|
Уточнение генеза анемического синдрома у детей начинается со сбора анамнеза.
Основные жалобы у больных анемией - бледность, слабость, утомляемость, сердцебиение и одышка, обморочные состояния при физической нагрузке, реже - длительный субфебрилитет, частые заболевания ОРВИ, снижение и извращение аппетита. Времени начала болезни ребенок или его родители четко указать не могут, обычно это длительный период (несколько месяцев или лет). При-выяснении данных анамнеза жизни следует обратить внимание на наличие у матери различных заболеваний, позднего токсикоза беременных, на содержание гемоглобина у матери до и во время беременности, выяснить, родился ребенок доношенным или нет (анемия недоношенных), а также не родился ли он от многоплодной беременности (в этом случае ребенок не получает внутриутробно достаточного запаса железа). Учитывая, что основная масса анемий - алиментарные, следует тщательно выяснить характер вскармливания. Раннее искусственное, а также неправильное искусственное вскармливание и сопровождающий его дисбактериоз приводят к угнетению всасывания железа, кальция и других веществ в кишечнике.
Группу риска в отношении железодефицитного состояния составляют также дети с темпами роста, превышающими общепринятые стандарты (дети раннего возраста с избыточной массой тела), и дети с наличием экссудативно-катарального диатеза, пищевой аллергии или нейродермита (из-за повышенной потери железа эпителием). Наличие кровопотери (особенно хронической, длительной) также должно учитываться как причина железодефицитного состояния. Поэтому кровотечения и кровопотери (из носа, слизистой оболочки полости рта при чистке зубов) должны быть выявлены при расспросе.
Обнаружение признаков анемии, сопровождающейся геморрагическими проявлениями и температурной реакцией, связанной с нейтропенией и тромбоцитопенией, заставляет заподозрить фолиево-дефицитную или приобретенную апластическую анемию.
Тщательное выяснение анамнеза помогает выявить ряд врожденных и наследственных анемий. Наличие у родственников больного снижения гемоглобина, сопровождающегося желтухой и спленомегалией, позволяет заподозрить один из вариантов гемолитической анемии или гемоглобинопатии. Более глубокое гематологическое обследование позволяет выявить и дифференцировать редкие виды анемии - наследственные апластические (типа Фанкони) или врожденные (Даймонда-Блекфена), а также дизэритропоэтические и сидеробластные анемии.
Осмотр больного с проявлениями анемии также дает большую информацию. Прежде всего следует обращать внимание на поведение ребенка. При быстром снижении гемоглобина или объема циркулирующей крови могут появиться признаки анемической комы или гиповолемического шока - вялость, сонливость, потливость, падение артериального давления, малый частый пульс и т.д.
При постепенном, длительном снижении гемоглобина дети адаптируются к гипоксии и чувствуют себя удовлетворительно, не предъявляют жалоб.
При осмотре кожных покровов (желательно проводить при естественном освещении) следует обращать внимание на их цвет. Для анемии характерна не столько бледность, сколько желтушный, восковой оттенок кожи, особенно ушных раковин. Если причина снижения гемоглобина - гемолиз, цвет кожных покровов, слизистых оболочек, склер будет желтушным. Цвет слизистых оболочек в основном соответствует окраске кожи. Следует иметь в виду, что бледность кожи и слизистых оболочек может быть не только при снижении гемоглобина в крови, но и при других патологических состояниях, в том числе некоторых видах врожденных пороков сердца. Выявление желтушного окрашивания кожи и слизистых оболочек требует специального обследования.
Для железодефицитного состояния кроме бледности кожи и слизистых оболочек характерны сухость кожи, шелушение, ихтиоз, койлонихия (ложкообразные ногти), ломкость, истончен-ность, тусклость, исчерченность ногтей, выпадение волос, вплоть до гнездной плешивости, ангулярный стоматит, сглаженность сосочков и покраснение языка ("полированный" язык, глоссит).
Питание детей при хронической, длительной анемии часто нарушено, они отстают в физическом развитии.
