|
Врожденные пороки сердца. Частота врожденных пороков сердца (ВПС) у новорожденных детей составляет 0,8%, они широко варьируют по анатомическим особенностям и тяжести течения. Благодаря введению в практику новых радикальных и паллиативных хирургических методов лечения значительно повысилась выживаемость этих детей, однако еще большое число их (почти треть) погибает в течение первого года жизни. Особенно высока летальность среди таких детей в первый месяц жизни. С возрастом частота встречаемости различных форм ВПС у детей изменяется, хотя около 85% от всех ВПС составляют восемь наиболее распространенных пороков, другие пороки встречаются реже. Клинические проявления ВПС у детей разнообразны и определяются тремя основными факторами: анатомическими особенностями порока, степенью компенсации и возникающими осложнениями.
ВПС у новорожденного или ребенка первых месяцев жизни можно заподозрить, если у него выявляются:
1) цианоз или выраженная бледность (бледность как аналог цианоза характеризуется повышением гематокритного числа);
2) гипотрофия;
3) частые простудные заболевания, в том числе протекающие с бронхитом (более 3-4 раз в год);
4) недостаточная переносимость адекватных по возрасту физических нагрузок (быстрая утомляемость при кормлении грудью, при подвижной игре, появление одышки при подъеме даже на один пролет лестницы и др.);
5) увеличение размеров сердца, установленное либо перку-торно, либо электрокардиографически, либо рентгенографически;
6) изменение тонов сердца;
7) появление шумов в сердце;
8) изменение пульса на руках, слабый пульс на бедренной артерии или его отсутствие;
9) изменение артериального кровяного давления;
10) деформация грудной клетки;
11) нарушения ритма сердца;
12) любые патологические изменения ЭКГ;
13) необычные изменения, выявляемые на рентгенограмме грудной клетки;
14) превышение порога стигматизации: наличие более 7 стигм дизэмбриогенеза.
Окончательный диагноз ВПС устанавливается на основании особенностей клинических проявлений и данных УЗ И сердца, зондирования его полостей.
В зависимости от особенностей гемодинамики ВПС разделены на три подгруппы.
1. Врожденные пороки сердца с обогащением малого круга кровообращения. Дефект межпредсврдной перегородки (Д М П П) является одним из распространенных ВПС. Различаются первичные дефекты (Ostium primum), которые по эмбриологическому признаку объединяются в группу пороков развития атриовентрикулярного канала (15%), и вторичные дефекты перегородки (Ostium secundum) - 70%. 15% всех ДМПП локализуется вблизи устья верхней полой вены и синусного узла, реже встречаются множественные дефекты и полное отсутствие межпредсердной перегородки. В 10-20% случаев ДМПП сочетается с пролапсом митрального клапана. Спонтанное закрытие дефекта в межпредсердной перегородке наблюдается чаще, чем предполагалось ранее.
| Порок | Физикальное исследование | ЭКГиЭхоКГ | Рентгенография грудной клетки | Показания к оперативномулечению |
| Дефект межжелудочковой перегородки
| Грубый систолический шумнад всей областью сердца с эпицентром в 3 - 4-м межреберье слева, акцентII тона во 2-м межреберье слева, сердечная недостаточность, цианоз возникаетпри развитии склеротической фазы легочной гипертензии. Осложнения: НК,пневмонии, гипотрофия, инфекционный эндокардит | ЭКГ: гипертрофия левогои правого желудочков. ЭхоКГ: прямое определение размеров и расположениядефекта, аномальный кровоток через дефект | Усиление легочного рисунка;возможна кардиомегалия • | Малые ДМЖП в мышечной части(до 5 мм), не вызывающие нарушений гемодинамики, не нуждаются в оперативномлечении. Средние дефекты (5 - 10 мм) при отсутствии клиники, значимойперегрузки сердца и малого круга кровообращения - показано наблюдение,профилактика ИЭ. При нарастании перегрузок сердца и прогресси-рованииЛГ, появлении признаков НК - оперативное лечение в любом возрасте (обычнопосле 5 лет). При больших дефектах (>10 мм), вызывающих существеннуюперегрузку сердца и гиперволе-мию малого круга кровообращения, но прикомпенсированном клиническом течении и отсутствии признаков быстрого прогрессированияЛГ - оперативное лечение в возрасте 2 - 4 лет. |
|
| При больших дефектах, наличиинекупирующейся консервативно НК и выраженной ЛГ - по установлении диагноза | |||
| Стеноз легочной артерии | Систолический щелчок, систолическийшум изгнания; ослаблен II тон во 2-м межреберье слева, возможен цианоз.Осложнения: аритмии | ЭКГ: гипертрофия правогожелудочка. ЭхоКГ: определение сужения легочной артерии с уточнением егорасположения относительно фиброзного кольца клапанного отверстия, гипертрофияправого желудочка и МЖП. Значительное увеличение скорости турбулентногокровотока че рез клапан легочной артерии | Легочный рисунок нормальныйили обеднен; возможно увеличение правых отделов сердца | При наличии градиента систолическогодавления менее 30 мм рт. ст. оперативное лечение не показано. При наличиистеноза с градиентом систолического давления более 30 мм рт. ст. при отсутствииклиники показано оперативное лечение в возрасте 3 - 7 лет. При наличиирезкого стеноза с большой перегрузкой правого желудочка, наличием НК показанооперативное лечение в любом возрасте |
| Тетрада Фалло | Систолический шум изгнанияво 2 - 4-м межреберье слева, цианоз с рождения. Осложнения: одышечно- | ЭКГ: гипертрофия правыхотделов сердца резко выражена, блокада правой ножки пучка Гиса. | Обеднение легочного рисунка,сердце в форме "сапожка"; возможна кардиомегалия | При хорошо развитых ветвяхлегочной артерии, отсутствии выраженного цианоза, одышки, полицитемии(НЬ>180 г/л), одышечно-цианотических |
| цианотические приступы,инфекционный эндокардит, нарушения мозгового кровотока | ЭхоКГ: определяется дилатированнаяаорта располагающаяся "верхом" над большим ДМЖП, гипоплазиро-ванныйвыводной тракт правого желудочка, стеноз легочной артерии |
