|
Лейкоцитоз констатируется при уровне лейкоцитов 9 -109/л и больше, у детей первого года жизни - более 12 -109/л. Лейкоцитоз может быть физиологическим и патологическим.
Физиологический лейкоцитоз (гранулоцитоз) отмечается у новорожденных первых дней жизни, у грудных детей после крика. В стрессовых ситуациях возможен кратковременный перераспределительный лейкоцитоз, при этом количество лейкоцитов может повышаться до 15 -109/л. После еды возникает пищеварительный лейкоцитоз. Лейкоцитоз появляется после проведения физиотерапевтических процедур, в предменструальном периоде.
| Диагноз, клиническиеварианты | Причины развития | Возраст | Клинические | Лабораторныеисследования, общеклиническое | Лабораторные |
| Наследстве ныв анемии Сфероци-тарнаягемолитическая анемия Мин-ковского - Шоффара |
Врожденный дефект белковыхструктур оболочки эритроцитов (клетка теряет АТФ, и в нее проникают ионынатрия), эритроциты становятся эигидными и легко разрушаются, преимущественнов селезенке | С рождения, в любом возрасте | Бледность | ЦП повышен, мик-росфероцитози уменьшение среднего диаметра гиперхромных эритроцитов; снижена минимальнаяосмотическая стойкость эритроцитов при повышенной максимальной; рети-кулоцитозот 1 5 до 50% (при кризе); уробилинурия | ЖС повышено, в костном мозге |
| При аре-генера-торном кризе | - II- | -II- | Высокая | Гипохромия эритроцитов,ЦП и содержание ре-тикулоцитов снижены
| Угнетение |
| Несферо-цитарная гемолитическаяанемия, обусловленная дефи-цитом ферментов эритроцитов, острая или хроническая | Чаще всего варианты дефицита"-6-ФДГ; возможны и другие дефекты углеводного обмена (дефицит пируватиназы,глута-гионредуктазы
| В любом возрасте (с периоданово-рожден-ности) | В периоде ново-рожденностигемолитический | ЦП в норме или повышен,эритроциты нормо- или макроцитарные (в них могут быть тельца Гейнца) | Необходимо |
| приемом | |||||
| Приобретв! ные анемии Аутоиммуннаягемолитическая анемия |
Образование ан-тиэритроцитар-ныхаутоантител под воздействием физико-химических факторов (радиация, ожогиинсоляция, обморожение и т.д.) с последующим разрушением эритроцитов | -II- | Острое развитие гемолитического | ЦП в норме или повышен,эритроциты нормо- или гиперхромные, со 2 - 4-го дня выражен ретику-лоцитоз | Содержание |
| Изменения лейкоцитарнойформулы | Медикаменты и вещества |
| Нейтрофилез | Кортикотропин, кортикостероиды,адреналин, эндотоксины, гистамин, ацетилхолин, карбонат лития, свинец,соли ртути, этиленгликоль, препараты наперстянки, повышенное содержаниеуглекислого газа во вдыхаемом воздухе, скипидар, хлорат калия, яды насекомых |
| Нейтропения | Противоопухолевые препараты:L-аспарагиназа, аза-тиоприн, винбластин; транквилизаторы - мепробамати др.; циклические антидепрессанты, сульфаниламиды (в том числе гипогликемическогодействия - хлорпро-памид, толбутамид), антитиреоидные препараты, про-тивосудорожныесредства, витамин А, противомик-робные препараты - левомицетин, метициллин,ампициллин" новобиоцин, стрептомицин, органические соединения мышьяка,метронидазол |
| Лимфоцитоз | Аминосалициловая кислота,гризеофульвин, галоперидол, никотинамид, органические соединения мышьяка,отравления свинцом и тетрахлорэтаном |
| Лимфопения | L-аспарагиназа, кортикотропин,глюкокортикоиды, литий, никотиновая кислота, антилимфоцитарная сыворотка,облучение рентгеновскими лучами |
| Моноцитоз | Гризеофульвин, галоперидол,отравление фосфором и тетрахлорэтаном |
| Эозинофилия | Аминосалициловая кислота,пенициллин, сульфасала-зин, сульфаниламиды, противосудорожные средства,противотуберкулезные препараты и фенотиазин |
| Эозинопения | Кортикотропин, адреналин,глюкокортикоиды, никотиновая кислота, никотинамид |
| Базофилия | Эстрогены, антитиреоидныепрепараты |
| Базопения | Кортикостероиды, облучениерентгеновскими лучами, химиотерапия, тиопентал-натрий |
| Признак | При каких состояниях встречается |
| Лейкоцитоз, связанный сувеличением содержания нейтрофилов | При всех острых инфекционныхи воспалительных заболеваниях, при тех же хронических заболеваниях в стадииобострения Во время приступа протозойных инфекций (малярии), трихомонозаи др. |
| При хронических и острыхмиелолейкозах При злокачественных новообразованиях некроветворных органов(например, раке, саркоме) в фазе деструкции опухоли При эритромиелозахПосле острых кровопотерь (при острых геморрагических анемиях) При отторжениитрансплантатов (например, почки) в период разгара процесса При ожогахНа ранних этапах послеоперационного периода после больших хирургическихвмешательств На ранней фазе массивного радиационного поражения При коматозныхсостояниях (уремическая, диабетическая, печеночная кома) При интоксикациимышьяком, окисью углерода При эпилепсии | |
| Лейкоцитоз, определяемыйпреимущественным повышением содержания лимфоцитов | На заключительном этапеинфекционных и воспалительных заболеваний При эпидемическом паротите,лихорадке паппатачи, коклюше (при ряде вирусных инфекций) При острых ихронических лимфатических лейкемиях (лимфобластозах) При тяжелом тиреотоксикозе(очень редко) При продолжительном облучении малыми дозами радиации (хроническойлучевой болезни) При инфекционном лимфоцитозе |
