Синдром внутричерепной гипертензии. Гидроцефальный синдром
Пальчик А.Б., Шабалов Н.П.Гипоксически-ишемическая энцефалопатия новорожденных:
руководство для врачей. СПб: "Питер", 2000
Синдром внутричерепной гипертензии как клинический синдром существует лишь в отечественных классификациях неонатальной энцефалопатии. В большинстве неонатологических неврологических школ считается, что отек головного мозга, являющийся одной из основ повышения внутричерепного давления, представляет собой патогенетическую сущность гипоксически-ишемической энцефалопатии, а не клинический синдром. В представлениях отечественных специалистов синдром внутричерепной гипертензии (гипертензионный, гипертензивный) манифестируется у новорожденного тремором, беспокойством, вскрикиваниями, сходящимся косоглазием, горизонтальным нистагмом, протрузией глазных яблок, симптомом Грефе, выбуханием родничка и расхождением швов, гиперестезией. Сравнительная характеристика синдрома повышенной нервно-рефлекторной возбудимости и синдрома внутричерепной гипертензии, по критериям Ю. А. Якунина и соавт., представлена в таблице.
| Сравнительная характеристика синдрома повышенной нервно-рефлекторной возбудимости и синдрома внутричерепной гипертензии по критериям Ю. А. Якунина и соавт., (1979) |
| Клинический признак | Повышенная нервно-рефлекторная возбудимость | Внутричерепная гипертензия |
| Тремор | + | + |
| Спонтанный рефлекс Моро | + | - |
| Горизонтальный нистагм | ± | ± |
| Сходящееся косоглазие | ± | ± |
| Беспокойство | + | + |
| Симптом Грефе | - | ± |
| Протрузия глазных яблок | - | ± |
| Нпбухание родничков, расхождение швов | - | + |
| | |
| Гиперестезия | - | + |
| Вскрикивания | - | + |
Как видно из представленной таблицы, клинические критерии разграничения синдромов внутричерепной гипертензии и повышенной нервно-рефлекторной возбудимости весьма условны. Гиперестезия и вскрикивания отмечаются и при повышенной нервно-рефлекторной возбудимости, спонтанный рефлекс Моро при синдроме внутричерепной гипертепзии. Дифференциально-диагностическое значение симптома Грефе весьма ограничено, поскольку он может быть физиологическим явлением у недоношенных детей и детей с задержкой внутриутробного развития, а также у ряда детей (и не только детей) является конституциональной особенностью. Поэтому чисто клиническая диагностика синдрома внутричерепной гипертензии затруднена в неярко манифестированных случаях. Достаточно широко в диагностике перинатальных поражений головного мозга в настоящее время применяется термин "гидроцефально-гипертензионный синдром" - понятие, используемое исключительно в России. Для более адекватного понимания вопроса сделаем отступление в область анатомии, физиологии и патофизиологии ликворной системы.
До 5 мес внутриутробной жизни полости мозга представляют собой замкнутую систему и вследствие интенсивности образования спинномозговой жидкости (СМЖ) отмечается "физиологическая гидроцефалия". На 5-6-м месяце гестации в результате формирования отверстий Люшка и Мажанди СМЖ поступает на поверхность мозга. С 7-8 мес гестации трофическая функция ликворной системы угасает.
В физиологии спинномозговой жидкости выделяют 3 основных этапа: образование, циркуляцию и всасывание (абсорбцию).
- Образование спинномозговой жидкости происходит в хориоидальных сплетениях стенок боковых желудочков и крыши III желудочка. Эмбрионально-хориоидальные сплетения происходят из неврального эпителия. Хориоидальные сплетения состоят из эпендимы и мягкой мозговой оболочки и имеют ворсинки подобно щетке. Ток крови в сплетениях желудочков обусловлен:
- аа. chorioidei - боковые желудочки;
- a. cerebri posterior - III желудочек;
- аа. cerebellaris posterior inferior;
- anterior inferior - IV желудочек.