При некоторых формах дефицитных анемий (В12-, фолиево-дефицитной) из-за тромбоцитопений могут быть геморрагическая сыпь на коже или кровоточивость слизистых оболочек (носовое кровотечение и др.), а из-за сопутствующей нейтропении - температурные реакции и инфекционные осложнения (стоматит, бактериальные инфекции, диарея). Часто определяется кариес зубов. Лимфаденопатия при анемическом синдроме не типична.
Со стороны органов дыхания нередко отмечается хроническая очаговая инфекция в носоглотке (синуситы, тонзиллит, аденоидит); со стороны сердца - функциональный систолический шум; со стороны желудочно-кишечного тракта - анорексия, срыгивание, реже - рвота после приема пищи, запоры и нерегулярный стул. При осмотре нередко выявляется незначительное увеличение печени и селезенки. Однако при гемолитических анемиях спленомегалия может быть ведущим симптомом, характерна желчнокаменная болезнь.
При железодефицитной анемии со стороны центральной нервной системы отмечаются такие проявления, как снижение настроения, обеднение эмоциональной сферы ребенка. Дети отличаются вялостью, плаксивостью, раздражительностью, в тяжелых случаях - утратой интереса к окружающему. Такие дети позже начинают ходить, говорить, овладевать навыками общения со своими сверстниками. Успеваемость школьников с железоде-фицитной анемией и латентным дефицитом железа по сравнению с успеваемостью здоровых детей значительно ниже. При этом у детей с дефицитом железа ярко выражено снижение способности к концентрации внимания. Такие дети быстро устают, легко отвлекаются при изучении школьного материала.
При В12-дефицитной анемии также характерны неврологические симптомы - атаксия, парестезии, гипорефлексия, патологические рефлексы Бабинского, ощущение "ватных" ног, галлюцинации, бред.
Диагностика анемий. Железодефицитная анемия (ЖДА) помимо анамнестических, этиопатогенетических и клинических проявлений имеет ряд морфологических особенностей: 1) снижение гемоглобина ниже 110-120 г/л; 2) гипохром-ный характер анемии (снижение цветного показателя ниже 0,85); 3) ретикулоцитоз в пределах 17-20%; 4) микроцитоз; 5) снижение уровня сывороточного железа ниже 12-14 мкмоль/л; 6) повышение железосвязывающей способности сыворотки крови более 60-78 мкмоль/л; 7) снижение насыщения трансфер-рина железом ниже 18-25%; 8) самый достоверный и информативный показатель - определение сывороточного ферритина, именно этот показатель отражает запасы тканевого железа: при ЖДА он ниже 10-12 нг/мл, при латентном дефиците железа - 12-20 нг/мл; при содержании его 20-30 нг/мл возникает состояние, угрожаемое по дефициту железа.
Для анемий вследствие дефицита фолиевой кислоты или витамина В12 помимо анамнестических и клинических особенностей характерны:
1) гипохромный или нормохромный характер анемии;
2) морфологически в периферической крови и в костном мозге - мегалобластность, доминируют мегалоциты диаметром 10-12 мкм (макроцитоз), гранулоцитопения с гиперсегментацией нейтрофилов, тромбоцитопения. В качестве дифференциально-диагностического метода для разделения фолиево-дефи-цитной и В12-дефицитной анемии применяется окраска мазков костного мозга ализариновым красным. При этом окрашиваются мегалобласты, образовавшиеся вследствие дефицита витамина В,2, а не при дефиците фолиевой кислоты. Кроме того, при Дефиците витамина В12 в моче больных определяется повышенное содержание метилмалоновой кислоты, а при дефиците фолиевой кислоты - повышение выделения с мочой формимино-глутаминовой кислоты.
