+ НЕВРОЛОГИЯ | Информационная медицинская сеть НЕВРОНЕТ | |
Отправлено Admin on February 10, 2004 at 11:02:41:
В ответ на: Внутречерепное давление отправлено Захар on February 10, 2004 at 10:29:44:
Гипертензионно-гидроцефальный синдром у детей
Гипертензионно-гидроцефальный синдром (ГГС) обусловлен избыточным накоплением спинномозговой жидкости (ликвора) в желудочках мозга и под оболочками мозга, возникающий в результате препятствия оттоку, избыточного образования и нарушения обратного всасывания ликвора. Это один из наиболее частых синдромальных диагнозов в детской неврологии, особенно у детей раннего возраста с перинатальной энцефалопатией (ПЭП). Следует отметметить, что термин "гипертензионно-гидроцефальный синдром" - понятие, используемое исключительно в России.
Причинами возникновения ГГС могут быть: неблагоприятное течение беременности и родов, гипоксически-ишемическое повреждение мозга, глубокая недоношенность, внутричерепные кровоизлияния и внутриутробные инфекции, врожденные пороки развития головного мозга, нейроинфекции.
Методы исследования, позволяющие судить об уровне давления ликвора, весьма ограничены. В настоящее время единственно достоверным и относительно доступным из них является проведение поясничной пункции спинномозговой жидкости (СМЖ) с целью измерения давления СМЖ, являющегося диагностическим критерием для данной патологии.
ГГС может являться как одним из проявлений гидроцефалии, так и множества других неврологических заболеваний. В диагностические критерии ГГС заложены клинические симптомы, косвенно свидетельствующие о повышении ликворного давления и о расширении желудочков мозга. Такие методы исследования, как НСГ (нейросонография - ультразвуковое исследование мозга у детей первого года жизни), аксиальная компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяют определять степень расширения желудочков, места обструкции ликворных путей, многокамерность желудочков мозга. Однако не надо переоценивать данные этих исследований.
У детей первого года жизни наличие открытых черепных швов и родничков вносит определенную стертость в клиническую картину ГГС. Прибавка окружности головы в этот период (от нескольких дней до 1-2 месяцев) идет за счет раскрытия швов и родничков , что дает возможность головному мозгу компенсироваться некоторое время без проявления клинических симптомов гипертензии, но при обследовании уже выявляется увеличение желудочков мозга различной степени выраженности. Клиническими проявлениями внутричерепной гипертензии у детей первого года жизни являются: сонливость, плохое сосание, рвота пронзительный плач, прогрессирующее увеличение окружности головы (до 60 см и более), напряжение, выбухание родничков, отсутствие их пульсации, расхождение черепных швов, расширение вен волосистой части головы, симптом заходящего солнца (глаза ребенка смотрят вниз, нижняя часть радужки прикрыта, наверху видна широкая полоса склеры), повышение тонуса мышц ног, судороги, атрофия зрительных нервов. У детей старше года (с закрытыми родничками и швами ) признаки внутричерепной гипертензии могут развиваться быстро, в течение нескольких суток. Клинически это проявляется сильными, длительными, приступообразными головными болями, которые усиливаются по утрам и сопровождаются рвотой, не приносящей облегчение. Поведение детей меняется, они становятся вначале беспокойными, далее более вялыми, малоподвижными. Иногда наблюдается фиксированное положение головы, напряженное, страдающее выражение лица. На глазном дне определяются застойные диски зрительных нервов различной степени выраженности. Сниженная острота зрения не поддается коррекции. В подобных случаях требуется немедленная госпитализация ребенка в нейрохирургический стационар, поскольку это может быть началом развития гидроцефалии.
Диагноз ГГС часто ставится необоснованно. Из синдрома заболевания, т.е. частного проявления основного эаболевания, он трансформируется в ведущий, основной диагноз.
