СЕМИОТИКА ГЕМАТУРИИ

Основные виды гематурии у детей представлены 2 группами - ренальной, которая может быть первичной и вторичной, и постренальной гематурией.

Наиболее частая причина первичной ренальной гематурии -гломерулонефрит. Пр и остром гломе рулон ефр и те в моче наряду с эритроцитами (в дебюте заболевания до макрогематурии) определяются белок и лейкоциты. Кровь, проникающая в канальцы на каком-либо участке нефрона, захватывается гелеобразным белком Тамма-Хорсфалла, в результате чего образуются эритроцитарные мочевые цилиндры. Характерно также наличие общих проявлений - гипертензии, отеков, интоксикации. Хронический гломерулонефрит, гематурическая

форма, нередко проявляется только гематурией, не сопровождаясь ни значительной протеинурией, ни общими симптомами. Степень гематурии может колебаться даже в течение суток. При других вариантах хронического гломерулонефрита в основном отмечается микрогематурия в мочевом осадке.

Семиотика гематурии у детей

Возможные причины гематурии в возрастном аспекте

IgA-нефропатия (болезнь Берже, IgA-гломе-рулонефрит) характеризуется микрогематурией с эпизодами макрогематурии, иногда в сочетании с умеренной протеину-рией, сопровождается тупыми болями в пояснице, рецидивирует на фоне фарингита. При нефробиопсии в биоптате почки находятся отложения IgA в мезангиальном веществе гломерул, а в крови больных определяется значительное увеличение содержания IgA.

Наследственный нефрит - генетически детерминированное заболевание, имеющее два варианта развития - с наличием тугоухости или поражения глаз (синдром Альпорта) и без тугоухости. Мочевой синдром характеризуется эритроциту-рией, усиливающейся при любых интеркуррентных заболеваниях до макрогематурии, могут быть умеренная протеинурия и преходящая лейкоцитурия. Тугоухость при наследственном нефрите (из-за поражения кортиева органа) чаще выявляется у мальчиков, для которых характерно более тяжелое течение заболевания. Помимо нарушения слуха возможны ретинит, катаракта и др. В редких случаях тугоухость и поражение глаз предшествуют гематурии, что вызывает затруднения в правильной постановке диагноза. При подозрении на наследственный нефрит целесообразно исследовать анализы мочи всех членов семьи. При нефробиопсии в биоптате выявляются изменения соединительной ткани базальной мембраны и клубочковых капилляров.

Отдельно рассматривается гематурия при диффузных болезнях соединительной ткани и системных васкулитах (СКВ, узелковый периартериит, дерматомио-зит, геморрагический васкулит, синдром Гудпасчера). Поражение почек проявляется либо изолированной гематурией, либо гематурией в сочетании с протеинурией, лейкоцитурией. Постановка диагноза бывает затруднена, если развитие почечного синдрома предшествует появлению других симптомов, типичных для каждой болезни. Помогают поставить диагноз дополнительные лабораторные исследования. При СКВ параллельно с мочевым синдромом (постоянная гематурия, протеинурия, лейкоциту-рия) отмечаются суставной синдром, полисерозиты, кожный синдром, лихорадка, похудание, цитопения, антинуклеарный фактор и антитела к ДНК в крови. При узелковом периартериите гематурия сочетается с поражением периферической нервной системы (асимметричные невриты), коронарных артерий, ме-зентериальных артерий, бронхов, развитием злокачественной гипертензии, потерей массы тела, выраженным повышением СОЭ. При геморрагическом васкулите гематурия в сочетании с протеинурией - основной симптом поражения почек. Наряду с почечным синдромом характерны кожные геморрагии, абдоминальный и суставной синдромы. При хроническом активном гепатите гематурия как внепеченочное проявление бывает при поздних стадиях заболевания с развернутой клиникой (прогрессирующая желтуха, артралгии, миалгии, боли в животе, зуд кожи, геморрагическая сыпь). Синдром Гудпасчера наряду с поражением почек проявляется развитием геморрагической пневмонии.

Гематурия при инфекционном эндокардите обусловлена развитием гломерулонефрита и инфаркта почки, сопровождается болями в поясничной области и сочетается с другими внепочечными симптомами: лихорадкой, формированием порока сердца, тромбоэмболическим синдромом, спле-номегалией, положительной гемокультурой, увеличением СОЭ.

Наиболее частая причина экстрагломерулярных гематурии - интерстициальный, или тубулоинтерстициальный, нефрит (ТИН). Тубулоинтерстициальный нефрит -это абактериальное воспаление соединительной ткани почек с вовлечением в патологический процесс канальцев, кровеносных и лимфатических сосудов, почечной стромы. ТИН возникает вследствие воздействия многообразных причин: вирусов и микоплаз-менной инфекции, интоксикации лекарственными средствами, дисметаболических нарушений и др. При этом в анализах мочи определяются гематурия, небольшая лейкоцитурия, возможна протеинурия при снижении относительной плотности мочи, нарушении других канальцевых функций (аммониогенез).