| Лейкоцитоз, определяемыйпреимущественным увеличением в крови содержания зозинофилов | При гельминтозах (трихоцефалезе,фасциолезе, строн-гилоидозе, аскаридозе, эхинококкозе, описторхозе, лямблиозеи др.) во время тканевого цикла и до образования оболочек паразита в тканях(в остальные периоды - лишь повышение процентного содержания эозинофилов)При эозинофильных инфильтратах органов (эозино-фильной пневмонии и др.)- более чем в половине случаев При коллагенозах (не более чем в 1 0%случаев) При диссеминированной эозинофильной коллагеновой болезни (болеечем в половине случаев) При бронхиальной астме (только в случае присоединенияглистной инвазии, перехода в коллагеноз и т.д.) При эозинофильном лейкозеПри семейно-конституциональной эозинофилии (до 20% случаев) |
| Лейкопения, обусловленнаяпреимущественным уменьшением содержания в крови нейтро-филов | При тяжелых инфекционныхи воспалительных процессах (сепсисе, перитоните и др ) в фазе декомпенсациизащитных сил В небольшом числе случаев хронических воспалительных заболеванийв фазе относительной ремиссии (туберкулеза, гонореи и др.) При заболеваниях,связанных с авитаминозами: цинге, пеллагре и др. При кахексии, дистрофии,голодании При цитостатической болезни При хронической доброкачественнойнаследственной (семейной) нейтропении При хронической доброкачественнойгранулоцитопе-нии детского возраста - хроническом рецидивирующем детскомагранулоцитозе При циклической нейтропении При аутоиммунных лейкопениях(повышенной чувствительности к медикаментам, коллагенозах, некоторых видахаллергии, лейкопении плода) При хронической бензольной интоксикации ПриВ12-дефицитной, при гиперхромной макроцитарной анемиях При спленогенныхлейкопениях, то есть при гиперспле-низме При лейкопенических вариантахострых лейкозов При лейкопенических вариантах хронического лимфолейкоза |
| Лейкопения, обусловленнаяпреимущественным снижением содержания в крови лимфоцитов | При лучевой болезни (тяжелаяформа) При цитостатической болезни При СПИДе в тяжелой, заключительной,стадии заболевания При хроническом алейкемическом миелозе При лейкопеническихформах хронического лимфолейкоза |
| Моноцитоз | Стимуляция моноцитарногоростка кроветворения: мононуклеоз, моноцитарный лейкоз, вирусный гепатит,туберкулез, большинство аутоиммунных процессов (например, ревматическийэндокардит) |
| Моноцитопения | Тяжелые септические процессы,лейкозы |
| Нейтрофилез без сдвига влево | Физиологический нейтрофилез:физические и психоэмоциональные нагрузки, связанные с приемом пищи, спеременой положения тела и др. При судорогах, эпилепсии При слабых воспалительныхпроцессах (поверхностные инфекции, абортивные инфекции, полиартриты) |
| На ранних стадиях неосложненныхопухолей, при нетяжелых тиреотоксикозах При введении лекарств и растворов | |
| Нейтрофилез со слабым илиумеренным сдвигом влево | При всех формах воспалительногопроцесса в случаях недостаточной вирулентности возбудителя или вследствиеповерхностной локализации очага воспаления и свободного выхода гноя наружу,легкие случаи острых инфекционных и протозойных заболеваний; нагноительныепроцессы глаз, ушей, зева При обширных, но осумкованных нагноениях В послеоперационномпериоде после вскрытия абсцесса или местном нагноении раны при катаральномаппендиците При затяжном сепсисе, эндокардитах При распадающихся опухолях |
| Нейтрофилез с выраженнымрегенераторным сдвигом ядерной формулы влево | Появление большого количестваюных форм и даже миелоцитов при обширных воспалительных процессах, вызванныхвысокопатогенными микроорганизмами |
| Нейтропения | При тяжелейшем течении воспалительногопроцесса; при токсическом действии инфекции; при аутоиммунных нейтропенияхНейтропении со сдвигом ядерной формулы вправо (преобладают перезревшиегиперсегментированные формы нейтрофилов): В12-дефицитная анемия, авитаминозы,кахексия, голодание |
| Эозинофилия | Инфекционные заболеванияв период развернутой клинической картины (скарлатина, гонорея и др.) Глистныезаболевания на этапе тканевого происхождения паразита или при его личиночнойформе в ткани до осумкования - крайняя степень эозинофилии с лейкоцитозомАллергические заболевания различной локализации Все воспалительные и аутоиммунныепроцессы, злокачественные новообразования и хронические инфекции типатуберкулеза, в процессе которых присоединяется аллергический компонент,определяемый гиперпродукцией IgE Различные патологии с раздражением блуждающегонерва (ваготония), усиливающим экссудативные про- -цессы и дегрануляциютучных клеток Различные кожные заболевания, при которых аллергическийкомпонент либо просто присутствует, либо является ведущим в патогенезезаболевания (экземы, псориаз, пузырчатка, герпес, многие дерматиты, микозы) |
| Лейкозы (миелолейкоз, эозинофильныйлейкоз) Наследственные эозинофилии Многочисленные лимфопении как проявлениеповышения относительного количества эозинофилов (детский генетическийагранулоцитоз, В12-дефицитная анемия, хроническая доброкачественная наследственнаянейтропения) | |
| Эозинопения | Продром и ранний этап инфекционногозаболевания При утяжелении процесса "эозинофильных патологий"При интоксикациях различными химическими соединениями, тяжелыми металлами |
| Базофилия | Хронический миелолейкоз(параллельно с эозинофи-лией); эритремия Хронический язвенный колит, эритродермияи др. |
Патологический лейкоцитоз. Повышение содержания лейкоцитов в периферической крови выявляется у пациентов с некоторыми формами расстройства кровообращения, при приступах пароксизмальной тахикардии и кровотечениях, кровоизлиянии в мозг, черепно-мозговой травме, шоке. Лейкоцитоз характерен для воздействия экзогенных токсических веществ - нитробензола, угарного газа и др., когда количество лейкоцитов может достигать 10-30 -10/л.
