Еще лет пять назад словосочетание "детский рассеянный склероз" было
просто трудно представить и выговорить, ведь этим хроническим
дегенеративным заболеванием центральной нервной системы страдают в
основном люди трудоспособного возраста от 20 до 45 лет. И вдруг дети!
Впрочем, дело не столько в омоложении недуга, сколько в возросших
возможностях его диагностики. Таковыми располагает НИИ педиатрии Научного
центра здоровья детей РАМН, где ежегодно оказывают самую современную
помощь нескольким десяткам маленьких пациентов с рассеянным склерозом.
Как известно, во время обострений рассеянного склероза в
центральной нервной системе возникают участки повреждения белого вещества,
так называемые бляшки. Этот процесс обусловлен повреждением основной
составляющей белого вещества - миелина, который толстым слоем покрывает
проводящие волокна нервных клеток головного и спинного мозга. Миелин
способствует плавной, высокоскоростной передаче электрохимических
импульсов между головным и спинным мозгом и всем остальным организмом.
Повреждение миелина приводит к замедлению или блокаде проведения нервных
импульсов, что влечет за собой нарушение или утрату функции какого-либо
органа или системы. Из-за разнообразия клинических проявлений, зависящих
от локализации бляшки, рассеянный склероз нередко называют органическим
хамелеоном.
Несмотря на разнообразие симптомов заболевания, чаще
всего недуг начинается с оптических невритов - внезапного снижения остроты
зрения. Нередки также нарушения двигательной активности, координации,
когда вдруг падает мышечная сила, появляется онемение в конечностях,
походка становится шаткой, а речь - невнятной. Возможно и нарушение
тазовых функций - задержка мочеиспускания, недержание мочи.
На
первых этапах заболевание, как правило, течет волнообразно: обострения,
длящиеся от суток до нескольких недель, сменяются ремиссиями, когда
неблагоприятные симптомы исчезают. В это время миелин может
восстанавливаться, но лишь частично, поэтому неврологический дефицит,
пусть даже небольшой, всегда остается, его можно установить с помощью
различных методов обследования. С каждым обострением изменения в белом
веществе нарастают, а значит, все более очевидным становится то или иное
проявление рассеянного склероза.
10-12 лет назад рассеянный
склероз нередко рассматривался как вариант медленной инфекции по типу
"коровьего бешенства". Однако сегодня доказано, что течение этих патологий
различно. И хотя точная причина возникновения рассеянного склероза до сих
пор неизвестна, есть все основания полагать, что это заболевание
представляет собой аутоиммунный процесс, возникающий у генетически
предрасположенного человека, когда клетки организма начинают уничтожать
собственные ткани как чужеродные. У больных рассеянным склерозом такой
мишенью для уничтожения является миелин.
В запуске аутоиммунного
процесса, скорее всего, повинны вирусы кори, ретровирусы, Эпстайна - Барр,
герпеса. Свой вклад вносят и достаточно тривиальные стафилококки,
стрептококки, грибки. Рассеянный склероз чаще встречается в Европе,
Северной Америке, нежели в тропических районах Азии и Африки.
Предрасположенность к рассеянному склерозу обусловлена в основном
наследственными факторами - в семьях, где была подобная патология, частота
заболеваемости несколько выше, чем в целом в популяции. Чаще повторные
случаи рассеянного склероза встречаются по женской линии по вертикали мать
- дочь. Сегодня в мире насчитывается более 3 млн больных, ежегодно из
каждых 100 тыс. человек вновь заболевают рассеянным склерозом трое. В
России зарегистрировано около 400 тыс. пациентов с таким диагнозом, из них
2-5% - дети. Несколько лет назад в США был описан случай рассеянного
склероза у 11-месячного ребенка. Но это все-таки казуистика, в основном
болезнь проявляется в 11-12-летнем возрасте и старше. Как же
диагностируется заболевание у детей, и когда это стало возможным в России?
- У нас, - говорит главный научный сотрудник психоневрологического
отделения Научного центра здоровья детей РАМН профессор Владимир
Студеникин, - диагноз "детский рассеянный склероз" стал правомочен в
последние 6 лет. Поражения происходят на самых разных уровнях, и симптомы
заболевания не всегда специфичны, а нередко просто совпадают с маркерами
других патологий. Теперь же с помощью дополнительных методов исследования,
например магнитно-резонансной томографии, мы имеем возможность выявлять в
белом веществе головного и реже спинного мозга очаги демиелинизации. В
период обострения бляшки могут увеличиваться в размерах и количестве, а во
время ремиссии - уменьшаться.
Важно и то, что улучшилась
информированность о недуге, в этом плане мы благодарны офтальмологам,
которые отправляют детей с оптическими невритами (а рассеянный склероз
часто с них начинается) к неврологу или на магнитно-резонансную
томографию. Помимо клинических обследований (наличие у пациента как
минимум двух подтвержденных обострений) и МРТ, мы проводим
иммунологические исследования. Как правило, этого достаточно, если не
сталкиваемся с необходимостью дифференциальной диагностики другого
заболевания. Существуют четкие критерии диагностики рассеянного склероза,
утвержденные ВОЗ, которые очень помогают в нашей работе. Кстати, на Западе
при неясных случаях для подтверждения весьма широко используют биопсию
мозга, но у нас это практикуется крайне редко.
