В.П.Зыков

Кафедра неврологии детского возраста
Российской медицинской академии последипломного образования
(ректор чл.корр. РАМН, профессор Л.К.Мошетова)

Клиническая систематизация тиков у детей

Тики являются актуальной проблемой, распространенность которых среди детского населения достигает 6 % [13, 17, 18], заболеванию сопутствуют когнитивные нарушения, двигательные стереотипии, диссомнии, тревожные и обссесивные расстройства. Первое подробное описание тиков опубликовал в 1873 году французский невропатолог Труссо А. [22]. Обобщая определения этого гиперкинеза, данное различными авторами, можно говорить, что тик - это внезапное, отрывистое, стереотипное движение в результате сокращения различных мышц, напоминающее произвольное, распространяется на несколько мышечных групп, возможны иммитация и самоконтроль гиперкинеза со стороны больного [1,4, 5, 23]. Генерализованные моторные тики с непроизвольными звуками описаны Жиль де ля Туреттом в 1885 году как " болезнь множественных тиков" с хроническим течением заболевания.[ 16].

Со времени описания тиков и болезни Жиль де ля Туретта, возникла необходимость классификации. М.Б.Кроль в 1966 году предложил выделять ограниченные и распространенные тики, подчеркивая тем самым комбинации непроизвольных движений[4]. В отечественной литературе наиболее полную систематизацию тикозных гиперкинезов провел В.В.Пушков (1985): простые, распространяющие, генерализованные, синдром Туретта и синдром навязчивых движений [7]. В Международной статистической классификации болезней 10 пересмотра (МКБ-10) навязчивые движения относятся к двигательным стереотипиям, являются частым сопутствующим синдромом тикозных расстройств. Г.Г.Шанько (1988) разделяет тики на резидуально-органические, неврозоподобные, психогенные, рефлекторные [7], однако, в практике представляет определенную трудность дифферинцировать эти состояния у больных. Дж.Лисс (1989) предложил объединить тики и синдром Туретта в одну классификацию, выделил идиопатические и симптоматические формы заболевания[5]. Таким образом, закономерным является обсуждение и дополнение классификаций тикозных гиперкинезов, которые не пересматривались в течение 13 лет, тем более в МКБ-10 указана необходимость составления педиатрических версий классификаций заболеваний нервной системы[6]. За период работы с 1990-2000 гг на кафедре неврологии детского возраста РМАПО (ректор чл.-корр., профессор Л.К.Мошетова) разработан рабочий вариант классификации тиков, который включает этиологию, топику и тяжесть гиперкинеза, течение и стадию заболевания.

СИСТЕМАТИЗАЦИЯ ТИКОВ У ДЕТЕЙ G 25. 6

1. Этиология

1.1. Первичные (наследственные)

2.1. Вторичные (последствия пре и перинатальной патологии, лекарственные, постравматические)

3.1 Криптогенные (без установленной этиологии)

2. Топико-клинические проявления тиков

2.1. локальный (фациальные)

2.2. распространенный (фацио-кранио-брахиальные)

2.3. генерализованный (фацио-кранио-брахио-круральные) в сочетании с вокальными тиками - синдром Туретта

3. Тяжесть

3.1..Единичные

3.2.Серийные

3.3.Статусные

4. Течение

4.1. Транзиторное F 95.0

4.2. Ремитирующее

4.3. Стационарное F 95.1

4.4. Прогредиентное

5. Стадии

5.1. дебюта

5.2. экспрессии симптомов

5.3. резидуальная

1.1 Первичные тики и синдром Туреттта относятся к наследственным вариантам заболевания, основной тип наследования аутосомно-доминантный и промежуточный, не исключаются и спорадические случаи.

1.2 Вторичные тики у детей в основном перинатального генеза, имеется пять факторов риска :анемия беременных, возраст матери старше 30 лет, гипотрофия плода, недоношенность, родовая травма. Лекарственные:амфетамины, вальпроаты, ламиктал

1.3 У трети больных криптогенные тики возникают на фоне полного здоровья без установленной причины заболевания