Инфекционный лейкоцитоз встречается при многих инфекциях. Исключение составляют брюшной, сыпной тиф, грипп, корь, краснуха, ветряная оспа, эпидемический паротит. Лейкоцитоз типа нейтрофилеза наблюдается при таких заболеваниях, как ангина, паратонзиллярный абсцесс, пиодермия, пневмония, гнойный плеврит, гнойный менингит, аппендицит, перитонит, пиелонефрит, дизентерия и др. Генерализованный туберкулез сопровождается преимущественно гранулоцитозом. При сепсисе гранулоцитоз повышается до 40-109/л, а при токсическом поражении костного мозга в особо тяжелых случаях наблюдается и панцитопения. При коклюше лейкоцитоз - до 30-100 -109/л, отмечается выраженный лимфоцитоз. Нейтрофилез свойствен остеомиелиту, скарлатине (гранулоцитоз с эозинофилией до 20%), псевдолейкемической анемии у грудных детей - синдрому Якша-Гайема (лейкоцитоз 20-50 -109/л - лейкемоидная реакция, гранулоцитоз, а также анемия, гепато- и спленомегалия).
Для инфекционного мононуклеоза (железистая лихорадка Пфейффера, моноцитарная ангина) характерны атипичные клетки (клетки Пфейффера), имеющие форму моноци-
лихорадка (38-39°С), выраженное распространенное увеличение лимфатических узлов, увеличение печени и селезенки (в 75% случаев), ангина (катаральная, псевдомембранозная, подобная дифтерийной, язвенная), иногда миокардит, гепатит, нефрит, асептический менингит, возможна экзантема; лейкоцитоз 12-40-109/л, выраженная гранулоцитопения, часто заставляющая предполагать лейкоз. Анемия и тромбоцитопения всегда отсутствуют. В сыворотке крови обнаруживаются антитела (IgM) к вирусу Эпстайна-Барра.
Единственным явным симптомом инфекционного лимфоцит о з а является высокий лейкоцитоз, 20-120 -109/л.
При остром лимфобластном лейкозе количество лейкоцитов составляет 80-500 -109/л (80-500 тыс. в 1 мкл), выявляются анемия, агранулоцитоз или тяжелая гранул оцитопения, тромбоцитопения.
Для острого миелобластного лейкоза характерны атипичные незрелые клетки нейтрофильного ряда (миелобласты, миелоциты) в крови. Общее количество лейкоцитов - 20-500 -109/л (20-500 тыс. в 1 мкл). Зрелые, морфологически не измененные сегментоядерные лейкоциты определяются в незначительном количестве (hiatus leucaemicus). Возможны анемия и тромбоцитопения. Нередко увеличиваются селезенка, печень и лимфатические узлы. Дети составляют 10-15% всех больных этим лейкозом.
Монобластный лейкоз - особая форма острого миелобластного лейкоза, составляющая около 3% лейкозов у детей. Лейкоцитоз достигает 50-109/л. Значительная часть лейкоцитов представлена монобластами. Постоянный симптом - увеличение печени и селезенки.
При хроническом миелоидном лейкозе гранулоцитоз может достигать 1000 -109/л (1 млн. в 1 мкл). У детей наблюдается редко (около 2% лейкозов). Различаются юношеский и взрослый тип лейкоза.
При лимфогранулематозе (болезни Ходжкина) в начале заболевания лейкоцитоз бывает до 20 -109/л, характерны гранулоцитоз, нередко эозинофилия, лимфопения. В поздней стадии с генерализованным распространением процесса на костный мозг и при его дополнительном торможении в результате гиперспленизма количество лейкоцитов становится нормальным. Исключительно редко наблюдается лейкопения. В отдельных случаях необходимо иметь в виду подавление функции костного мозга цитостатической терапией. Высокий лейкоцитоз наблюдается при ювенильном ревматоидном артрите (гиперергический субсепсис Виселера).
Лейкемоидные реакции. Различаются несколько типов лейкемоидных реакций. О лейкемоидных реакциях говорят, когда лейкоцитоз крови превышает 40 -109/л (за исключением лейкоза). Они наблюдаются при сепсисе и других бактериальных инфекциях с высоким гранулоцитарным лейкоцитозом, тяжелом коклюше, инфекционном мононуклеозе с очень высоким лейкоцитозом, при синдроме Якша-Гайема (псевдо-лейкемическая анемия у грудных детей), при котором происходит возврат к печеночному кроветворению. Синдром возникает при хронической анемии инфекционного происхождения (например, при врожденном сифилисе), при конституциональной гемолитической анемии, приобретенной гемолитической анемии (например, при гемолитической болезни новорожденных), при тяжелой алиментарной анемии (например, при вскармливании козьим молоком).