| приступов показана радикальнаякоррекция в возрасте 3-6 лет. При наличии гипоплазии ветвей легочной артериивозможно только паллиативное хи-зургическое лечение (наложение межсосудистогоанастомоза), лучше после 6 мес. При наличии одышечно-циано-гических приступовпоказано:рочное хирургическое лечение | |
| Аортальный стеноз | Систолический щелчок, систолическийшум изгнания во 2-м межре-берье справа, возможна сердечная недостаточность | ЭКГ: гипертрофия левогожелудочка. ЭхоКГ: определение сужения аорты с уточнением его положенияотносительно фиброзного кольца клапанного отверстия, определяются деформированныестворки аортального клапана, вы-бухающие в просвет аорты, высокоскоростнойтурбулентный поток крови на уровне клапана | Легочный рисунок нормальный,гипертрофия левого желудочка
| При наличии умеренного стеноза(градиент АД<50 мм рт. ст.) /i отсутствии клиники показано наблюдение.При выраженном стенозе (градиент АД>50 мм рт.ст.) и отсут-:твии клиники- оперативное печение в возрасте 14 - 15 лет. При резком стенозе (градиент\Ц>100 мм рт. ст.), выраженной клинической картине, нали-нии НК показанияставятся чндивидуально |
| Дефект меж-предсердной перегородки | Негромкий систолическийшум, раздвоение и акцент II тона на легочном стволе. Цианоз развиваетсяпоздно при развитии склеротической фазы ЛГ. Осложнения: нарушения ритма | ЭКГ: блокада правой ножкипучка Гиса, гипертрофия правых отделов сердца. ЭхоКГ: обнаружение дефекта,обнаружение аномального кровотока через межпред-сердную перегородку | Легочный рисунок усилен(гиперволемия малого круга кровообращения), гипертрофия правых отделовсердца | При небольших размерах дефектаи отсутствии признаков перегрузки сердца и малого круга кровообращенияоперативное лечение не показано. При средних дефектах (5 - 10 мм), аномальномдренаже 2 и более легочных вен, но при наличии признаков перегрузки правыхотделов сердца и ги-перволемии малого круга кровообращения - операцияв возрасте 3 - 5 лет. При больших дефектах или тотальном аномальном дренажелегочных вен, сопровождающихся выраженной перегрузкой сердца, и угрозепрогрессирующей гипертензии малого круга, а также при наличии НК - в любомвозрасте по установлении диагноза, лучше после 6 мес |
| Открытый артериальный проток | Систолодиастолический шумво 2- 3-м межре-берье слева, акцент II тона там же. Цианоз развиваетсяпоздно - при развитии склеротической фазы легочной ги-пертензии. Осложнения:респираторные осложнения, боталлит, НК | ЭКГ: комбинированная гипертрофияжелудочков, левограм-ма с последующей трансформацией в правограмму. ЭхоКГ:локализация аномального кровотока непрерывного характера между аортойи легочной артерией (цветная допплерогра-фия), диастолический или непрерывныйтурбулентный поток в стволе легочной артерии или аномальный кровоток междуаортой и легочной артерией | Гиперволемия малого кругакровообращения, гипертрофия левых отделов сердца • | При небольшом объеме шунтаи отсутствии НК и ЛГ - после года. При значительном объеме шунта, гиперволемиималого круга кровообращения и компенсированном состоянии - после 6 мес.При большом лево-правом сбросе, наличии некупирующейся консервативно НКи прогрессирующей ЛГ - в любом возрасте по установлении диагноза |
| Коарктация аорты | Артериальная гипертен-зия,ослабление пульса на бедренной артерии, систолический шум в 3-м межреберьеслева, хорошо слышен со спины слева. Осложнения: инсульты, нарушения кровоснабжениянижней половины туловища и нижних конечностей | ЭКГ: гипертрофия левогожелудочка. ЭхоКГ: обнаружение сегментарной коарк-тации или полного закрытиясосуда, турбулентного ускоренного потока крови за местом стеноза | Гипертрофия левого желудочка,отклонение контрастирован-ного пищевода в месте коарктации, "узу-ры"на ребрах, легочный рисунок нормальный | При умеренном варианте коарктации(градиент АД <50 мм рт.ст.), отсутствии клиники и артериальной ги-пертензииоперативное лечение в возрасте 3 - 6 лет. 1ри выраженной коарктации градиентАД>50 мм рт.ст.), на-чичии артериальной гипертензии, клиники показанооперативное лечение после года. При критическом стенозе (градиент АД>100мм рт. ст.), выраженной клинической картине, наличии НК показания ставятсяиндивидуально |
| Транспозиция магистральныхсосудов (ТМС) | Выраженный цианоз с рождения,клиника обусловлена сопутствующи миВПС. Осложнения: НК, деформация ногтевыхфаланг пальцев и ногтей по тип "барабанных палочек" и "часовыхстекол" | ЭКГ: гипертрофия правыхотделов сердца. - ЭхоКГ: определение неправильного от-хождения сосудовот сердца / | Сердце в форме "яйца,лежащего на боку", узкий сосудистый пучок, легочный рисунок усилен;возможна кардиомегалия | Вид и сроки операции определяютсяиндивидуально Анатомическая коррекция ТМС при наличии только межпред-сердногодефекта возможна только в первые 3 нед после рождения, так как при этомпороке отмечается очень быстрое прогрессирование ЛГ |
| АВ-канал | Пансистолический шум, возможнасердечная недостап очность | ЭКГ: отклонение электрическойоси сердца влево. ЭхоКГ: дефект нижней части МПП в области соединенияее с атрио-вентрикулярными клапанами, аномалии створок, наличие двух илиобщего атриовен-тоикуляоного канала | Легочный рисунок усилен;возможна кардиомегалия | Полная форма АВ-канала -показано оперативное лечение в возрасте 6 мес. Неполная форма АВ-канала- при компенсированном течении оперативное лечение в возрасте 3- - 4 лет,при появлении сердечной недостаточности и прогрессировании ЛГ - послегода |
Гемодинамика при ДМПП определяется сбросом артериальной крови слева направо, что приводит к увеличению минутного объема малого круга кровообращения. В образовании шунта имеют значение разница давления между правым и левым предсердием, более высокое положение последнего, большая растяжимость правого желудочка и площадь правого атриовентрикулярного отверстия, сопротивление, объем сосудистого ложа легкого. Развитие легочной гипертензии и поражение сосудистого русла легких приводят к обратному шунтированию крови и появлению цианоза. При первичных дефектах часто наблюдается митральная недостаточность.