Дифференциальная диагностика некоторых других дефицитных анемий приведена в табл.
| Диагноз, клинические варианты | Причины развития | Возраст | Клинические синдромы | Лабораторные исследования,общеклиническое | Лабораторные | Эффективность |
| Псевдо-перници-озная анемия 1 i j 1 ( ( j | Дефицит фолие-вой кислотыи витамина В12 в сочетании с дефицитом витамина С в пище у кормящей материили эебенка; при вскармливании _ голько козьим мо-поком или сухими змесями,нарушении всасывания витаминов С, В6 и 3)2; при целиакии л тяжелых заболеванияхкишечника, }исбактериозах, 1нвазии широким пентецом и аска-)идами, генетиче-жомдефекте тран ;порта или метабо тизма фолатов | С одного года жизни, в любомвозрасте | Астеноневротиче-ский синдром(парестезии у детей старшего возраста), бледность кожи с лимонно-жел-тымоттенком, суб-иктеричность склер, глоссит, афтозный стоматит, гепато-мегалия,иногда лихорадка (при усиленном гемолизе); нарушение КОС, аутоинтоксикация(усиление гниения в кишечнике) | Содержание Нb и эритроцитовснижено, нормо | В костном мозге - мегалобластиче-скийтип кроветворения | Железорефра витаминов |
| Перни-циозно-подобная анемияИмер-слунд | Семейная эссен-циальнаяэпите-пиопатия вследствие генетичесм обусловленного ферментативного дефекта,избирательно нарушающего всасывание витамина В12 | Тоже | Такие же, что и при псевдоперни-циознойанемии, но отсутствуют нарушения функции желудочно-кишечного тракта | То же + протеину-рия | Тоже | Железоре |
| Белково-дефицит-ная анемия | Одностороннее углеводистоевскармливание (максимально - при квашиоркоре) дефицит полноценного белкавызывает снижение продукции эритро поэтинов, а также ферментов, нарушениевсасывания железа и ви- | В любом возрасте | Бледность, дис-хромия кожии волос, общая дистрофия, пас-тозность, отеки, полигиповитаминоз, блефарит,спленомегалия; в тяжелых случаях - анорек-сия, рвота, поносы; частые заболевания | ЦП нормальный, выражен анизо-цитоз(нормо-, макро- и микро-цитоз), эритроциты аномальных форм, длительностьих жизни сокращена вдвое, ретику-лоциты в норме | Содержание ЖСС, В6, В12снижено, гипопротеинемия | Положительный |
Для гемолитических анемий помимо снижения гемоглобина в крови характерны повышение непрямого (несвязанного) билирубина, ретикулоцитоз - 50% и выше, изменение осмотической стойкости эритроцитов. Морфологически при микросфероцитозе эритроциты характеризуются уменьшением среднего диаметра менее 7 мкм, сфероцитозом (помимо клинических проявлений - желтухи и гепатоспленомегалии). При та-лассемии выявляются мишеневидные эритроциты. Для серпаейдно-клеточной анемии характерна соответствующая деформация эритроцитов при гипоксии. Гемолитический криз при дефиците глюкоз о-6-фосфат -дегидрогеназы эритроцитов возникает после приема лекарств-окислителей или бобовых и характеризуется внутрисо-судистым гемолизом с резким возрастанием гемоглобина в плазме с возможной гемоглобинурией. Для приобретенной аутоиммунной гемолитической анемии характерны положительные проба Кумбса или реакция агрегат-агглютинации (Идельсона).
Наследственные апластические анемии (типа Даймонда-Блекфена и Фанкони) дифференцируются на основании раннего возникновения в первом случае и позднего (6-8 лет) - во втором. Этим разновидностям анемии присущи характерная пигментация кожи, пороки развития (анемия Фанкони), изменения периферической крови (нормо- или гиперхромная анемия, выраженная ретикулоцитопения или панцитопения) при нормальных показателях запасов железа, а в ряде случаев и их повышении на фоне систематических гемотрансфузий (гемосидероз).
В ряде случаев ЖДА у детей приходится дифференцировать с пиридоксин-дефицитной анемией, анемией, возникающей при отравлении свинцом, и анемией при дефиците витамина К
| Главная страница |
|
|
|