| Лейкемоидная реакция | Морфологический субстрат | Заболевания, при которыхнаблюдается лейкемоидная реакция |
| Псевдобластная | Клетки, похожие на властные,в костном мозге | У новорожденных с генетическимдефектом хромосом, при выходе из иммунного агранулоцитоза |
| Промиелоци-тарная | Большой процент промие-лоцитовв пунктате костного мозга без угнетения тромбоцитарного и эри-троцитарногоростков | При выходе из иммунногоагранулоцитоза, токсико-инфекции. Аллергический дерматит |
| Нейтрофильная с омоложениемдо промиелоци-тов | Нейтрофильный лейкоцитозс палочкоядерным сдвигом | При септических состояниях,сочетании острой кровопотери стоксико-инфекцией |
| Эозинофильная | Эозинофильный лейкоцитоз,увеличено число эозинофилов в костном мозге | Паразитоз, опухоли, аллер-гозы,коллагенозы, органные эозинофилии (поражение легких, плевры) |
| Реакции двух и трех ростковмиелопоэза | Нейтрофильный лейкоцитоз,тромбоцитоз, эри-троцитоз, миелемия (про-миелоциты, эритрока-риоциты) | Рак (гипернефрома), сепсис,метастазы рака в костный мозг, острый иммунный гемолиз |
| Реактивная ци-топения | Лейко- и тромбоцито-пенияГранулоцитопении | Цитопения потребления приДВС-синдроме, крупозной пневмонии, цитостатические препараты в лечении,облучение, алкоголь |
| Лимфоцитарная | Увеличение в периферическойкрови количества лимфоцитов и появление клеток инфекционного мо-нонуклеоза(бластотранс-формированных лимфоцитов) | Инфекционный мононукле-оз,вирусные инфекции, инфекционный лимфоцитоз, иерсиниоз |
| Иммунобласт-ный лимфаденит | Бластотрансформиро-ванныеВ-лимфоциты (иммунобласты) в центре фолликулов и увеличение всего лимфатическогоузла | Адено- и энтеровирусныеинфекции, инфекционный мононуклеоз, болезнь от кошачьих царапин, лекарственныеаллергические дерматиты, коллагенозы, поствакцинальные лимфадениты |
| Моноцитарно-макрофагальная | Моноцитоз в периферическойкрови и моноцитар-но-макрофагальные инфильтраты (гранулемы) в пораженныхтканях (лимфоузлах, селезенке) | Туберкулез, ревматизм, гонорея,паразитарные инвазии, панникулит (синдром Крисчена - Вебера) |
Реактивные лейкоцитозы могут возникать при злокачественных опухолях (например, лейкемоидная реакция в виде нейтро-филеза со сдвигом нейтрофилов до юных форм). Лейкоцитоз в виде лейкемоидной реакции миелоидного типа отмечается при тяжелой гемолитической анемии, обширных ожогах.
Дифференциальный диагноз при высоком лейкоцитозе предусматривает в первую очередь исключение острого и хронического лейкоза. Необходимы тщательное изучение анамнеза и клинической картины, исследование костного мозга во всех неясных случаях, определение активности щелочной фосфатазы, лейкоцитов, которое помогает отличить высокий воспалительный и гиперергический гранулоцитоз от хронического миелолейкоза. Активность щелочной фосфатазы при воспалительных и гиперергических состояниях значительно превышает 100 ед, а при хроническом миелолейкозе она снижается даже до нуля (нормальная активность фосфатазы - 20 - 100 ед).
Лейкопения - снижение уровня лейкоцитов менее 4-109/л. Нейтропения - это уменьшение абсолютного количества нейтрофилов до уровня ниже 1,8 -109/л. Снижение уровня нейтрофи-
лом. умеренная лейкопения в виде нейтропении (по количеству лейкоцитов 2-3 -109/л) типична для инфекций (брюшного тифа, паратифа А и В, бруцеллеза, вирусного гепатита, эпидемического паротита, гриппа, кори, краснухи, полиомиелита, ветряной оспы, сыпного тифа, орнитоза, малярии, висцерального лейшманиоза), а также коллагенозов (СКВ). Лейкопении (до 1 -109/л) в сочетании с анемией, тромбоцитопенией возможны при В12-, фолиево-дефицитной анемии, апластической анемии, остром лейкозе, метастазах рака в костный мозг. Усиление секвестрирующей функции селезенки приводит к лейкопении, сочетающейся с анемией и тромбоцитопенией (явление гиперсп-ленизма). Иммунные агранулоцитозы связаны с приемом различных препаратов (сульфаниламидов, амидопирина, анальгина, бутадиона, левомицетина, мерказолила, тубазида, фенацетина, барбитуратов, аминазина). Миелотоксические агранулоцитозы встречаются в практике онкологов и гематологов как осложнение цитостатйческой терапии.
Сахарный диабет, анафилактический шок, гипотиреоз, тиреотоксикоз также сопровождаются лейкопенией. Кратковременные лейкопении, развивающиеся при значительной физической нагрузке, при неврозах, хроническом холецистите, язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, при коллапсе, называются перераспределительными доброкачественными лейкопениями и характеризуются количеством лейкоцитов не менее 3 -109/л. При обнаружении лейкопении менее 3 -10/л в двух последовательных анализах крови больной должен быть направлен на консультацию к гематологу.
Нейтрофилез - увеличение количества нейтрофилов в крови. Сами нейтрофилы представлены двумя основными их разновидностями: палочкоядерными клетками ("палочками"), на долю которых в норме приходится 1-6% от числа лейкоцитов (0,04-0,3 -Ю9/л), и сегментоядерными (47-72%) клетками (2-5,5-109/л). При патологических процессах в крови могут выявляться и предшественники палочкоядерных клеток: метамиелоциты, миелоциты и миелобласты.
Увеличение содержания нейтрофилов в крови характерно для острых инфекционных заболеваний, интоксикаций, злокачественных новообразований, то есть всех тех состояний, которым свойственно внедрение в организм микробов, накопление в нем продуктов распада клеток, чужеродных веществ (известно, что нейтрофилы выполняют в организме фагоцитарную и бактерицидную функции).