В отличие от дефектов межжелудочковой перегородки, при которых значительный сброс приводит к объемной перегрузке обоих желудочков, при ДМПП сброс крови меньше и влияет только на правые отделы сердца.
Симптоматика нередко отсутствует, и порок выявляется лишь при физикальном обследовании. При рождении или в течение первого года жизни порок распознается у 40% больных, у остальных - обычно в возрасте 2-7 лет.
При выраженном сбросе у больных наблюдаются отставание в весе и склонность к повторным респираторным заболеваниям и пневмониям в первые годы жизни. Как правило, в этих случаях имеются жалобы на одышку, утомляемость, боли в сердце. Границы сердца расширены в поперечнике и вправо за счет правых отделов сердца. Выслушивается негрубый систолический шум во втором-третьем межреберье слева от грудины. II тон на легочной артерии усилен, расщеплен. При развитии легочной гипертензии появляется акцент II тона на легочной артерии и может присоединяться диастолический шум Грэма Стилла за счет развития недостаточности клапанов легочной артерии.
На ЭКГ выявляются признаки диастолической перегрузки правого желудочка с нормальной или отклоненной вправо ЭОС и частичной или полной блокадой правой ножки пучка Гиса (отсутствие признаков нарушения проводимости ставит под сомнение диагноз ДМПП). Рентгенологически определяется разной степени выраженности увеличение правых отделов сердца. Левый желудочек гипоплазирован, легочные артерии расширены, значительно усилен легочный рисунок.
Диагноз подтверждается с помощью эхокардиографии (визуально определяются размер и локализация дефекта, с помощью допплеровского исследования, в том числе цветного картирования, оцениваются величина и направление сброса, рассчитывается давление в легочной артерии) и при необходимости катетеризации сердца.
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) является одним из наиболее часто встречающихся ВПС. На его долю приходится от 17 до 30% случаев сердечных аномалий. Наиболее часто встречаются дефекты в мембраноз-ной части перегородки (75%). Располагаются в верхней части межжелудочковой перегородки сразу под аортальным клапаном и септальной створкой трехстворчатого клапана, часто закрываются самопроизвольно. Реже (10%) выявляется дефект в мышечной части перегородки (болезнь Толочинова-Роже). Мышечные дефекты бывают множественными, фенестрированными и часто также закрываются самопроизвольно. Надгребневые (ДМЖП выносящего тракта правого желудочка, 5%) располагаются выше наджелудочкового гребня, часто сопровождаются аортальной недостаточностью, самопроизвольно не закрываются. Дефект АВ-перегородки (ДМЖП приносящего тракта правого желудочка, 10%) часто встречается при синдроме Дауна. Самопроизвольно не закрывается. Редко встречаются множественные дефекты МЖП ("swiss cheese").
Выраженность шунта слева направо определяется размером дефекта и соотношением сопротивления сосудов малого и большого кругов кровообращения. До тех пор, пока легочное сосудистое сопротивление ниже системного, происходит шунтирование крови слева направо. Если легочное сопротивление превосходит системное (при больших дефектах и высоком легочном сосудистом сопротивлении), направление сброса меняется на обратное (комплекс Айзенменгера).
Первым проявлением заболевания обычно служит грубый систолический шум в сердце, который лучше выслушивается в 5-й точке, часто с дрожанием, определяемым при пальпации. Имеется сердечный горб. По мере увеличения легочного сосудистого сопротивления систолический шум становится короче, а легочный компонент II тона - интенсивнее. Выделяются три типа развития ДМЖП в зависимости от особенностей гемодинамики порока (величины лево-правого шунта), определяющих клинические проявления и прогноз заболевания.
Первый тип - имеется маленький дефект в перегородке (менее 0,5 см2/м2), малый сброс крови (< 25% ударного объема) не вызывает изменений давления в правом желудочке и малом круге кровообращения, легочная гипертензия не развивается. Клинические проявления отсутствуют. Дети с таким пороком не нуждаются в систематическом лечении.
Второй тип - средней величины дефект (0,5-1 см2/м2) приводит к большему сбросу крови в правый желудочек (< 50% ударного объема) и среднему повышению давления в малом круге кровообращения. При этом типе ДМЖП мало выражены клинические признаки порока и не возникает проблем с лечением. Могут наблюдаться отставание в физическом развитии, застойная сердечная недостаточность, рецидивирующие нижнедолевые пневмонии. Оперируют таких детей в дошкольном возрасте.