Как происходит
лечение детей с рассеянным склерозом? С этим вопросом я обратился к
научному сотруднику психоневрологического отделения кандидату медицинских
наук Ольге Быковой:
- К сожалению еще не созданы лекарственные
средства, способные раз и навсегда остановить развитие рассеянного
склероза. Поэтому речь может идти лишь о терапии с целью уменьшения
частоты обострений (патогенетическое лечение) и купировании самих
обострений (симптоматическое лечение).
Как показали многочисленные
исследования, в том числе наши, при патогенетическом лечении наиболее
эффективно применение двух видов бета- интерферонов - бета-интерферона-1b
и бета-интерферона-1a. Отдельным направлением в терапии рассеянного
склероза является использование глатирамера ацетата, создающего в
организме что-то похожее на миелин и, таким образом, отвлекающего
аутоиммунную агрессию от настоящего белка. Не так давно была показана
клиническая эффективность иммуноглобулинов G у взрослых. В отличие от
бета-интерферонов и глатирамера ацетата, этот метод лечения не имеет
возрастных ограничений, но исследований пока проведено немного.
Что касается симптоматического лечения для снятия обострений
рассеянного склероза, то еще недавно наши пациенты вынуждены были
длительно принимать пероральные стероиды со всеми вытекающими
неблагоприятными последствиями. Сейчас же их заменили на короткие
диффузионные курсы препаратов солей преднизолона в больших дозировках или
дексаметазона по определенным схемам, благодаря чему удалось отойти от
прежних побочных эффектов. Кроме того, имеется большое количество иных
симптоматических средств, применение которых зависит от конкретных
проявлений недуга. Так, при стойком повышении мышечного тонуса используют
антиспастические препараты, миорелаксанты, при нарушениях функций тазовых
органов, недержании мочи - адиуретин. Самое сложное - симптоматическое
лечение нарушений чувствительности и координации. Здесь подбор препаратов
осуществляется индивидуально.
- Показана ли детям с диагнозом
"рассеянный склероз" вакцинация?
- Вопрос очень дискуссионный, -
говорит В.Студеникин. - Поскольку мы обычно имеем дело с подростками,
которые ранее были уже вакцинированы от различных болезней, вакцины от
гриппа нецелесообразны. А вот от кори - можно, поскольку саму болезнь
ребенку перенести тяжелее: эта нейротоксическая инфекция может привести к
серьезному ухудшению состояния больного. По-прежнему большие споры вокруг
вакцинации от гепатита В, ведь дети с рассеянным склерозом имеют дело с
препаратами крови, часто получают внутривенные диффузии. Эту вакцину даже
подозревали в запуске аутоиммунного механизма, и только в позапрошлом году
все "обвинения" были сняты.
- Какова роль генетики в развитии
рассеянного склероза?
- Все известные генетические нарушения
сводятся к особенностям генотипа, выявленным по системе гистосовместимости
2-го класса, когда человек имеет определенный набор уязвимых генов. Но
даже без этого набора человек вполне может заболеть рассеянным склерозом.
Сейчас самое интересное направление - основываясь на генетике, рассчитать
группы пациентов, для которых будет особенно эффективен тот или иной метод
лечения.
- Существует ли принципиальное отличие между взрослым и
детским рассеянным склерозом?
- Пожалуй, только в дозе препаратов.
Однако существует целый ряд технических проблем. Дело в том, что почти все
лекарственные средства разрешены к применению с 18 лет, и из-за высокой
цены мы зачастую не можем их использовать - иногда годовой курс стоит 10
тыс. долл. Поскольку заболеваемость детским рассеянным склерозом
составляет 2-5% от взрослой, в настоящее время очень перспективными могут
быть исследования, расширяющие возрастной спектр показаний к применению
препаратов ведь общая тенденция в мире - максимально раннее назначение
лекарственной терапии.
- Рассеянный склероз - недуг фатальный?
Сильно ли отличаются ваши пациенты от своих здоровых сверстников?
- Раньше, когда было плохо налажено симптоматическое лечение,
встречалось много тяжелых больных, - завершает разговор О.Быкова. - Сейчас
же средняя продолжительность жизни с данной патологией составляет примерно
90% от продолжительности жизни лиц, не имеющих данного диагноза. По
интеллектуальным способностям эти дети ничем не отличаются от сверстников
- стремятся получить высшее образование, наукоемкую профессию, и в этом мы
их поддерживаем.
Часто участковый невролог пытается такого ребенка
закрыть от всех контактов и инфекций, что неправильно. Больницу нужно
нормальное общение и образование. Бывает, ребенку действительно тяжело
дойти до школы, шагать по одной лестнице с одноклассниками, которые бегут
и толкаются, а у нашего пациента координаторные расстройства. Но эти
проблемы решаются в индивидуальном порядке. В состоянии ремиссии такие
дети почти не отличаются от сверстников, а ремиссия при рассеянном
склерозе может длится до 10 лет. Человек может всю жизнь прожить с
подобным диагнозом и не получить стойкой инвалидизации - небольшие
нарушения походки, зрения, вот и все. Другое дело, когда темпы
инвалидизации высокие - здесь без препаратов не обойтись.
Конечно
же, все дети с рассеянным склерозом независимо от тяжести поражения имеют
показания к инвалидности с детства. Но, к сожалению, социальные вопросы в
данном случае сегодня решены в гораздо меньшей степени, чем медицинские.
Вячеслав СВАЛЬНОВ, корр. "МГ". Медицинская газета № 95-96 — 4 декабря 2002 г.