Нейтрофилез имеет диагностическое значение при следующих состояниях:
1) инфекции - бактериальные, микозы, спирохетозы, рик-кетсиозы, некоторые вирусные (бешенство, клещевой энцефалит, эпидемический энцефалит, восточный лошадиный энцеоеркулез;
2) воспалительные процессы - ревматизм, ревматоидный артрит, повреждение тканей, ишемический некроз, подагра, панкреатит, миозит;
3) интоксикации - сахарный диабет, уремия, эклампсия, некроз печеночных клеток и др.;
4) болезни крови и онкологические заболевания - хронический миелолейкоз, истинная полицитемия, состояние после спленэктомии, гемолитическая анемия, злокачественные опухоли с метастазами, лимфогранулематоз;
5) психическое и эмоциональное возбуждение - под действием боли, холода, в стрессовых ситуациях.
Появление незрелых нейтрофилов (большого количества па-лочкоядерных нейтрофилов, метамиелоцитов, миелоцитов) в крови носит название нейтрофильного сдвига влево. Его выраженность отражает тяжесть патологического процесса. При многих тяжелых инфекциях, септических и гнойных процессах лейкоцитарная формула изменяется за счет увеличения количества палочкоядерных нейтрофилов, метамиелоцитов и миелоцитов. Такой ядерный сдвиг влево встречается, в частности, при ангинах, остром аппендиците, холецистите, тяжелых формах пневмоний, активном туберкулезе, абсцессе легкого, гнойном менингите, дифтерии, сепсисе.
К факторам, вызывающим нейтрофилез, относятся: кортикостероиды, адреналин, эндотоксины, гистамин, ацетилхолин, литий, свинец, ртуть, этиленгликоль, препараты наперстянки, повышенное содержание углекислого газа во вдыхаемом воздухе, скипидар, хлорат калия, яды насекомых.
Значительное количество нейтрофилов с повышенной сегментированностью ядер характеризует нейтрофильный сдвиг лейкоцитарной формулы вправо. Он наблюдается при лучевой болезни, некоторых других заболеваниях.
Для дополнительной, углубленной оценки сдвига в лейкоцитарной формуле (влево, вправо) нередко прибегают к расчету индекса сдвига (ИС) в содержании нейтрофилов, различающихся структурой ядра. Под индексом сдвига принято понимать соотношение показателей: (миелоциты + метамиелоциты + палочкоядерные нейтрофилы)/сегментоядерные нейтрофилы. В норме ИС составляет 0,06.
Нейтропении (гранулоцитопвнии). Изолированная нейтропе-ния, обусловленная дефицитом гранулоцитарных предшественников в костном мозге, может быть приобретенной или врожденной (табл. 63). У детей встречаются главным образом наследственные рецессивные состояния, преимущественно наследуемые по аутосомному типу или в сцеплении с Х-хромосомой. При многих из этих синдромов разрушение клеток гранулоцитарного ряда часто происходит и в костном мозге, и в периферической крови.
| Причины | Диагностика |
| Инфекции | Сниженная продукция нейтрофилов Преходящее поражение костногомозга вследствие вирусной инфекции; изредка бывает тяжелым и длительным |
| Агранулоцитоз Костманна | Тяжелая врожденная нейтропения,число нейтрофилов меньше 500/мкл, угрожающие жизни инфекции; тип наследования- аутосомно-рецессивный |
| Доброкачественная нейтропения | Легкая врожденная нейтропения,число нейтрофилов выше 500/мкл, инфекции редки |
| Циклическая нейтропения | Периодическая нейтропения(повторяется каждые 3 нед); часто бывает стоматит |
| Токсическая нейтропения | После медикаментозной терапии,облучения, химиотерапии и т.д.; нейтропения может быть тяжелой |
| Истощение | Выраженный дефицит витаминаВ12, фолиевой кислоты или меди |
| Синдром Швах-мана | Нейтропения, недостаточностьэкзокринной функции поджелудочной железы; возможны апластическая анемияили лейкоз; тип наследования - аутосомно-рецессивный |
| Лекарственная нейтропения | Усиленное разрушение нейтрофилов В анамнезе - применение лекарственныхсредств, особенно антибиотиков |
| Изоиммунная нейтропенияноворожденных | Тяжелая врожденная преходящаянейтропения, нормальная картина костного мозга, материнские антилейкоцитарныеантитела |
| Аутоиммунная нейтропения | Обычно идиопатическая, проходитбез лечения; может быть тяжелой; антилейкоцитарные антитела |
Пр иобретенная нейтропения. Относительная гранулоцитопения наблюдается в младшем детском возрасте как физиологическая особенность.
Абсолютная гранулоцитопения (менее 1,8-109/л) наблюдается при таких болезнях и состояниях, как коклюш, инфекционный мононуклеоз, брюшной тиф, панмиелопатия, острый лейкоз, тяжелые инфекционно-токсические процессы (сепсис, дифтерия), иммуногранулоцитопения, возникающая под влиянием антилейкоцитарных антител (ауто- и изоантитела), после лучевой или цитостатической терапии, при лечении препаратами, токсически действующими на гранулоцитопоэз вплоть до агческая, гранулоцитопения, вызванная бензолом, анилином, нитрофенолом.
Нейтропения при нарушениях обмена веществ развивается при кетоацидозе, связанном с гипергликемией, ацидурией (оро-товая кислота, метилмалонат) и гиперглицинурией, а также при гликогенозах типа Ib.