Третий тип - большой дефект (более 1 см2/м2), когда сброс крови в правый желудочек превышает 50% ударного объема. Характеризуется частыми бронхолегочными заболеваниями, нарушениями роста и признаками сердечной недостаточности, при выраженности которых прибегают к радикальной или паллиативной операции. При высоком легочном сопротивлении (комплекс Айзенменгера) могут наблюдаться одышка в покое и при физической нагрузке, боли в груди, цианоз, кровохарканье. Большинство больных умирает в детском и подростковом возрасте.
На ЭКГ возможны признаки перегрузки и гипертрофии левого желудочка, комбинированной перегрузки обоих желудочков или перегрузки правых отделов сердца. Иногда наблюдается нарушение предсердие-желудочковой и внутрижелудочковой проводимости. Рентгенологически чаще отмечается выраженная кар-диомегалия со значительным выбуханием обоих желудочков, левого предсердия и легочной артерии. На эхокардиограмме выявляются признаки объемной перегрузки левых предсердия и желудочка, степень увеличения которых отражает объем шунта справа налево. С помощью допплеровского исследования (в том числе цветного картирования) оценивается величина и направление сброса, рассчитывается давление в легочной артерии. Изменения гемодинамики при ДМЖП выявляются также при катетеризации сердца.
Большинство дефектов межжелудочковой перегородки имеют малый размер и представляют риск в отношении инфекционного эндокардита.
Открытый аортальный проток (ОАП). Артериальный (боталлов) проток соединяет легочную артерию и аорту непосредственно за левой подключичной артерией. Функциональное закрытие открытого аортального протока у доношенных детей происходит через 10-15 ч после родов, облитерация протока - через несколько недель жизни. У недоношенных детей ОАП может функционировать от нескольких недель до месяца. У доношенных детей он остается открытым при структурных аномалиях, у недоношенных тем чаще, чем более незрелый ребенок, хотя спонтанное закрытие встречается часто.
При ОАП наблюдается сброс крови из аорты в легочную артерию из-за более высокого давления в аорте, что приводит к переполнению малого круга кровообращения и перегрузке левых камер сердца. При развитии легочной гипертензии присоединяется перегрузка и правого желудочка. Диаметр и длина протока определяют тяжесть сопутствующих гемодинамических нарушений, которые аналогичны таковым при ДМЖП различных размеров. Кровоток при ОАП происходит как в систолу, так и в диастолу. Объем шунта слева направо и давление в легочной артерии возрастают параллельно с увеличением диаметра сообщения. Если легочное сопротивление превосходит системное, то наступает смена направления шунта. Это наблюдается при больших размерах протока.
Обычно клинические проявления порока возникают в конце 1-го или на 2-3-м году жизни. Дети до появления клинических симптомов порока развиваются физически и нервно-психически нормально, а первая фаза течения порока у части из них протекает легко. Ранние клинические признаки порока возникают при широких протоках. Границы сердца расширены преимущественно влево и вверх. Во втором межреберье слева от грудины выслушивается систолодиастолический ("машинный") шум, проводящийся на верхушку сердца, шейные сосуды, аорту и в межлопаточное пространство. Шум изменяется в связи с дыханием. Длительность диастолической части шума может быть укорочена у новорожденных и у пациентов более старшего возраста .с легочной гипертензией. Ослабление или исчезновение шума указывает на развитие легочной гипертензии, когда давление в большом и малом круге кровообращения выравнивается. II тон на легочной артерии при этом усилен.
На ЭКГ электрическая ось сердца расположена нормально или отклонена влево, отмечаются признаки гипертрофии левого (или обоих) желудочка. При рентгенологическом исследовании выявляется увеличение левых отделов сердца и усиление кровенаполнения легких. Эхокардиография позволяет лоцировать проток и сброс крови из аорты.
Полная транспозиция магистральных соусудов (Т М С) - аорта отходит от правого желудочка, легочная артерия - от левого, при этом образуются два отдельных и независимых друг от друга круга кровообращения. Жизнь ребенка после рождения возможна только при наличии компенсирующих коммуникаций (ОАП, ДМПП, ДМЖП). У большинства больных имеется внутрипредсердное сообщение, у 65% - ОАП, у 35% - ДМЖП. Этот порок сердца представляет собой основную причину смерти в первые два месяца жизни среди других впс.
Порок чаще встречается у мальчиков. С момента рождения наблюдается постоянный цианоз. Границы сердца расширены в поперечнике и вверх. Аускультативная картина нехарактерна, она определяется компенсирующими коммуникациями. Течение тяжелое, прогрессирующее, при клинике сердечной недостаточности большинство детей быстро умирают, если им не проводится оперативное лечение.
На ЭКГ электрическая ось сердца смещена вправо, определяются признаки гипертрофии правых отделов сердца. Рентгенологически выявляются кардиомегалия, сужение талии сердца и увеличение легочного кровотока. С помощью допплеровского исследования (в том числе цветного картирования) оцениваются размеры дефектов, величина и направление сброса.
2. Врожденные пороки сердца с обеднением малого круга кровообращения. Стеноз легочной артерии (С Л А) обусловлен чаще стенозом клапанов легочной артерии, реже - под- и над-клапанным стенозом, стенозом ветвей легочной артерии. Подклапанный стеноз чаще является частью сложного ВПС.
Препятствие оттоку крови из правого желудочка в легочную артерию обусловливает повышение систолического давления и гипертрофию правого желудочка. Величина градиента давления зависит от размера отверстия клапанного кольца. При СЛА легкой степени градиент давления между желудочком и легочной артерией составляет менее 30 мм рт. ст., при средней степени тяжести - 30-80 мм рт.ст., при тяжелой степени порока - более 80 мм рт.ст.
У большинства детей до года и старше заболевание протекает бессимптомно, хотя в некоторых случаях отмечается небольшая утомляемость.