Гематурия при пиелонефрите (ПН) не является постоянным симптомом заболевания в отличие от лейкоциту-рии, бактериурии, незначительной протеинурии. Считается, что появление макрогематурии при ПН связано с поражением венозных сплетений форникальных отделов почек, а также, что при хроническом процессе источником гематурии могут быть не только форникальные отделы почек и некротизированные сосочки, но и нефроны. Происхождение микрогематурии при ПН до конца не ясно.

Для ряда урологических заболеваний характерно сочетание микро- и макрогематурии с преходящим болевым синдромом (мочекаменная болезнь, тромбоз почечных артерий и вен, выраженный нефроптоз, травмы почек и др.). В этих случаях в моче обнаруживаются негломерулярные эритроциты (без изменения мембраны), а при рентгенологическом, ультразвуковом, радио-нуклидном исследованиях выявляется урологическая патология.

Нефролитиаз клинически проявляется приступами болевого синдрома (почечная колика), дизурическими явлениями, наличием в анализах мочи большого количества свежих эритроцитов, лейкоцитов, кристаллов солей. Характерны усиление гематурии после движений, присоединение вторичной инфекции. Диагноз подтверждается обнаружением камня с помощью УЗИ, экскреторной урографии, цистоскопии.

Гидронефроз (расширение лоханок и чашечек почки с нарушением оттока мочи) может сопровождаться умеренно выраженной гематурией. Врожденный гидронефроз, особенно при одностороннем процессе, может длительное время протекать бессимптомно, диагноз устанавливается с помощью экскреторной урографии, УЗИ, радиоизотопной ренографии.

Нефроптоз (смещение почки, подвижная, блуждающая почка) может протекать бессимптомно, однако чаще наблюдаются боли в поясничной области, особенно при движении и прыжках. Боли сопровождаются микро- или макрогематурией в связи со сдавлением почечных сосудов и перегибами мочеточника, венозным застоем. Основной метод диагностики нефро-птоза - экскреторная урография в положении стоя, выявляющая повышенную подвижность почки.

Поли кис т о з почек (при нарушении эмбрионального развития почек) клинически проявляется увеличением почек, их бугристой поверхностью, микро- или макрогематурией, умеренной протеинурией. Различаются аутосомно-рецессивный поликистоз, типичное заболевание детского возраста, при котором наряду с поражением собирающих протоков канальцев почек происходят пролиферация и расширение желчных протоков с развитием перипортального фиброза, с исходом в ХПН и портальную гипертензию, и аутосомно-доминантный поликистоз почек, определяемый обычно у взрослых, который проявляется гематурией и протеинурией, рецидивирующей инфекцией мочевых путей! болями в поясничной области, гипертонией, пальпируемыми почками или интрацеребральным кровотечением. В диагностике помогают характерные данные ультразвукового и рентгенологического исследований.

Тромбоз почечных сосудов встречается у детей редко. Тромбоз почечной артерии клинически проявляется внезапным выраженным болевым синдромом в поясничной области, гипертензией, появлением в анализах мочи высокого уровня белка, эритроцитов. Тромбоз почечных вен чаще бывает у детей первых 2 мес жизни и связан с асфиксией, дегидратацией, шоком, сепсисом. Состояние сопровождается острыми болями в животе, олигурией, гематурией, альбуминурией, увеличением размеров почек, повышением температуры тела до высоких цифр.

Непостоянная гематурия характерна для форникального кровотечения и некротического папиллита (некроз сосочков). Диагностика форникального кровотечения основана на выявлении форникального рефлюкса при урографии. Некротический папиллит у детей встречается редко, его развитие возможно при сахарном диабете.

Поражение мочевой системы при туберкулезе обычно вторично, первичный очаг локализуется в легких. В пораженных почках возможно образование очагов казеоза, каверн. Инфицирование мочеточника и мочевого пузыря происходит по току мочи и лимфогенным путем. Туберкулез мочевой системы проявляется после многих лет скрытого течения. Первыми и постоянными признаками при туберкулезе почки являются микрогематурия (наблюдается в 80-90% случаев), небольшая лейкоци-турия и нерезко выраженная протеинурия. По мере прогресси-рования процесса увеличивается количество лейкоцитов в моче ("стерильная" лейкоцитурия). Диагностика туберкулеза мочевой системы основана на исследованиях мочи и мокроты на бактерии Коха (БК), данных рентгенологического исследования, туберкулиновых проб.

Травм а почки сопровождается гематурией при разрыве почечной паренхимы и надрыве почечной лоханки. Основными проявлениями травмы почки являются боль в поясничной области или в соответствующей области живота и подреберье, припухлость и отечность в поясничной области, появление перитонеальных симптом'ов, олигурия. Выраженность гематурии при этом не всегда соответствует тяжести повреждения в связи с попаданием основной массы крови из поврежденной почки не в мочеточник, а в паранефральную клетчатку и брюшную полость.