Доброкачественная транзиторная гранулоцитопения нередко наблюдается у грудных детей. Общее количество лейкоцитов нормальное, а гранулоциты составляют только 5-15%. Дети остаются вполне здоровыми, признаки инфекции отсутствуют. Костный мозг с нормальным или повышенным цитозом, его морфология в норме, или отмечается угнетение созревания мие-лоидных предшественников на поздних стадиях. Количество ней-трофилов можно увеличить назначением кортикостероидов, внутривенных препаратов IgG и Г-КСФ. Все пациенты выздоравливают к 4-летнему возрасту.
Циклическая (периодическая) неитропения (или агранулоцитоз) может быть у детей всех возрастных групп на протяжении многих лет. Аутосомно-доминантный тип наследования с различной выраженностью. Непродолжительное снижение количества гранулоцитов происходит каждые 3-4 нед, одновременно снижается сопротивляемость к инфекциям. Возвратные лихорадки или инфекционные заболевания у ребенка отражают степень тяжести нейтропении. Возможны циклические колебания содержания моноцитов, лимфоцитов, ретикулоцитов и тромбоцитов. Костный мозг - с миелоидной гипоплазией, соответствующей степени тяжести нейтропении.
Синдром Швахмана-Даимонда-Оски - нейтропения, сочетающаяся с недостаточностью функции поджелудочной железы. Аутосомно-рецессивное заболевание. Характерны повторные инфекции со стеатореей в первые годы жизни. Стеаторея может быть скрытой и определяться только при исследовании кала на содержание жира. Сочетанные проявления: низкорослость (60%), задержка умственного развития (15%), метафизарный дизостоз (30%). Костный мозг с нормальной или уменьшенной клеточностью и миелоидным созреванием, возможна гиперплазия эритроидного ростка. Нейтропения поддается терапии Г-КСФ.
Синдром Костманна - агранулоцитоз новорожденных - аутосомно-рецессивное заболевание. Характерны тяжелые рецидивирующие гнойные инфекции с первых месяцев жизни. Сочетанные проявления: иногда замедление умственного развития, микроцефалия, катаракта и низкорослость. Костный мозг с миелоидной гипоплазией с остановкой на стадии промиелоцита.
Для заболевания характерна триада симптомов: врожденный агрануло-цитоз, лимфопения, отсутствие клеточного и гуморального иммунитета. У младенцев развиваются тяжелые рецидивирующие гнойные инфекции с первых месяцев жизни. Выявляются отсутствие лимфатических узлов, миндалин, тимуса, иногда имеют место анемия и тромбоцитопения. Костный мозг миелоклеточ-ный, с отсутствием миелоидных и лимфоидных элементов.
Врожденный дискератоз (синдром Цинссера-Коула-Энгмена) - наследственное заболевание, преобладает сцепленный с Х-хромосомой тип наследования. Для заболевания характерны:
1) сетчатая гиперпигментация лица, шеи, плеч;
2) лейкоплакия слизистых оболочек;
3) дистрофия ногтей. На втором десятилетии жизни у пациентов появляются нейтропения или апластическая анемия.
Синдром Чедиака-Xигаси - аутосомно-рецессивное заболевание, для которого характерны отсутствие пигментации кожи и радужной оболочки (альбинизм), прогрессирующие неврологические нарушения и гигантские цитоплазматические гранулы в лейкоцитах, тяжелая гранулоцитопения.
Миелокахексия - нейтропения с тетраплоидными лейкоцитами. Проявляется тяжелыми возвратными инфекциями. Лишь немногие тетраплоидные клетки попадают в кровоток, что и объясняет возникновение нейтропении. У этих пациентов зарегистрированы многочисленные аномалии функций нейтрофилов.
Агранулоцитоз - состояние, когдасегментоядерные лейкоциты отсутствуют в периферической крови или находятся в ней в количестве менее 0,75 -109/л. Такое состояние обычно указывает на иммунопарез (нарушение клеточного иммунитета). У детей развиваются тяжелые, поражения с лихорадкой, некротической ангиной, стоматитом, значительным увеличением регионарных лимфатических узлов и небольшим увеличением селезенки. Этиология агранулоцитоза различна.
Инфекционно-токсическая форма наблюдается при тяжелых инфекциях, прежде всего при тифе, сепсисе, дифтерии. Медика-ментозно-токсическая форма встречается при лечении цитоста-тиками и многими другими препаратами, способными повреждать костный мозг: противоопухолевые препараты (L-аспарагиназа, азатиоприн, хлорбутин, винбластин и др.); обезболивающие средства (ацетилсалициловая кислота, фенацетин, индоме-тацин и др.); транквилизаторы (мепробамат и др.); циклические антидепрессанты, антитиреоидные препараты, наркотические и противосудорожные средства (фенобарбитал, мепробамат, хлор-промазин, производные гидантоина), противомикробные препараты (левомицетин, метициллин, ампициллин, новобиоцин, мышьяка, метронидазол), гипогликемизирующие препараты (хлорпропамид, толбутамид).
Приобретенная арегенераторная форма агранулоцитоза может быть при метастазах в костный мозг, когда опухолевая ткань вытесняет функциональную ткань костного мозга (генерализованный лимфогранулематоз, злокачественный гистиоцитоз, нейробластома), при апластической анемии, при остром лейкозе.
Лимфоцитоз - увеличение числа лимфоцитов в крови более 3,5-109/л (абсолютный лимфоцитоз) либо больше 40% (относительный лимфоцитоз).
Относительный лимфоцитоз может быть при всех заболеваниях, сопровождающихся относительной или абсолютной гранулоцитопенией.