Незначительный или умеренный СЛА может ничем не проявляться. При выраженном стенозе наблюдаются одышка, боли в сердце, бледность. Цианоз появляется в терминальной фазе. Границы сердца расширены в поперечнике. К характерным фи-зикальным данным относится систолическое дрожание в области верхней части левого края грудины и надгрудинной вырезки. Степень усиления правожелудочкового толчка нарастает по мере увеличения выраженности обструкции выходного отдела правого желудочка. Во втором межреберье слева от грудины выслушивается грубый систолический шум. Ослаблен II тон на легочной артерии, I тон на верхушке усилен. Имеется риск развития инфекционного эндокардита.
Рентгенологически выявляется увеличение правых отделов сердца и легочной артерии (постстенотическое расширение) с обеднением легочного сосудистого рисунка. На ЭКГ определяются смещение электрической оси сердца вправо, гипертрофия правого желудочка и предсердия, блокада правой ножки пучка Гиса. С помощью допплеровского исследования (в том числе цветного картирования) оцениваются степень сужения, градиент давления между желудочком и легочной артерией и размеры камер сердца.
Тетрада Фалло (ТФ) - самый частый синий порок сердца. ТФ характеризуется большим дефектом межжелудочковой перегородки, расположением аорты над местом дефекта, гипертрофией правого желудочка и стенозом легочной артерии.
Вследствие больших размеров ДМЖП систолическое давление одинаково в обоих желудочках и аорте. Степень обструкции правого желудочка определяет направление и объем сброса крови. В большинстве случаев он достаточно велик, чтобы преодолеть системное сопротивление и вызвать сброс справа налево и развитие цианоза. Размеры ДМЖП имеют второстепенное значение, так как его диаметр в основном равен диаметру устья аорты.
Различаются две основные формы ТФ. При крайнем варианте тетрады Фалло по типу общего ложного артериального ствола легочный ствол не работает, состояние ребенка тяжелое, наблюдается выраженное нарушение гемодинамики. Дети рано синеют, в 80% случаев погибают на первом месяце жизни без оперативного вмешательства.
При классическом варианте тетрады Фалло имеются стеноз легочной артерии (чаще клапанный и выхода из правого желудочка), дефект межжелудочковой перегородки (мембранозная часть), декстрапозиция аорты (аорта над дефектом межжелудочковой перегородки), вторичная гипертрофия правого желудочка. Цианоз у этих детей чаще возникает в 2-3-месячном возрасте, что обусловлено особенностями гемодинамики малого круга кровообращения. В то же время с рождения четко выслушивается систолический шум, обусловленный дефектом межжелудочковой перегородки, рано появляется одышка, часто у таких детей неправильно диагностируют дефект межжелудочковой перегородки и назначают дигоксин, который не показан при данном пороке.
Дети отстают в физическом развитии, для них характерны одышка (при кормлении или движении ребенка), цианоз, деформация пальцев рук и ног ("барабанные палочки"). Приступы усиливающегося цианоза с углублением дыхания - одышечно-цианотические - развиваются у детей до года и у детей младшего возраста. Границы сердца остаются нормальными или незначительно расширены влево. Вдоль левого края грудины выслушивается грубый систолический шум, II тон на легочной артерии ослаблен. У детей с ТФ могут наблюдаться тяжелая полици-темия или относительная анемия. Обструкция выносящего тракта правого желудочка прогрессирует. Прогноз неблагоприятный вследствие развития осложнений цианоза и полицитемии, таких как инсульт и абсцесс головного мозга. Часто развивается инфекционный эндокардит.
Рентгенологически сосудистый рисунок легких обеднен, сердце небольших размеров, часто в форме "сапожка" с выраженной талией и приподнятой верхушкой. На ЭКГ выявляются смещение ЭОС вправо, гипертрофия правого желудочка и предсердия, часто блокада правой ножки пучка Гиса. Диагноз подтверждается данными эхокардиографии (возможна визуализация всех структурных компонентов тетрады Фалло, включая уровень обструкции выносящего тракта правого желудочка, цветное доп-плеровское исследование помогает установить направление сброса крови через дефект межжелудочковой перегородки), катетеризации сердца и ангиографии.
3. Врожденные пороки сердца с обеднением большого круга кровообращения. Коарктация аорты (К А). Сужение наблюдается ниже отхождения от аорты левой подключичной артерии. Хотя сужения могут локализоваться в любом участке, начиная от дуги и заканчивая бифуркацией аорты, в 98% случаев они находятся в области ответвления артериального протока. При предуктивном стенозе (инфантильная форма) сужение наблюдается до ОАП, эта форма сочетается с другими пороками: ДМЖП, двустворчатым клапаном аорты, транспозицией магистральных сосудов и др. Постдуктивная форма (взрослая), при которой закрыт аортальный проток, имеет лучший прогноз.
Артериальное давление над уровнем коарктации повышено. Определяется значительный градиент систолического давления между верхними и нижними конечностями. Наличие такого перепада давления ведет к компенсаторному развитию коллатеральных путей кровоснабжения нижней части туловища (обычно внутренняя грудная и межреберные артерии).
Клинические проявления порока имеют место уже в период новорожденное. Симптомы у детей первого года жизни характерны для сердечной недостаточности. Часто отмечаются затруднения при кормлении и низкий прирост массы тела. У детей старшего возраста заболевание обычно протекает бессимптомно, хотя возможно наличие небольшой утомляемости или слабости в ногах при беге.
Классическими признаками КА являются разные на руках и ногах пульс и артериальное давление: артериальная гипертензия на верхних конечностях и отсутствие или ослабление пульса на артериях ног и значительно более низкое АД на ногах, чем на руках (в норме на ногах АД на 10-20 мм рт. ст. выше, чем на руках). Выражена пульсация сосудов верхней половины тела, определяется приподнимающий левожелудочковый толчок. Границы сердца расширены влево. По левому краю грудины в 3-м и 4-м межреберных промежутках выслушивается систолический шум, распространяющийся на сосуды шеи и область спины. II тон на аорте усилен. Застойная сердечная недостаточность является самой частой проблемой у детей первого года жизни. Такие симптомы, как перемежающаяся хромота, головные боли, боль в груди, наблюдаются редко.