Основным фактором, провоцирующим тики у детей, является стресс (64%). Доминирует школьный адаптационный стресс [2, 9]. Наиболее частой стрессовой ситуацией, при которой ребенок должен адаптироваться к новым условиям и занятиям, была смена коллектива: детский сад–школа. Среди других стрессовых ситуаций видное место занимали разлука с одним из родителей в результате распада семьи, эпизоды внезапного испуга. Респираторные инфекции могут быть провоцирующим фактором, тики проявляются, как правило, после перенесенных бронхитов, тонзилитов и ринитов. У ряда больных первые и повторные тики возникают после длительной умственной перегрузки и дополнительных занятий, которую можно рассматривать, как хронический стрессовый фактор; черепно-мозговая травма может дать толчок к развитию тикозных гиперкинезов. Кроме факторов, описанных выше, гиперкинезы провоцируются занятиями на персональном компьютере, просмотром телевизионных передач, эмоциональными переживаниями. У большинства больных тики усиливаются вечером, существует приуроченность обострений к времени года осень-зима [7,10]. У половины больных, тики уменьшаются во время врачебного осмотра, могут отсутствовать в отличие от наблюдений в домашней обстановке.

Топико-клинические клинические проявления

2.1 Локальный (фациальный) тик: гиперкинезы захватывают одну мышечную группу, в основном мимическую мускулатуру, преобладают учащенные мигания, зажмуривания, клонические движения угла рта и крыльев носа (таблица№1). Их всех локальных тикозных расстройств, наблюдаемых у больных в течение многих лет, самым устойчивым является учащенное мигание. Учащенное мигание провоцируется нагрузкой на зрительный анализатор: просмотр телевизора, занятие на персональном компьютере. Тик в виде зажмуривания напоминает моргание, но отличается тем, что в гиперкинезе присутствует дистоническая компонента. Движения крыльев носа, как правило, присоединяются к учащенному миганию и относятся к неустойчивым симптомам лицевых тиков. Единичные лицевые тики практически не мешают больным и в большинстве случаев не замечаются самими пациентами.

2.2. Распространенный тик: в гиперкинез вовлекаются несколько мышечных групп мимические, мышцы головы и шеи, плечевого пояса, верхних конечностей, мышцы живота и спины. У большинства больных распространенным тиком первыми симптомами является учащенное мигание, в отличие от локального тика в дебюте заболевания можно наблюдать заведение взора, повороты и наклоны головы. В распространенном гиперкинезе участвуют мышцы шеи и головы: повороты, наклоны, запрокидывания головы назад (см. таблицу №1) [1, 8, 21]. Наиболее частые сочетания непроизвольных движений: частое мигание и заведение взора; заведение взора и подергивания плеча; заведение взора и повороты головы. При обострении тикозные повороты головы и движения плеча мешают выполнению школьных заданий, приводят к дезадаптации. Прослеживается связь выраженности гиперкинезов от возраста, чем старше пациенты, тем разнообразнее картина тиков. По нашим наблюдениям переход тиков с лица на мышцы плечевого пояса и шеи происходит от года до трех лет. Наличие временного интервала от лицевых симптомов до генерализации в течение нескольких лет вселяет определенный оптимизм в том, что профилактика провоцирующих факторов и патогенетическая терапия могут затормозить выраженность клинических проявлений заболевания.

2.3. Синдром Туретта (Генерализованный тик)

Распространенность синдрома Туретта составляет 1 случай на 1000 детского населения у мальчиков и 1 на 10000 у девочек [20].

В 1882 году Жиль де ля Туретт, описывая "болезнь множественных тиков" на взрослых пациентах, отметил хроническое и волнообразное течение, наличие копролалии и эхолалии, предрасположенность лиц мужского пола к этому заболеванию [16].

Признание этой болезни произошло после долгих дисскусий под влиянием авторитета Ж. Шарко, сыгравшего важную роль для разделения тиков и хореи. С тех пор определение этого заболевания получило название синдрома Туретта (СТ), копролалия и эхолалия не являются облигатными симптомами.

Общепринятыми в настоящее время являются критерии синдрома Туретта (СТ), приведенные в DSM-III пересмотра [14].

1. Генерализованные моторные, один или более вокальные тики, которые присутствуют в картине заболевания, хотя и не обязательно в одно и то же время.

2. Тики возникают много раз в день /обычно сериями/ почти ежедневно или периодами в течение одного года и более.

3. Локализация, количество, частота сложность и тяжесть тиков меняется.

Начало заболевания до 21 года.

5. Симптоматика возникает без связи с интоксикацией психоактивными веществами или в результате известных болезней нервной системы таких, как хорея Гентингтона или вирусный энцефалит.