Абсолютный лимфоцитоз наблюдается как физиологический в младшем детском возрасте и в фазе выздоровления при острых инфекциях (лимфоцитарная, или вторая защитная, фаза), а также после тяжелого физического труда, во время менструации. Лимфоцитоз имеет диагностическое значение при следующих заболеваниях: инфекции (инфекционный мононук-леоз, грипп, корь, вирусный гепатит, краснуха, лихорадка паппатачи, цитомегаловирусная инфекция, коклюш, бруцеллез, брюшной тиф, токсоплазмоз, туберкулез, туляремия, сифилис (вторичный и врожденный); инфекционный лимфоцитоз), болезни крови (хронический лимфолейкоз, апластическая анемия, агранулоцитоз, лимфосаркома).
Факторы, вызывающие лимфоцитоз: прием аминосалициловой кислоты, гризеофульвина, галоперидола, никотинамида, органических соединений мышьяка, отравление свинцом и тетрахлорэтаном.
Лимфопения. Лимфоциты периферической крови составляют 20-22% у детей первых 3-4 дн жизни, 40-44% - 5 дн, 50- 60% - в 1-3 года и после 2-го "перекреста" лейкоцитарной формулы (5-6 лет) - 18-40%, или 1,2-3,5 -109/л. Снижение числа лимфоцитов в крови - лимфопения (острая или хроническая) - обычно возникает вследствие нарушений развития лимфоидной системы, торможения лимфоцитопоэза, ускоренной гибели лимфоцитов. Лимфопения появляется при острых инфекционных заболеваниях, сопровождающихся значительным усилением гра-нулоцитопоэза (при этом почти всегда бывает относительная лимфопения), и при хронических инфекциях.
Абсолютная лимфопения характерна для иммунодефицитных состояний (врожденных и приобретенных) - агаммаглобулинемии швейцарского типа, ретикулярной дисгенезии, иммунодефицита с тимомой, синдрома Ди Джорджи, СПИДа. Лимфопения возникает при лимфогранулематозе (на фоне лейкоцитоза, нейтрофилеза), лейкозе, множественной миеломе, карци-
ном воздействии ионизирующей радиации, проведении кортикостероидной терапии, хронических заболеваниях печени, состояниях, сопровождающихся тяжелыми отеками или потерей лимфоцитов через кишечник. Лимфопению вызывают прием L-аспарагиназы, лития, глюкокортикоидов, никотиновой кислоты, введение антилимфоцитарной сыворотки, облучение рентгеновскими лучами.
Моноцитоз - увеличение уровня моноцитов более 1 -109/л. Характерен для инфекционного мононуклеоза, гистиоцитоза X, миелодиспластического синдрома, моноцитарного лейкоза, ми-елолейкоза, лимфогранулематоза.
Незначительный моноцитоз появляется при инфекционных заболеваниях: скарлатине, ветряной оспе, сыпном тифе, эпидемическом паротите, ВГА, лейкозах, риккетсиозах, протозой-ных инфекциях, малярии, бруцеллезе, активном туберкулезе, сифилисе, а также в период реконвалесценции после острых инфекций. Появление умеренного моноцитоза характерно для сар-коидоза, неспецифического язвенного колита, коллагенозов, инфекционного эндокардита. Лейкемоидные реакции моноцитарного типа встречаются редко, поэтому выявление моноцитоза более 1 -109/л требует консультации гематолога.
Факторы, вызывающие моноцитоз: прием гризеофульвина, галоперидола, отравление фосфором и тетрахлорэтаном.
Моноцитопения имеет диагностическое значение при аплас-тической анемии, СКВ, В12 -, фолиево-дефицитной анемии.
Базофилия. Увеличение количества базофилов в крови (на их долю в норме приходится 0-0,09 -10/л) наблюдается при аллергических состояниях (за исключением периода максимального проявления аллергических реакций, когда вследствие скопления эозинофилов и базофилов в органах-мишенях происходит снижение содержания этих клеток в крови), при инфекциях (натуральная оспа, ветряная оспа), заболеваниях системы крови: истинной полицитемии, лимфогранулематозе, хроническом ми-елолейкозе, гемолитической анемии, гемофилии, остром базо-фильном лейкозе; остром воспалительном процессе в печени, сахарном диабете, микседеме, неспецифическом язвенном колите, состоянии после спленэктомии, при длительном облучении малыми дозами радиации. Увеличение уровня базофилов в крови происходит у девушек в начале менструации.
Факторы, вызывающие базофилию: прием эстрогенов, антитиреоидных препаратов.
Выявление базофилии больше 0,1 -109/л в последовательных анализах крови требует консультации гематолога и может быть признаком дебюта миелопролиферативного заболевания крови, поскольку реактивных базофилии не бывает.
Базопения имеет диагностическое значение при гипертиреозе, овуляции, стрессе, острых инфекциях, синдроме Кушинга, пению вызывают кортикостероиды, оолучение рентгеновскими лучами, химиотерапия, тиопентал-натрий.
Эозинофилия - это содержание эозинофилов более 0,6 -109/л, или более 5-6% от числа лейкоцитов. Уровень эозинофилов более 15-20% называется гиперэозинофилией, или "большой" эозинофилией, крови.