На ЭКГ электрическая ось сердца смещена влево, выявляется гипертрофия левого желудочка. При рентгенографии определяются увеличение левых отделов сердца, восходящей и нисходящей аорты, узуры III-FV ребер в задних отделах. Эхокардиография позволяет лоцировать участок коарктации. Способствует подтверждению диагноза допплер-эхография с измерением градиента. При необходимости выполняется катетеризация сердца с проведением селективной левой вентрикулографии и аорто-графии.
Аортальный стеноз (А С) составляет около 5% от всех ВПС у детей. Чаще распространен клапанный стеноз (около 80%), реже (20%) встречаются подклапанный и надклапанный варианты аортального стеноза. Аномалия строения аортального клапана (двустворчатость) относится к основным врожденным порокам сердца у взрослых. Течение и прогноз порока определяются его локализацией и выраженностью, сочетанием с другими пороками сердца и фиброэластозом, сопутствующим поражением миокарда.
Градиент систолического давления между левым желудочком и аортой во время изгнания крови прямо пропорционален квадрату величины кровотока. В зависимости от выраженности стеноза (градиент давления между желудочком и аортой) различат ются легкая (градиент давления меньше 50 мм рт. ст.), средняя (градиент давления 50-80 мм рт. ст.), тяжелая (градиент давления больше 80 мм рт. ст.) степень АС и критический стеноз - с острой сердечной недостаточностью в грудном возрасте.
Симптоматика зависит от степени стеноза. При выраженном стенозе уже в грудном возрасте появляются признаки тяжелой левожелудочковой недостаточности, однако в большинстве случаев порок выявляется в школьном возрасте. Больные жалуются на утомляемость, одышку, боли в области сердца, головокружения, обморочные состояния. Цианоза не бывает. При пальпации области сердца определяются приподнимающий верхушечный толчок и систолическое дрожание во втором межреберье справа от грудины. Здесь же выслушивается грубый систолический шум, проводящийся на сосуды шеи. Брадикардия, максимальное и пульсовое давление низкое. Перкуторно и на рентгенограмме выявляется увеличение левых отделов сердца, на ЭКГ -левограмма, признаки гипертрофии левого желудочка и дистрофии миокарда. Степень выраженности стеноза устанавливается с помощью эхокардиографии (выявляются порок и степень гипертрофии левого желудочка, величина градиента давления на клапане и его дисфункция) и зондирования сердца.
Приобретенные пороки сердца - приобретенные морфологические изменения клапанного аппарата, ведущие к нарушению его функции и гемодинамики. Чаще всего они возникают в результате перенесенного ревматизма, инфекционного эндокардита, системных заболеваний соединительной ткани, травмы, пролапса митрального клапана (ПМК). Основные признаки приобретенных пороков сердца приведены в таблице.
| Критерий | Митральный стеноз | Недостаточность митральногоклапана | Стеноз устья аорты | Недостаточность аортальногоклапана |
| Субъективные жалобы | Боли в сердце, одышка | Непостоянные жалобы, придекомпенсации - одышка | Утомляемость | Сердцебиение, боли в сердце,одышка |
| Осмотр | Вынужденное положение впостели, fades mitralis, пульсация яремных вен, кахексия, отеки нижнихконечностей, асцит | Без особенностей, иногдаакроцианоз, виден усиленный верхушечный толчок кнаружи от среднеключичнойлинии | Бледность кожных покровов,верхушечный толчок кнаружи от сосковой линии | Бледность кожных покровов,пульсация шейных сосудов (пляска каротид), видны все артерии, покачиваниеголовы (симптом Мюссе), видимая пульсация капилляров ногтевого ложа (пульсКвинке) |
| Пальпация | Пульс малого наполненияи напряжения, дефицит пульса. Разлитой сердечный толчок, аритмия, "кошачьемурлыканье", при декомпенса-сации - отеки, увеличе- | Пульс хорошего наполненияи напряжения. Верхушечный толчок усилен, обычно смещен влево, а иногдавниз | Пульс малого наполненияи напряжения, медленный. Верхушечный толчок усилен, систолическое дрожаниена основании сердца | Пульс скорый и высокий.Верхушечный толчок разлитой, длительный и усиленный, смещен влево и вниз.Двойной шум над бедренной артерией (шум Дюрозье) |
| Перкуссия | ние печени, асцит Увеличение размеров сердцавправо за счет правого желудочка, влево и вверх за счет левого предсердия,талия сердца сглаживается - митральная конфигурация | Гипертрофия левого предсердияи левого желудочка, талия сердца сглажена - митральная конфигурация | Границы сердца увеличенывниз и влево - гипертрофия левого желудочка - аортальная конфигурация | Границы сердца расширенывниз и влево, форма "сапожка" за счет увеличения левого желудочка |
| Аускультация | На верхушке: усиление 1тона - хлопающий, диа-столический шум (чаще пресистолический, может бытьщелчок открытия митрального клапана (ритм "перепела"), мерцательнаяаритмия. На сосудах: акцент II тонг на легочной артерии | Верхушка: ослабление 1 тона,систолический шум, на сосудах: раздвоение, акцент II тона на легочнойартерии | Верхушка: приглушены тоны,на сосудах: систолический шум во 2-м межреберье справа, иррадиирующийна сосуды и межлопаточное пространство | Ослабление I тона, диастоли-ческийубывающий шум, следующий сразу за аортальным компонентом II тона, выслушивающийсяв 1-й и 5-й точке, с max в 5-й точке |
| Примечание | АД=90/70. ЭКГ: право-грамма,признаки систолической перегрузки правого желудочка, признаки гипертрофиилевого предсердия. Причины: ревматизм (самая частая). Рано развиваютсянедостаточность, эмболия, чаще болеют женщины | АД=1 20/80. ЭКГ: лево-грамма,признаки диа-столической перегрузки левого желудочка, гипертрофия ЛП иЛЖ. Причины: ревматизм, эндокардит, долго компенсирован, чаще болеют женщины | АД - склонность к гипотонии.ЭКГ: лево-грамма с признаками систолической перегрузки левого желудочка.Причины: ревматизм, сифилис, ВПС, чаще болеют мужчины | АД=150/40б.т. 220/40 б.т.ЭКГ: признаки гипертрофии ЛЖ с диастоли-ческой перегрузкой. Причины: ревматизм,сифилис, затяжной септический эндокардит, долго компенсирован, чаще болеютмужчины |
Недостаточность митрального (двустворчатого) клапана развивается при поражении его створок, а также подклапанного аппарата. Возникает как осложнение ревматизма, инфекционного эндокардита, системных заболеваний соединительной ткани, в результате травмы, ПМК, патологии клапанного аппарата: разрыва хорд, разрыва или дисфункции папиллярных мышц, дилатации митрального кольца или полости левого желудочка и др.