Опухоль Вильмса (нефробласпгома) - эмбриональная опухоль почки, возникающая в результате нарушения внутриутробного развития. Составляет около 20% опухолей, встречающихся в детском возрасте (наибольшая частота - в 3-4 года), и более 90% опухолей почек у детей. Опухоль проявляется как определяемое при пальпации гладкое образование в брюшной полости или поясничной области и сопровождается болью или чувством тяжести в животе, микро- или макрогематурией, анемией, артериальной гипертензией.

Синдром Ослера - множественные наследственные телеангиэктазии на коже и слизистых оболочках. При поражении слизистой оболочки мочевого тракта отмечается упорная гематурия (до макрогематурии) с возможным развитием вторичной постгеморрагической анемии.

Гематурия наблюдается при заболеваниях крови вследствие нарушения тромбоцитарного звена в системе гемостаза (тромбоцитопения, тромбоцитопатия), дефицита факторов свертывания крови (гемофилия и др.), реже при гемолитических анемиях, серповидно-клеточной анемии, ДВС-синдро-ме. Гематурия при этих заболеваниях обычно возникает на фоне характерного для каждого заболевания геморрагического синдрома - геморрагической сыпи на коже, слизистых оболочках, кровотечения и др. Диагноз подтверждается соответствующими лабораторными данными.

Передозировка антикоагулянтов может проявиться безболевой гематурией различной интенсивности. Подтверждается увеличением времени свертывания крови, снижением протромбинового индекса.

Гематурия является типичным проявлением гемолитико-уремического синдрома (Г У С), который остро развивается после перенесенной кишечной инфекции (Е. coli 0157:Н7, Shigella dysenteriae) - диарееассоциированный, типичный ГУС. Атипичный ГУС развивается после приема медикаментов (циклоспорина, оральных контрацептивов), связан с ВИЧ-инфекцией, трансплантацией, вакцинацией и др. Клинические проявления ГУС включают гемолитическую анемию, тромбо-цитопению, признаки ДВС-синдрома и острой почечной недостаточности. При этом заболевании на фоне болей в области живота, рвоты, диареи, слабости, выраженной бледности появляются олигурия, отеки, гипертензия, судороги, гематурия и свободный гемоглобин в моче.

Дифференциальная диагностика при красном свете мочи

Постреналъная гематурия связана со многими заболеваниями: острым и хроническим циститом, камнями мочевого пузыря, ангиомой, туберкулезной инфекцией, травмой, опухолями мочевого пузыря (у детей редко) и др. Для установления диагноза постренальной гематурии очень важны результаты цистоскопии.

Цистит проявляется болями внизу живота, частыми и болезненными мочеиспусканиями, поллакиурией, иногда неудержанием мочи. Общее состояние обычно не страдает. В анализах мочи при цистите наряду с нейтрофильной лейкоцитурией и бактериурией, повышенным количеством плоского эпителия выявляется микрогематурия, которая носит терминальный характер, что обусловлено преимущественным поражением области треугольника Льето и шейки мочевого пузыря.

Пр и мочекаменной болезни камни могут опуститься из почек или образоваться в самом мочевом пузыре. Характерны приступообразная боль, дизурия, гематурия, лейкоцитурия. Возможна острая задержка мочеиспускания при окклюзии камнем мочеиспускательного канала.

Опухоли мочевого пузыря встречаются у детей редко. Проявляются расстройством мочеиспускания (учащенное, болезненное), а при поражении шейки мочевого пузыря - затруднением мочеиспускания вплоть до его задержки. Гематурия непостоянна, для нее характерны внезапное появление и прекращение боли.

Травмы мочевы водящих органов - ушибы, размозжения, разрывы - сопровождаются развитием болевого шока, нарушением мочеиспускания, образованием мочевых затеков, урогематом, мочевых свищей, гематурией.

Диагностика гематурии -основывается на учете анамнеза заболевания, возраста пациента, данных физикального обследования, лабораторных и инструментальных методов: состав мочевого осадка, трехстаканная проба, ортостатическая проба, фазовоконтрастная микроскопия мочи (морфология эритроцитов), УЗИ почек и мочевого пузыря, экскреторная урогра-фия (в том числе снимок в положении стоя), почечная ангиография, компьютерная томография, биопсия почки. При подозрении на почечный характер гематурии проводятся экскреторная урография, ультразвуковое исследование, цистоскопия, ангиография, а также биопсия почки. При подозрении на поражение мочевого пузыря наряду с бактериологическим (иногда и цитологическим) исследованием мочи проводятся экскреторная урография с нисходящей цистографией, цистоскопия. Следует помнить о возможности псевдогематурии, при которой красная окраска мочи может быть следствием применения медикаментов (рифампицина, нитрофуранов), употребления в пищу свеклы, присутствия в моче уратов. Красный цвет мочи может быть связан также с гемоглобинурией и миоглобинурией.

Главная страница