïíîý âî ñíå, ó äåòåé îòñóòñòâóþò òàêèå ñèìïòîìû, êàê õðàï, äíåâíàÿ óñòàëîñòü.

Äàííûå ëàáîðàòîðíûõ è ôóíêöèîíàëüíûõ èññëåäîâàíèé. Ïðè ïîëèñîìíîãðàôè÷åñêîì èññëåäîâàíèè ðåãèñòðèðóþòñÿ ýïèçîäû àïíîý, âêëþ÷àþùèå öåíòðàëüíóþ ôàçó ïðîäîëæèòåëüíîñòüþ äî 20 ñåê è îáñòðóêòèâíóþ ôàçó ïðîäîëæèòåëüíîñòüþ îêîëî 10 ñåê. Îòìå÷àþòñÿ òàêæå áðàäèêàðäèÿ, óìåíüøåíèå íàñûùåíèÿ êèñëîðîäîì.

Ëå÷åíèå. Ïàòîãåíåòè÷åñêàÿ òåðàïèÿ íå ðàçðàáîòàíà.

Âðîæäåííûé öåíòðàëüíûé ãèïîâåíòèëÿöèîííûé ñèíäðîì (ICSD 770.81)

Êëèíè÷åñêàÿ õàðàêòåðèñòèêà. Ñ ðîæäåíèÿ âî âðåìÿ ñíà îïðåäåëÿåòñÿ ïîâåðõíîñòíîå äûõàíèå, èíîãäà - ýïèçîäû àïíîý (Fleming, 1980).  äàëüíåéøåì âñëåäñòâèå äèñìåòàáîëè÷åñêèõ ðàññòðîéñòâ, îáóñëîâëåííûõ íàðóøåííîé äûõàòåëüíîé ôóíêöèåé (ãèïîêñèÿ, ãèïåðêàïíèÿ), ðàçâèâàþòñÿ ëåãî÷íàÿ ãèïåðòåíçèÿ, ëåãî÷íîå ñåðäöå, ãèïîêñèÿ ìîçãà (Paton el à1, 1989). Ïî ìåðå ïðîãðåññèðîâàíèÿ çàáîëåâàíèÿ âîçíèêàþò öèàíîç, ãåíåðàëèçîâàííàÿ ãèïîòîíèÿ, ãèïîðåôëåêñèÿ. Ïðîãíîç íåáëàãîïðèÿòíûé.

Äàííûå ëàáîðàòîðíûõ è ôóíêöèîíàëüíûõ èññëåäîâàíèé. Ïðè ïîëèñîìíîãðàôè÷åñêîì èññëåäîâàíèè âûÿâëÿåòñÿ ïîíèæåííàÿ äûõàòåëüíàÿ ôóíêöèÿ íà ôîíå ãèïåðêàïíèè è ãèïîêñèè. Èíîãäà ðåãèñòðèðóþòñÿ ýïèçîäû àïíîý.

Ëå÷åíèå. Ðåêîìåíäóåòñÿ íàçíà÷åíèå êèñëîðîäà, (Schlake el à1, 1991).

Ñèíäðîì âíåçàïíîé äåòñêîé ñìåðòè (ICSD 798.0)

×àñòîòà. 1 4:1000 ðîäèâøèõñÿ ïîãèáàþò â ðåçóëüòàòå âíåçàïíîé ñìåðòè (Byard, 1991). Íàèáîëåå ÷àñòî ñèíäðîì âíåçàïíîé äåòñêîé ñìåðòè âñòðå÷àåòñÿ ó äåòåé ïåðâîãî ãîäà æèçíè, 40% âñåõ ñëó÷àåâ ñìåðòíîñòè íà ïåðâîì ãîäó æèçíè ïðèõîäèòñÿ íà ñèíäðîì âíåçàïíîé äåòñêîé ñìåðòè. Ïîñëå 3 ìåñ æèçíè ðèñê ðàçâèòèÿ ñèíäðîìà âíåçàïíîé ñìåðòè óìåíüøàåòñÿ (Harrison, 1991).

Ïàòîãåíåç ñèíäðîìà âíåçàïíîé ñìåðòè íåÿñåí. Îáñóæäàåòñÿ ðîëü äèñôóíêöèè ñòâîëîâûõ ñòðóêòóð ìîçãà (Stumer et à1, 1990; Takahashima, Becker, 1991; Kinney et à1, 1991). Ðÿä èññëåäîâàòåëåé óêàçûâàþò íà çíà÷èìîñòü èçìåíåíèé ôóíêöèè ñåðäöà - óäëèíåíèå èíòåðâàëà QT, àñèììåòðè÷íîñòü ñîçðåâàíèÿ ñèìïàòè÷åñêîé èííåðâàöèè ïðàâîãî è ëåâîãî îòäåëîâ ñåðäöà (Schwartz et à1, 1982), ïîíèæåííóþ ðåàêöèþ ñåðäöà íà èçìåíåíèå ÷àñòîòû ñåðäå÷íûõ ñîêðàùåíèé â QT-ôàçå (Sadeh et à1, 1987).  ãåíåçå ñèíäðîìà âíåçàïíîé ñìåðòè, ñîãëàñíî James et à1 (1990), ìîãóò òàêæå èìåòü çíà÷åíèå ãàñòðîýçîôàãàëüíûé ðåôëþêñ, èíòîêñèêàöèè, èíôåêöèè, íåêîìïåòåíòíîñòü èììóííîé ñèñòåìû, ãèïåðòåðìèÿ âñëåäñòâèå âûñîêîé òåìïåðàòóðû â êîìíàòå èëè èçëèøíå òåïëîé îäåæäû. Îïðåäåëåíû ñëåäóþùèå ôàêòîðû ðèñêà ðàçâèòèÿ ñèíäðîìà âíåçàïíîé ñìåðòè ó äåòåé (Hoppenbrouwers, Hodgman, 1982):