Эозинофилия имеет диагностическое значение при следующих заболеваниях:
- инфекции - скарлатина, а также фаза выздоровления при других инфекциях;
- паразитарные инвазии - трихинеллез, стронгилоидоз, описторхоз, эхинококкоз, филяриатоз, токсокароз, аскаридоз и др.;
- болезни крови - хронический миелолейкоз, эозинофильный лейкоз, истинная полицитемия, пернициозная анемия, лимфогранулематоз, гистиоцитоз, состояние после спленэктомии;
аллергические заболевания - бронхиальная астма, крапивница, экзема и др.;
- злокачественные опухоли - острый лимфобластный лейкоз, лимфогранулематоз, рак почки, карцинома желудка и легких;
- прочие болезни: иммунодефицитное состояние, синдромы Вискотта-Олдрича, Джоба, легочная инфильтрация с эозинофилией, лучевая болезнь, узелковый периартериит, ревматоидный артрит, ревматизм, саркоидоз, идиопатическая эозинофилия, врожденная эозинофилия, синдром эозинофилиимиалгии.
| Тип патологического процесса | Эозинофилия встречаетсячасто | Эозинофилия встречаетсяредко |
| Инфекционный | Инвазии многоклеточнымиорганизмами (анкилостомоз, шистосомоз, аскаридоз, трихинеллез) ФиляриатозЭхинококкоз Пневмония Леффлера, вызванная паразитами | Лимфохориональный вирусИнфекция ЦНС Детская стафилококковая инфекция Скарлатина Хорея Многоформнаяэритема Гистоплазмоз |
| Аллергический | Бронхиальная астма Сезонныйринит Крапивница Эозинофильный колит новорожденных | Ангионевротический отекАллергический грануле-матоз (синдром Черджа - Страусса) |
| Дерматологический | Пемфигус, пемфигоид | Диссеминированная глио-бластом а |
| Злокачественный | Синдром Велля (рецидивирующийгранулематозный дерматит) Эозинофильный лейкоз Острый лимфобластный лейкозОстрый нелимфоцитар-ный лейкоз Хронический миелолейкоз Рак щитовиднойжелезы, кожи Аденокарцинома желудка Злокачественный гистио-цитоз | Болезнь Ходжкина ЛимфомаРак легкого Рак органов желудочно-кишечного тракта Фиброзная гистиоцитомаОпухоль островковых клеток поджелудочной железы |
| Аутоиммунный | Эозинофильный фасциит Эозинофильныймиозит Эозинофильный гастроэнтерит Эозинофильный цистит Эндокардит ЛеффлераХронический гепатит | Язвенный колит Регионарныйэнтерит Ревматоидный артрит Ангиит Узелковый периартериит |
| Идиопатический | Эозинофильный синдром Эозинофильныйлегочный инфильтрат Ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией | Системный мастоцитоз Состояниепосле сплен-эктомии |
| Связанный с лечением | Инфицированный желу-дочно-перитонеальныйшунт | Лучевая терапи~я |
| Связанный с приемом лекарственныхпрепаратов | Пенициллин ЦефалоспориныНитрофурановые соединения Парааминосалициловая кислота Дифенин ГидралазинХлорпромазин | Варфарин Каптоприл Карбамазин |
| Врожденный и периода новорожденное™ | 7-моносомия Семейный эритрофагоци-тарныйлимфогистиоцитоз Эозинофилия недоношенных | Сердечно-сосудистые аномалииТромбоцитопения в сочетании с отсутствием лучевой кости |
| Гипериммуноглобулинемия | Врожденные иммуноде-фицитныесостояния (тяжелый врожденный иммунодефицитный синдром, Х-сцепленная агаммаглобулинемия) |
Факторы, вызывающие эозинофилию: прием аминосалициловой кислоты, пенициллина, сульфасалазина, сульфаниламидов, противосудорожных средств, противотуберкулезных препаратов и фенотиазинов.
Эозинопения. Уменьшение содержания эозинофилов в крови отражает снижение сопротивляемости организма к воздействию факторов внешней и внутренней среды. Такое изменение в анализе крови выявляется при некоторых инфекционных заболеваниях. Острые воспалительные процессы могут сопровождаться даже полным исчезновением эозинофилов в крови (их появление в дальнейшем означает начало выздоровления). Следует иметь в виду, что к снижению содержания эозинофилов в крови может привести и физическое перенапряжение.
Эозинопения, или анэозинофилия, имеет диагностическое значение при следующих инфекциях - брюшном тифе, лептоспирозе, возвратном тифе (вшином), большинстве пиогенных инфекций; из числа прочих болезней - при эклампсии, шоке, акромегалии; эозинопению вызывают адреналин, глюкокортикоиды, никотиновая кислота, никотинамид.
Аномалии гранулоцитов. Нормальные нейтрофилы имеют ядра с 4-5 долями. Аномалия Пельгера-Хюэта - врожденное нарушение сегментации ядра, доброкачественное аутосомно-доми-нантное заболевание. Зрелые гранулоциты гетерозигот имеют только две доли в ядре и называются пенснеобразными клетками, поскольку напоминают по внешнему виду пенсне. Ядро гомозигот состоит только из одной доли.
Избыточная гиперсегментация ядер иногда является следствием доброкачественного аутосомно-доминантного нарушения. Чаще гиперсегментация нейтрофилов возникает при мегалобла-стной анемии. Гиперпигментация гранулоцитов наблюдается также при воздействии химиотерапевтических средств, которые нарушают синтез ДНК, например при использовании антиметаболита гидроксимочевины.
Морфологически идентифицируются различные аномалии гранулоцитов. Токсическая зернистость - это наличие в цитоплазме множества азурофильных гранул, что можно наблюдать при тяжелых инфекционных заболеваниях или воспалении.
Болезнь Альдера-Рейли - наследственная аномалия, при которой не нарушаются функции нейтрофилов, но за счет изменения метаболизма полисахаридов появляются окрашенные в сиреневый цвет азурофильные гранулы.
Аномалия Мей-Хегглина - редкое аутосомно-доминантное нарушение, которое проявляется наличием гигантских тромбоцитов и больших базофильных включений в гранулоцитах. У некоторых больных наблюдаются склонность к кровотечению, тромбоцитопения с количественными или качественными аномалиями тромбоцитов.
| Главная страница |
|
|
|