Важным положением, в приведенных критериях СТ является длительность наблюдения в течение года для моторных и вокальных симптомов. Безусловно, данные критерии не содержат всего полиморфизма симптомов заболевания, но они довольно четко очерчивают его клиническую картину. В этой связи интересно мнение о различии множественных тиков от СТ, которое заключается в том, что при СТ наблюдаются вокализмы и моторные феномены, нарушения поведения ассоциального характера, различные ритуальные движения, переживания контрастного содержания [12, 15].

У большинства больных СТ детского возраста первые симптомы проявляются лицевыми тиками и подергиваниями плеча. В интервале от 6 месяцев до 3 лет происходит распространение на верхние и нижние конечности. Отмечается полиморфизм гиперкинезов: вздрагивания, повороты головы. Характерными симптомами СТ являются: сгибание и разгибание кисти и пальцев, разгибание головы назад (ретроколлис), сокращение мышц живота, подпрыгивания и приседания. Общая закономерность распространения гиперкинезов в направлении сверху-вниз или голова-ноги. Другая закономерность сменяемость одних тиков другими. При обострении проявляются все множественные моторные тики, которые раньше наблюдали у больного, после волнообразных обострений генерализованные гиперкинезы переходят в локальные и распространенные тики. На стадии локальных тиков сложно предугадать дальнейшую генерализацию гиперкинезов на мышцы туловища и нижние конечности. В то же время можно выделить несколько существенных моментов: во-первых, у больных с "будущим" СТ отягощен наследственный и перинатальный анамнез. В раннем возрасте у таких детей наблюдаются расстройства сна, двигательные стереотипии. Учет выше перечисленных факторов позволяет на стадии локальных тиков выделять группу высокого риска по развитию СТ. У больных СТ встречаются хореформные и дистонические гиперкинезы [10], что свидетельствует о различных патологических детерменантах в структурах мозга. В семиотике гиперкинезов у больных с наследственной отягощенностью определяются рановидности гиперкинеза такие, как сгибание пальцев рук, вздрагивание, сокращение мышц живота, приседание и подскоки на месте .

Вокальные тики

Простые вокальные тики

Единичные, простые вокальные тики могут наблюдаться в изолированном виде и в большинстве случаев имеют благоприятный прогноз [7]. Особенностями клиники СТ в отличие от других форм тиков являются непроизвольные звуки, из которых выделяют простые и сложные вокальные тики [2, 3,]. Вокальные тики в большинстве случаев представлены простыми низкими звуками, они присоединяются к моторным симптомам после определенного временного промежутка, усиливаются при обострении заболевания. Простые вокальные тики: хмыкание, кряхтение, подкашливание, "прочистка горла" , шумное дыхание, свист. [7]. Возможны варианты отдельных звуков: " и-и", "ай", "у-у". Вокальные феномены присоединяются к моторным тикам в течение нескольких лет от дебюта заболевания, у ряда больных вокалы являются первыми симптомами СТ, к которым в последующем присоединяются моторные тики. Один из частых вокальных тиков это подкашливание, хмыкание и лающие звуки. Аналогично моторным тикам они бывают единичными, серийными и статусными, усиливаются к вечеру, после эмоций и переутомления. При врачебном осмотре они сочетаются с моторными тиками у четверти больных, характеризуются низкими и высокими тонами. При низких звуках участвуют мышцы носоглотки, которые преобладают среди других вариантов вокалов: подкашливание, "прочистка горла", хмыкание, шумное дыхание, шмыгание носом. При высоких звуках вовлекаются мышцы голосовой щели и воспроизводятся гласные буквы - "И", "А", "У-У", реже встречались буквосочетания "уф", "аф", "ай", визг и свист. Высокие вокальные тики сочетаются с моторными тиками – вздрагиванием. В ряде случаев простые вокальные тики, появившись на нескольких недель, затем исчезают, и не возобновляются при длительном катамнестическом наблюдении. С очередным обострением тикозных гиперкинезов изменяются и вокальные феномены, подкашливание переходит в хмыкание или в шумное дыхание.

Сложные вокальные тики. Копролалия. Эхолалия. Палилалия.

Сложные вокальные тики характерезуются произношением отдельных слов, ругательствами (копролалией), повторением слов (эхолалией), палилалией [3, 11, 12]. У больных СТ (6%) наблюдали сложные вокальные тики эхолалию, копролалию и паллилалию. Эхолалия была неустоичивым симптомом и встречалась в анамнезе на протяжении нескольких недель или месяцев. Палилалия проявляется быстрой неровной, неразборчивой речью. Копролалия- серийно-статусные звуки с ругательствами полового содержания, из-за которых дети не могли посещать школу.

