+
НЕВРОЛОГИЯ
 Информационная медицинская сеть НЕВРОНЕТ
 

НЕВРОЛОГИЧЕСКАЯ ПОМОЩЬ ДЕТЯМ
ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ


Re: Аномалия Денди-Уокера (Dandy-Walker)


[ Показать поток ] [ Отправить сообщение в поток ] [ WWWBoard Конференция messages ] [ FAQ ]

Отправлено Admin on February 17, 2004 at 14:13:45:

В ответ на: синдром Денди-Уокера отправлено Анна on February 17, 2004 at 12:15:21:

Аномалия Денди-Уокера (Dandy-Walker)

Агенезия червя мозжечка с формированием большой кисты ЗЧЯ, сообщающейся с 4-м желудочком, в результате атрезии отверстий Мажанди и Люшка. Следует четко дифференцировать это патологическое состояние от ретроцеребеллярных кист (последние редко требуют лечения и не связаны с 4-м желудочком).

Симптомы: гидроцефалия наблюдается у >90% больных с аномалией Дэнди-Уокера и, поэтому основными симптомами в раннем детском возрасте будут симптомы прогрессирующей гидроцефалии. Диагноз подтверждается путем проведения КТ или МРТ (предпочтительнее) головного мозга.

Лечение: в случае отсутствия гидроцефалии – наблюдение (редкая ситуация). При наличии водянки показана шунтирующая операция. Наиболее дискутабельным является место имплантации проксимального катетера:

в кисту (считается предпочтительным только при очень больших кистах ЗЧЯ)
в боковой желудочек (наиболее стандартная тактика)
в кисту и боковой желудочек (в случае сопутствующей окклюзии сильвиевого водопровода)
Исходы: следует иметь в виду, что аномалия Денди-Уокера является достаточно грубой патологией развития и при ней так же встречается ряд соматических проблем (главным образом аномалии сердечно-сосудистой системы). Выживаемость новорожденных в большинстве современных серий составляет >80%. Однако, функциональный неврологический исход менее благоприятен: нормальный IQ имеют лишь 50%, атаксия, спастика, нарушения координации движений являются частыми “остаточными” симптомами у этих пациентов.




Cообщения



Отправка сообщения

Имя:(обязательно)
E-Mail:

Тема:(обязательно)

Сообщение:(обязательно)

Ссылка на URL:
Имя ссылка:
URL картики:


[ Перейти в поток ] [ Отправить сообщение в поток ] [ WWWBoard Конференция messages ] [ FAQ ]


Информационная медицинская сеть НЕВРОНЕТ

Рейтинг@Mail.ru