Следует учитывать, что дети любого возраста могут иметь транзиторные (преходящие) колебания кровяного и ликворного давления. Данные случаи не относятся к ГГС, особенно в старшем возрасте. Головная боль и ее эквиваленты, тошнота, головокружение и другие симптомы могут быть проявлением как множества функциональных нарушений деятельности мозга, так и объемных образований, абсцессов, гематом, инфекционных, воспалительных заболеваний, метаболических нарушений. Постановка диагноза ГГС возможна лишь на основании сопоставления клинических проявлений с результатами исследований, подтверждающих наличие изменений в размерах желудочков мозга (нейросонография у детей первого года жизни, МРТ/КТ в более старшем возрасте)
Окружность головы
Возраст
(в мес.) Мальчики
min-max Девочки
min-max
0-1 34-38 34-37
1-2 34-43 32-39
2-3 36-42 35-39
3-4 37-43 37-41
4-5 38-43 38-42
5-6 38-43 38-43
6-7 39-45 39-46
7-8 39-45 38-44
8-9 40-47 40-46
9-10 39-46 40-45
10-11 41-48 40-45
11-12 43-48 41-46
13-15 42-48 42-47
16-18 43-50 42-50
19-21 45-50 43-48
22-24 45-51 43-48
25-27 44-50 46-49
28-30 45-52 43-50
31-33 48-52 46-52
34-36 46-52 46-52
К большому сожалению, до настоящего времени сохраняется тревожная тенденция переоценивать значение отдельных параклинических методов исследования мозга в диагностике ГГС. Так, курсы дегидратационной терапии (ацетазоламид, диакарб, фонурит) зачастую назначаются при выявлении повышенной пульсации сигналов по данным эхоэнцефалографии (ЭхоЭГ). В то же время известно, что повышение пульсации эхосигналов - это неспецифическое измение, наблюдающееся при мигрени, вегетососудистой дистонии и других заболеваниях. Повышенная пульсация эхо-сигналов ни в коей мере не может служить достоверным признаком гипертензионного синдрома. Напротив, при повышении внутричерепного давления за счет возникновения дополнительного объема в полости черепа пульсация желудочков на эхоэнцефалограмме уменьшается, или почти полностью исчезает.
По данным Детской городской консультативной неврологической поликлиники после проведения комплексного (неврологического в сочетании с анализом данных дополнительных параклинических методов исследования :офтальмолога, рентгенолога, психиатра, эхоэнцефалографии, нейросонографии, КТ, МРТ, электроэнцефалографии, реоэнцефалографии) обследования детей, направленных с диагнозом ГГС, в 97% случаев он не подтверждается.
Отдельно стоит остановиться на группе детей раннего возраста, которых называют "головастики". В большом числе подобных случаев связь между наличием головы больших размеров (макроцефалией) и гидроцефалией не выявляется. Установлено, что треть доношенных детей по достижении ими 3-х месячного возраста имеет размеры окружности головы, превышающие средневозрастные нормы. В 53% случаев у детей с макроцефалией выявляется рахит, в 32% - преходящий ГГС в сочетании с перинатальной энцефалопатий, а в 14% случаев макроцефалия обусловлена семейной конституцией (так называемая "семейная макрокрания"). Критериями семейной макрокрании являются: медленно прогрессирующее с рождения увеличение размеров окружности головы, наличие больших размеров головы у одного или обоих родителей ребенка, высокие темпы физического и возрастного психомоторного развития, отсутствие расширения желудочков мозга. Семейную макрокранию следует считать конституциональным физиологическим состоянием, не требующим проведения дегидратационной терапии и отмены проведения профилактических прививок.
Лечение синдрома внутричерепной гипертензии обычно проводится диакарбом (ацетазоламид), поскольку только этот препарат увеличивает отток и снижает секрецию спинномозговой жидкости. При неэффективности лечения диакарбом, прогрессирующем увеличении желудочков по данным методов нейровизуализации, нарастании атрофии мозгового вещества целесообразна госпитализация в нейрохирургическую клинику для проведения шунтирования жулучков мозга.