3.Тяжесть тиков

Тяжесть клинической картины оценивают по количеству гиперкинезов за 20 минут осмотра: гиперкинезы могут отсутствовать, быть единичными, серийными и статусными. Оценка тяжести тиков может применятся в лечебных учреждениях в целях унифицированной оценки клиники и эффективности лечения..

3.1. При единичных тиках их количество за 20 минут осмотра составляет от 2 до 9, чаще встречаются у больных локальными формами, наблюдаются в ремиссии у больных распространенным тиком и синдромом Туретта,

3.2. серийные от 10 до 29 гиперкинезов за 20 минут, после которых наступают многочасовые перерывы, характерны для обострения заболевания при любой локализации гиперкинезов.

3.3.Тикозный статус Серийные тики от 30 до 120 и более за 20 минут без перерыва в течение дня целесообразно описывать как статусные.

У больных СТ можно наблюдать особую картину тиков – тикозный статус, который характеризует тяжелое гиперкинетическое состояние. Тикозный статус проявляется в стадии экспресии симптомов в возрасте от 8-12 лет. Статусные моторные и вокальные тики сочетаются с ритуалами и наблюдаются в течение нескольких суток до нескольких недель при отсутствии медикаментозного лечения. Во время таких обострений больные не могут посещать школу, затрудняется самообслуживание, гиперкинезы не контролируются больными. Статус состоит из моторных и вокальных симптомов, частота тиков за 20 минут составляет от 30 до 120-150 и более, в то же время у ряда больных могут быть только моторные тики. В структуре серий гиперкинезов определяется смена моторных тиков на вокальные с последующим ритуальным движением. Больные отмечают дискомфорт от избыточных движений, после частых поворотов головы возникают боли в шейном отделе позвоночника. Статусные тики с участием мускулатуры верхних и нижних конечностей приводят к мышечным болям в руках и ногах. В единичных случаях статусные вокальные тики были чаще моторных, в одном случае это был больной СТ с копролалией, которая мешала ребенку адаптации в школе, в связи с чем он находился на домашнем обучении. Наиболее тяжелый гиперкинез представляет собой запрокидывание головы. Мы наблюдали больного во время тикозного статуса, у которого ретроколлис был настолько выраженным, что больной буквально бился о стену затылком, с одновременными клоническими подергиваниями рук и ног. У всех больных во время статусных тиков отмечали полное сохранение сознания.

4.ВАРИАНТЫ ТЕЧЕНИЯ ТИКОВ У ДЕТЕЙ

Для тикозных гиперкинезов характерна неустойчивость симптоматики и наличие спонтанных ремиссий. С клинических позиций важным моментом является выделение устойчивых гиперкинезов и закономерностей трансформации одних тиков в другие, определение критериев прогредиентности заболевания. Существует мнение о необходимости выделения 2 вариантов течения [12]: транзиторный и хронический. Хронический вариант имеет 3 типа течения заболевания (ремитирующий, стационарный, прогредиентный)

4.1.Транзиторное течение тиков характеризуется полным исчезновением симптомов заболевания за период наблюдения в течение 3 лет, характерно для локальных и распространенных тиков.

4.2. Для ремитирующего течения типична сменяемость обострений тиков с полным регрессом симптомов или до локальных единичных тиков в домашней обстановке. Основной вариант течения тиков – ремитирующий или волнообразный, его особенностью является наличие обострений и регресса симптоматики. При локальных и распространенных тиках обострение длится от нескольких недель до 3 месяцев, ремиссии сохраняются от 2-6 месяцев до года, в редких случаях до 5-6лет. Обострения обычно возникают в осенне-зимний период, а ремиссии в летние каникулы, при снижении умственной нагрузки, улучшении психологической обстановки в семье. Рациональный режим занятий, ограничение просмотра телепередач и компьютерных игр способствует снижению гиперкинезов. В периоды ремиссий тиков у больных может наблюдаться синдром гипермоторного ребенка: неусидчивость, болтливость, отвлекаемость на уроках. Полная ремиссия – отсутсвие гиперкинезов в результате терапии или и возможна неполная ремиссия, при которой остаются единичные, локальные тики при эмоциях и в вечернее время после школьных занятий. Неполная ремиссия наблюдается в основном у больных СТ на стадии резидуальных симптомов заболевания. У больных СТ обострения симптомов длятся от 2 месяцев до 12-14 месяцев, а ремиссии от нескольких недель до 2-3 месяцев. Ремиссии у большинства больных возникают в летние месяцы, обострения в осенние и зимние месяцы, что связано с умственной нагрузкой при обучении. Чем тяжелее тики, тем длиннее обострения и короче ремиссии, что особенно ярко проявляется у больных с наследственным генезом заболевания.