Гемодинамика обусловлена ретроградным движением крови во время систолы левого желудочка в сторону предсердия, в связи с чем увеличивается кровенаполнение левого предсердия и левого желудочка. Вследствие дилатации и гипертрофии этих отделов сердца в аорту поступает необходимое количество крови, а часть ее возвращается обратно в левое предсердие.
Жалоб дети могут не предъявлять. При длительно существующей недостаточности клапана может сформироваться выбухание левой половины грудной клетки - сердечный горб. Верхушечный толчок усилен и несколько смещен влево. Граница относительной сердечной тупости расширена влево. Прослушиваются ослабление тона на верхушке сердца, усиление II тона на легочной артерии и систолический шум с punctum maximum на верхушке сердца или в 5-й точке, который проводится к основанию сердца и в левую подмышечную область (реже на спину). Шум усиливается в положении ребенка на левом боку.
На ЭКГ выявляются признаки гипертрофии левого предсердия и левого желудочка. При рентгенологическом исследовании обнаруживается увеличение левого желудочка и предсердия. На ЭхоКГ створки клапана во время систолы могут не смыкаться, выявляется увеличение размеров левого предсердия и левого желудочка. При допплер-эхокардиографии обнаруживается турбулентный поток крови в левое предсердие соответственно степени регургитации.
Митральный стеноз может быть первичным (при латентно или подостро текущем ревматизме) или вторичным, возникающим на фоне недостаточности митрального клапана. Врожденный митральный стеноз проявляется сердечной недостаточностью в грудном и раннем детском возрасте.
Давление в левом предсердии повышается, развивается его гипертрофия, ускоряется кровоток в левый желудочек из-за сужения митрального отверстия до 1 - 1,5 см2 (в норме площадь митрального отверстия 4-6 см2). Высок риск инфекционного эндокардита при любом поражении клапанов. При тяжелом митральном стенозе (площадь митрального отверстия <1 см2 давление в левом предсердии превышает 25 мм рт. ст., что приводит к легочной гипертензии и в покое. При развернутой клинической картине дети жалуются на одышку и быструю утомляемость (одышка при нагрузке возникает, когда площадь отверстия клапана уменьшается вдвое (< 2 см2). При осмотре выявляется бледность в сочетании со своеобразной окраской лица - цианотичным румянцем губ и щек (fades mitralis). Верхушечный толчок ослаблен, пальпируется "кошачье мурлыканье". Выслушиваются громкий и короткий ("хлопающий") I тон и диасголический шум у верхушки сердца, который чаще слышен как пресистоли-ческий, но может быть и сочетанным, пресистолическим и протодиастолическим и просто мезодиастолическим. Определяются акцент II тона на легочной артерии, нередко его раздвоение или расщепление. При выраженной дилатации левого предсердия и легочной артерии возможны сдавление возвратного нерва и охриплость голоса (синдром Ортнера). Ортопноэ и ночные приступы сердечной астмы возникают при длительно существующем митральном стенозе, приводящем к легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности. Мерцательная аритмия, инфекции и инфекционный эндокардит могут при тяжелом митральном стенозе вызвать отек легких.
На ЭКГ зубец Р вначале увеличен, затем становится двухвершинным. При рентгенологическом исследовании отмечается увеличение левого предсердия, на ЭхоКГ - однонаправленное движение передней и задней створок клапана вперед (в норме задняя створка в диастоле смещается кзади), снижение скорости раннего диастолического закрытия передней створки и амплитуды ее движения, утолщение клапана, расширение полости правого желудочка. Определяется сужение митрального отверстия до 1-1,5 см2 и более.
Комбинированный митральный порок характеризуется доминированием клинических и инструментальных признаков одного типа порока, как правило митральной недостаточности в сочетании с менее яркими проявлениями стеноза отверстия (в частности, наличием типичного шума митрального стеноза над верхушкой сердца).
Недостаточность аортального клапана. Чаще всего недостаточность аортального клапана возникает в результате деформации аортальных клапанов при ревматизме (почти всегда сочетается с поражением митрального клапана), вследствие инфекционного эндокардита, миксоматозной дегенерации клапанов, травмы, наследственных заболеваний соединительной ткани, врожденного двустворчатого клапана и др.
При недостаточности аортального клапана часть крови возвращается во время диастолы из аорты в левый желудочек, в результате чего мышечные волокна левого желудочка растягиваются и гипертрофируются.
