Глава 179

Полимиозит

Определение

Полимиозит - воспалительный процесс в скелетных мышцах, при котором мышечная ткань поражается преимущественно за счет лимфоцитарной инфильтрации. Часто поражается миокард. В случаях, когда полимиозит сопровождается характерной кожной сыпью, может быть использован термин «дерматомиозит». Примерно в '/₃ случаев полимиозит связан с заболеваниями соединительной ткани, такими как РА, СКВ или склеродермия; 10 % случаев связаны с малигнизацией.

Этиология

Этиология в большинстве случаев не известна. Вероятно, существует целый ряд причин. Миозит может возникнуть после перенесения вирусной инфекции или паразитарного заболевания, может иметь место иммуноопосредованная реакция на вирусные антигены; могут быть задействованы аутоиммунные процессы.

Классификация

Одна из наиболее часто применяющихся классификаций.

Группа I. Первичный идиопатический полимиозит.

Группа II. Первичный идиопатический дерматомиозит.

Группа III. Дерматомиозит (или полимиозит) в сочетании с новообразованием.

Группа IV. Детский дерматомиозит (или полимиозит) в сочетании с васкули-том.

Группа V. Полимиозит (или дерматомиозит) в сочетании с болезнями соединительной ткани.

Клинические проявления

Группа I. Первичный идиопатический полимиозит.

• Составляет приблизительно ⁴/₃ всех случаев полимиозита; заболевание начинается и прогрессирует обычно незаметно; женщины заболевают в 2 раза чаще мужчин.

• Сначала развивается слабость проксимальных мышц; затруднения при подъеме по лестнице, расчесывании волос, вставании из положения сидя на корточках; часто поражены задние мышцы шеи; глазные мышцы поражаются редко; поздним симптомом является мышечная атрофия.

• Некоторые больные отмечают болезненность или напряженность мышц.

• Дисфагия в 25% случаев, поражения сердца в 30 %, патология органов дыхания в 5% случаев.

Группа П. Первичный идиопатический дерматомиозит.

• Около 25 % всех случаев.

• Кожные проявления могут появляться до или после мышечных; встречаются следующие типы высыпаний: 1) локализованная или диффузная эритема; 2) розеолезно-папулезная эритема; 3) чешуйчатый экзематозный дерматит; 4) эксфолиативный дерматит или 5) классическая сиреневая гелиотропная сыпь на веках, носу, щеках, лбу, туловище, конечностях, ногтевых ложах и суставах пальцев. У 40 % больных миозитом наблюдается также и дерматомиозит.

Группа III. Полимиозит или дерматомиозит с неоплазией.

• Около 8% всех случаев миозита; кожные и мышечные проявления неотличимы от описанных в других группах.

• Малигнизация может предшествовать миозиту, а может следовать за ним с временным интервалом до 2 лет.

• Главным образом у пожилых больных.

• Наиболее часто встречаются новообразования легких, яичников, груди, ЖКТ и миелопролиферативные нарушения.

Группа IV. Детский полимиозит и дерматомиозит в сочетании с васкулитом.

• Около 7% всех случаев миозита.

• Обычно с подкожным кальцинозом.

• Васкулит может поражать кожу и внутренние органы.

Группа V. Полимиозит или дерматомиозит в сочетании с заболеваниями соединительной ткани.

• Около 20% случаев миозита.

• РА, склеродерма, СКВ, смешанные заболевания соединительной ткани встречаются наиболее часто; реже- узелковый полиартериит и ревматическая атака.

Диагностика

• Типичная клиническая картина - мышечная слабость (проксимальная больше дистальной), может сопровождаться сыпью.

• Лабораторные исследования - в сыворотке повышено содержание КФК, альдолазы, Ал AT, АсАТ ЛДГ; могут быть определены РФ и AHA; миоглобу-линурия (при остром и обширном разрушении мышечной ткани); повышена СОЭ.

• ЭМГ может показать возбудимость и миопатические изменения.

• Биопсия мышц обычно имеет диагностическую ценность, но в 10% случаев патологии не выявляет.

Дифференциальный диагноз

Паразитарный миозит, вирусный миозит, миозит при саркоидозе, ревматическая полимиалгия, синдром эозинофилии-миалгии, мышечные дистрофии, эндокринные миопатии, метаболические миопатии, пароксизмальная миоглобулинурия, диабетическая амиотрофия.

Лечение

• Преднизон 1-2 мг/кг/сут применяется, но эффективность не доказана. Улучшение состояния может наблюдаться в первые несколько недель, а может - лишь через значительное время (до 3 мес). Дозу преднизона следует снижать по мере улучшения состояния. Развитие стероидиндуцированной миопатии у больных с хроническим полимиозитом часто осложняет лечение.

• Показания к применению цитостатиков: 1) тяжесть заболевания; 2) неадекватная реакция на стероиды; 3) частые рецидивы; 4) непереносимость сте-роидных препаратов. Препаратами выбора являются: азатиоприн 2,5-3,5 мг/кг/сут; циклофосфамид 1-2 мг/кг/сут; метотрексат7,5-15 мг/нед.

• Активность сывороточной КФК - важный показатель эффективности лечения, хотя раннее снижение КФК может вести к переоценке первичной реакции организма на преднизон.

• Пожилых больных необходимо незамедлительно обследовать на наличие злокачественных новообразований.

• Необходимо исключить поражение сердца (частота 5-10 %); развиваются выраженные аритмии, требующие лечения.

• Физиотерапия и реабилитациия относятся к важным вспомогательным мерам.

Главная страница