Обмен электролитов в целом происходит в желудочках мозга; обмен воды - в цистернах. 90% СМЖ образуется из крови, 10% - путем окисления глюкозы в головном мозге. У взрослого объем СМЖ 120±30 мл (< 25 % находится в желудочках). Скорость образования - 0, 35-0, 4 мл/мин или около 0,5 л/сут, т.е. полная смена СМЖ происходит 3-4 раза в сутки. Количество СМЖ у новорожденных - 5-20 мл, у детей грудного возраста - 40-60 мл. - Циркуляция СМЖ.
Из боковых желудочков (V1 - левый боковой желудочек; V2 - правый боковой желудочек) СМЖ через отверстие Монро попадает в III желудочек (V3), откуда через сильвиев водопровод - в IV желудочек (V4), затем через парные боковые отверстия Люшка и непарное отверстие Мажанди в базальные цистерны и субарахноидальное пространство. 
Рис. Желудочковая система мозга по Л. И. Сандригайло (1986).
а - слепок желудочковой системы мозга: 1 - центральная часть бокового желудочка; 2 - III желудочек; 3 - надшишковидное углубление; 4 - шишковидное углубление; 5 - задний рог; 6 - задняя спайка; 7 - нижний рог; 8 - fastigium; 9 - IV желудочек; 10 - центральный канал; 11 - латеральное углубление; 12 - углубление воронки; 13 - зрительный перекрест; 14 - межталамическое сращение; 15 - зрительное углубление: 16 - coniissura rostralis; 17 - передний рог бокового желудочка;
б - схема желудочковой системы мозга (вид сверху): 1 - передний рог бокового желудочка; 2 - центральная часть бокового желудочка; 3 - нижний рог бокового желудочка; 4 - задний рог бокового желудочка: 5 - отверстие Люшка; 6 - отверстие Мажанди; 7 - IV желудочек; 8 - водопровод мозга; 9 - межжелудочковое отверстие; 10 - III желудочек.- Абсорбция СМЖ происходит, в основном, в арахноидальных выростах и ячеях верхнего сагиттального синуса, основания мозга и спинальных корешков. Абсорбция осуществляется за счет разницы в давлении между СМЖ и содержимым венозного синуса. Среднее давление абсорбции составляет 68 мм вод. ст. При повышении давления абсорбция линейно нарастает.
У взрослых боковые желудочки содержат по 15 мл СМЖ, V3, V4, aqueductus Sylvii - 5 мл, субарахноидальные пространства головного мозга - 25 мл, спинного мозга - 75 мл. Давление СМЖ (PСМЖ) составляет 65-195 мм вод. ст. На эти цифры необходимо обратить особое внимание, поскольку трехкратное превышение максимальных показателей нормы над минимальными затрудняет оценку внутричерепного давления по абсолютным цифрам. У новорожденных детей Pсмж норме составляет менее 80 мм вод. ст.; у детей старшего возраста - менее 100 мм вод. ст.
Механизмы повышения внутричерепного давления включают в себя вазогенный отек, обусловленный повышением проницаемости эндотелиальных клеток капилляров вследствие опухоли, абсцесса, инфаркта мозга, геморрагии (таким образом может быть звеном патогенеза гипоксических поражений головного мозга - см. выше); цитотоксический (аноксический) отек, связанный с изменением активности Na+- К+-зависимой АТФазы в нейронах в результате гипоксии, остановки сердца, менингита, энцефалита, болезни Рейно; межклеточный отек, обусловленный увеличением воды и натрия в перивентрикулярном белом веществе (так называемые pseudotumor cerebri или доброкачественная внутричерепная гипертензия).