Больные жалуются на одышку и сердцебиение, возникающие при физической нагрузке, нередко - на боли в области сердца. Кожные покровы бледные, нередко отмечается усиленная пульсация сонных артерий (пляска каротид). Пульс скорый и высокий, реже можно отметить появление капиллярного пульса. Артериальное давление характеризуется снижением минимального при нормальном или умеренно повышенном максимальном, причем степень снижения минимального давления пропорциональна степени недостаточности клапанов аорты. Верхушечный толчок при пальпации усилен и смещен кнаружи и вниз. Границы сердца расширены влево. На верхушке сердца выслушиваются ослабление I тона, на основании или, что более типично, в третьем-четвертом межреберье слева от грудины -протодиастолический шум. Шум, чаще тихий, нежный, льющийся, лучше выслушивается в положении больного стоя, при наклоне туловища вперед. Одновременно может выслушиваться и систолический шум (клапанное отверстие сужено относительно расширенных левого желудочка и аорты). Диастолический шум особого тембра (шум Флинта) выслушивается на верхушке сердца (обратный ток крови из аорты приподнимает опущенные в левый желудочек створки митрального клапана).
На ЭКГ - признаки диастолической перегрузки левого желудочка. На рентгенограмме сердце имеет аортальную конфигурацию с подчеркнутой талией. На ЭхоКГ - створки аортального клапана не смыкаются. Могут выявляться вегетации на клапанах, косвенные признаки порока - дилатация левого желудочка и гиперкинез его створок. Допплеровское исследование позволяет выявить аортальную недостаточность и полуколичественно определить ее тяжесть (по ширине регургитирующей струи и глубине ее проникновения в левый желудочек, по времени обратного кровотока в грудной аорте и подключичных артериях).
Стеноз устья аорты. Чаще всего стеноз устья аорты возникает в результате деформации и развития фиброза и кальциноза двустворчатого аортального клапана, вследствие перенесенного ревматизма (почти всегда сочетается с поражением митрального клапана), изолированного кальциноза аортальных клапанов, инфекционного эндокардита с массивными вегетациями, травмы.
При стенозе устья аорты гемодинамика обусловлена сужением выходного тракта левого желудочка и увеличением нагрузки на левый желудочек (систолическая перегрузка). При легкой степени стеноза площадь отверстия аортального клапана равна 1,2-2 см2, при умеренном стенозе - 0,75-1,2 см2, при тяжелом стенозе <0,75 см2. 15-20% больных при наличии симптомов стеноза аорты умирают внезапно.
В фазе компенсации жалобы отсутствуют. Определяется систолическое дрожание на основании сердца. Во втором межреберье справа и в точке Боткина выслушивается систолический шум, скребущий, дующий, который проводится на сонные артерии. II тон на аорте ослаблен. Пульс малый, медленный, систолическое давление снижено.
На ЭКГ - признаки гипертрофии левого желудочка. На ЭхоКГ при выраженном стенозе створки лоцируются как единый конгломерат эхо-сигнала, обнаруживается увеличение размеров левого желудочка. Допплер-эхокардиография выявляет турбулентный поток крови в аорту и позволяет с высокой точностью определить градиент давления между аортой и левым желудочком.
Пролапс митрального клапана (ПМК) - это прогибание (пролабирование) митральных створок в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка. Этот синдром чаще связан с аномалией строения клапана, при которой одна из его створок (чаще задняя) или обе провисают в конце систолы в полость левого предсердия. ПМК может быть первичным (идиопатическим) и вторичным (в результате врожденных или приобретенных заболеваний).
Среди врожденных заболеваний ПМК чаще сочетается с наследственно обусловленными заболеваниями соединительной ткани (синдромы Марфана, Элерса-Данлоса, Холта-Орама и др.). У больных при этом часто наблюдаются астеническое телосложение, сколиоз, плоскостопие, вальгусная деформация стоп, расслабление связок. В возникновении ПМК определенную роль играет состояние подклапанного аппарата - удлинение или аномалии прикрепления хорд, форма створок клапана. ПМК возникает при патологических изменениях его створок и клапанных хорд, дисфункции папиллярных мышц, нарушениях сократимости левого желудочка при ревматизме, неревматическом кардите, бактериальном эндокардите, кардиомиопатиях, ВПС. ПМК часто сопутствует нейроциркуляторной дистонии и функциональной кардиопатии, при которых имеет место преобладание симпатического или парасимпатического отдела вегетативной нервной системы. В генезе его большую роль играет наследственная предрасположенность.
Выделяются "аускультативная" и "немая" формы ПМК. Дети с ПМК особых жалоб не предъявляют, поэтому болезнь обычно выявляется случайно. Иногда отмечаются боли в сердце, головокружение, обмороки, что обусловлено вегетативными сдвигами, часто снижением АД.
Основное клиническое проявление ПМК, выявляемое при аускультации, - мезосистолический щелчок на верхушке сердца, реже во втором-четвертом межреберьях слева у грудины, который может сочетаться с поздним систолическим шумом. Интенсивность шума варьирует по времени у одного и того же больного, шум и щелчок лучше выслушиваются в положении больного стоя. Иногда щелчок прослушивается как шум необычного тембра.
При первичном пролапсе без регургитации на рентгенограммах грудной клетки размеры сердца нормальные, при вторичных они определяются характером основного заболевания.
ЭКГ может не отличаться от нормы, однако для ПМК чаще характерны сниженные, двухфазные зубцы Т в отведениях II, III, AVF, V5,V6. Форма и величина зубца Г могут варьировать в зависимости от положения больного (в вертикальном положении ниже). При ЭхоКГ выявляется пролабирование одной или обеих створок.
При "немом" ПМК на ЭКГ и рентгенограммах изменений не обнаруживается, он распознается только при эхокардиографии.
| Главная страница |
|
|
|