  • íåäîíîøåííîñòü (îñîáåííî < 1500 ã);

  • äâîéíÿ èëè òðîéíÿ;

  • íàëè÷èå ñèíäðîìà âíåçàïíîé ñìåðòè â äåòñêîì âîçðàñòå ñðåäè ðîäñòâåííèêîâ;

  • êîðîòêèå èíòåðâàëû ìåæäó ðîæäåíèåì äåòåé;

  • êóðåíèå èëè óïîòðåáëåíèå ìàòåðüþ íàðêîòèêîâ (îïèàòû, êîêàèí).

Îïðåäåëåííóþ ðîëü èãðàþò è ñîöèàëüíî-ýêîíîìè÷åñêèå ôàêòîðû, êîòîðûå, íåñîìíåííî, ïîëîæèòåëüíî êîððåëèðóþò ñ ðèñêîì âîçíèêíîâåíèÿ ñèíäðîìà âíåçàïíîé äåòñêîé ñìåðòè. Ôàêòîðîì ðèñêà, ïî-âèäèìîìó, ÿâëÿåòñÿ è ëåæàíèå ðåáåíêà íà æèâîòå. Îòìå÷åíî, ÷òî â þæíîé Àâñòðàëèè, Íèäåðëàíäàõ, ãäå äåòè ìåíüøå ëåæàò íà æèâîòå, ðèñê ðàçâèòèÿ ñèíäðîìà âíåçàïíîé ñìåðòè íèæå.

Ëå÷åíèå. Íåîáõîäèìî öåëåíàïðàâëåííîå âûäåëåíèå è íàáëþäåíèå çà äåòüìè ãðóïïû ðèñêà. Ïðè ðàññòðîéñòâàõ äûõàòåëüíîé ìîòîðèêè ðåêîìåíäóåòñÿ äûõàòåëüíàÿ ãèìíàñòèêà. Ñëåäóåò èçáåãàòü äëèòåëüíîãî ëåæàíèÿ ðåáåíêà íà æèâîòå. Ïðè ðàññòðîéñòâàõ äûõàòåëüíîé ôóíêöèè öåëåñîîáðàçíî íàçíà÷åíèå òåîôèëëèíà, à ïðè ãèïåðâîçáóäèìîñòè - ôåíîáàðáèòàëëà.

Äîáðîêà÷åñòâåííûé ìèîêëîíóñ âî ñíå ó íîâîðîæäåííûõ (ICSD 780.59-5)

Êëèíè÷åñêàÿ õàðàêòåðèñòèêà. Äåáþò - â ðàííåì äåòñêîì âîçðàñòå. Òèïè÷íû àñèíõðîííûå ïîäåðãèâàíèÿ êîíå÷íîñòåé è òóëîâèùà âî âðåìÿ ñïîêîéíîãî ñíà (Coulter, Alien, 1989).

Äàííûå ëàáîðàòîðíûõ è ôóíêöèîíàëüíûõ èññëåäîâàíèé. Ïðè ïîëèñîìíîãðàôè÷åñêîì èññëåäîâàíèè ðåãèñòðèðóþòñÿ êîðîòêèå (40-300 ìñåê) àñèíõðîííûå ìèîêëîíèè (Resnick et à1, 1986).

Ëåòàëüíàÿ ñåìåéíàÿ èíñîìíèÿ (ICSD 337.9)

Êëèíè÷åñêàÿ õàðàêòåðèñòèêà. Âîçðàñò ïðîÿâëåíèÿ âàðèàáåëåí. Òèïè÷íû ïðîãðåññèðóþùàÿ áåññîííèöà, íà÷èíàþùàÿñÿ ñ ðàññòðîéñòâ çàñûïàíèÿ, êîòîðàÿ ÷åðåç íåñêîëüêî ìåñÿöåâ ïðèâîäèò ê ïîëíîé ïîòåðå ñíà. Îáúåêòèâíî çíà÷èòåëüíî âûðàæåíû âåãåòàòèâíûå íàðóøåíèÿ-ãèïåðñàëèâàöèÿ, àíãèäðîç, ñåðäå÷íî-ëåãî÷íàÿ äèñôóíêöèÿ. Çàáîëåâàíèå áûñòðî ïðîãðåññèðóåò, ÷åðåç 2 ãîäà ðàçâèâàåòñÿ êîìà, è áîëüíûå ïîãèáàþò.

Äàííûå ëàáîðàòîðíûõ è ôóíêöèîíàëüíûõ èññëåäîâàíèé. Ïðè ïîëèñîìíîãðàôè÷åñêîì èññëåäîâàíèè âûÿâëÿþòñÿ îòñóòñòâèå ãëóáîêîãî ñíà è/èëè äèññîöèèðîâàííûé REM-ñîí, ìèîêëîíèè.

Ëå÷åíèå ñèìïòîìàòè÷åñêîå.

Èíôîðìàöèîííàÿ ìåäèöèíñêàÿ ñåòü ÍÅÂÐÎÍÅÒ