Под гидроцефалией понимается увеличение объема ликворных пространств с повышением в них содержания СМЖ. По механизму развития различают гиперсекреторную (сообщающуюся) гидроцефалию, обусловленную повышенной секрецией СМЖ сплетениями желудочков, арезорбтивную (сообщающуюся) гидроцефалию, в основе развития которой лежит поражение пахионовых грануляций белком или детритом либо отсутствие внутричерепных ячей; окклюзионную гидроцефалию вследствие стеноза сильвиева водопровода (врожденная мальформация, внутриутробная инфекция, кровоизлияния, сдавление опухолью) или атрезии отверстий Люшка и Мажанди. Необходимо отметить, что расширение ликворных пространств закономерно происходит выше уровня окклюзии. Последним механизмом развития гидроцефалии является hydrocephalus ex vacuo (атрофическая гидроцефалия), которая представляет собой, как правило, гидроцефалию с нормальным или пониженным внутричерепным давлением. Ранее это состояние описывалось чаще у взрослых при различных церебральных атрофических процессах, и типичным примером гидроцефалии с низким внутричерепным давлением служит синдром Adams- Hakim- Fisher (деменция, атаксия, недержание мочи). A. Hill и J. J. Voipe подробно изучили механизм развития гидроцефалии с нормальным внутричерепным давлением у недоношенных новорожденных.
Р. В. Пурин и Т. П. Жукова различают гидроцефалию с нормальным и низким внутричерепным давлением (пассивная) и высоким внутричерепным давлением (активная).
Нельзя забывать, что внутричерепное давление, как и давление других жидкостей и газов определяется формулой:
Р=F/S
где F - сила, с которой СМЖ воздействует на ликворные пути W; S - площадь ликворных путей.
Преобразовывая эту формулу в соответствии со II законом Ньютона, получим:
P= (dmv/dt)/S
где m - масса СМЖ, v - скорость ее образования, t - время ее образования, d - математический знак предела.
Преобразовывая далее эту формулу с учетом того, что
m=pV
где р - плотность СМЖ (показатель относительно постоянный), V - объем СМЖ получим:
P=(dpVv/dt)/S
Таким образом, внутричерепное давление зависит, в первую очередь, от объема внутричерепного содержимого, от скорости образования и абсорбции СМЖ и площади ликворных путей.
Внутричерепной объем определяется объемом мозга (механизмы увеличения объема мозга вследствие цитотоксического и межклеточного отека рассмотрены выше), объемом крови, объемом СМЖ и в ряде случаев объемным процессом. Указанная формула позволяет понять, как при достаточной ликворопродукции и циркуляции и большой площади ликворных пространств возможна гидроцефалия с низким внутричерепным давлением (атрофические заболевания головного мозга, постгеморрагическая гидроцефалия), как в дебюте менингоэнцефалита возможна выраженная внутричерепная гипертензия с узкими "слипшимися" желудочками (мощный вазогенный отек сплетений).
Ранее было показано, насколько условны клинические разграничения синдромов повышенной нервно-рефлекторной возбудимости и внутричерепной гипертензии. Не более информативны физикальные приемы для диагностики гидроцефалии, так как размеры головы и динамика их роста могут быть обусловлены экстрацеребральными причинами (диспропорция окружности головы и груди при задержке внутриутробного развития, семейная макроцефалия, рахит и т. д.). Поэтому в большинстве случаев для решения вопроса о наличии изменений внутричерепного давления и размеров ликворных пространств необходимо применять дополнительные методы исследования. Целесообразно иметь в виду, что ликворное давление может быть нормальным, сниженным и повышенным (нормо-, гипо- и гипертензия), ликворные пути - в нормальном состоянии, сужены или расширены, таким образом, возможны 9 (3х3) вариантов взаимоотношения ликворного давления и размеров ликворных путей.
При отсутствии патогномоничных признаков синдрома внутричерепной гипертензии и невозможности определения внутричерепного давления нецелесообразно определять клиническое состояние как внутричерепную гипертензию и тем более "гипертензионно-гидроцефальный синдром". Наиболее адекватной формулировкой диагноза может быть отдельная фиксация состояния внутричерепного давлении и размеров ликворных путей; тем более, что гидроцефалия с нормальным и низким внутричерепным давлением достаточно распространены. Такой подход, а также применение метода ультразвуковой планиметрии снизили количество необоснованно диагностированных случаев внутричерепной гипертензии и вентрикулодилатации, и полученные нами данные соответствуют таковым у Н. В. Сахаровой и соавт..