4.3. Стационарный тип течения заболевания определяется наличием стойких гиперкинезов различных групп мышц, которые сохраняются на протяжении 2-3 лет.

4.4.Прогредиентное течение характеризуется отсутствием ремиссий, переходом локальных тиков в распространенные тики и синдром Туретта, усложнением стереотипий и ритуалов, развитие тикозных статусов, резистентностью к терапии. Преобладает у больных мужского пола с первичными тиками. Прогностически неблагоприятно появление агрессивности, корполлалии, обсессий и компульсий.

На течение заболевания оказывают влияние этиология, пол больных, частота воздействия провоцирующих факторов, перинатальная патология и наследственность по тикам. В зависимости от исходной локализации гиперкинезов выявлено, что для локального тика характерен транзиторно-ремитирующий тип течения, для распространенного тика ремитирующее-стационарный, для СТ типично ремитирующе-прогредиентное течение. .

5. Стадии заболевания

5.1 Развитие клинической картины генерализации тикозных гиперкинезов происходит в течение нескольких месяцев до 4 лет – стадия дебюта, характерна для возраста 3-7 лет. Эта закономерность помогает выбрать тактику для определения длительности катамнестического наблюдения и курсов проводимой терапии. От 6 до 8 лет значительно нарастают такие гиперкинезы, как повороты головы, движения плеча, зажмуривание, движения угла рта, двигательные стереотипии, звуковые феномены.

5.2.В возрасте 8-11 лет у больных отмечается своеобразный пик клинических проявлений симптомов - стадия экспрессии: разгибание головы и спины, вздрагивание, гиперкинезы верхних конечностей и кисти, подскоки, паратики, ритуалы поведения, аутоагрессия.

5.3. резидуальная стадия - у большинства больных в 12-15 лет характерно исчезновение и регресс симптомов.

Прогноз для локальных тиков по данным трехлетнего наблюдения благоприятный в 90 % случаев, для распространенного тика до 50% полный регресс симптомов.У трети больных. синдромом Туретта без обсесивно-компульсивных расстройств в резидульной стадиии наблюдается добракачественное течение, что можно рассматривать как возраст-зависимую инфантильную форму заболевания.

Таким образом, представленный рабочий вариант классификации тиков позволит унифицировать диагностику в практическом здравоохранении и сопоставлять научные исследования в данной области.

Список литературы:

1. Боголепов Н.К. Экстрапирамидная система. М., БМЭ., 1964.- т.35. – С. 61-70.

2. Бондаренко Е.С., Зыков В.П., Малышев Ю.И. Тики у детей.// Учебное пособие. М., 1996.- С. 15.

3. Григорова О., Узунув Н. Сефанова-Узунова М. Журн. неврологии, психиатриии и нейрохирург.1989, т.28. - № 3. - С.17-22.

4. Кроль М.Б., Федорова Е.А. Основные нервно-патологические синдромы. М., Медицина, 1966. - С.511.

5. Лисс. Дж. А. Тики. - М.Медицина, 1989. - 336 С.

6.Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем. ВОЗ Женева (русск.) Медицина, 1995, том.1(часть) 1., С.697.

7. Пушков В.В. Дифференциально-диагностические критерии заболеваний детского возраста, сопровождающиеся гиперкинезами. // Журнал невропатол. и психиатрии им. С.С.Корсакова. – М.,. 1985. - № 3. -С. 409- 416.

8. Смирнов А.Ю. Синдром Жиль де ля Туретта в детском возрасте.- М., Дисс.канд. мед. наук, 1990 .- 216 С.

9. Соловых Н.Н., Дубинская Е.Э., Коротков А.Г. К вопросу о патогенезе и терапии тикозных гиперкинезов у детей. Мат. докладов 7 съезда неврологов России. -Н.Новгород, 1995. - № 65.

10. Шамансуров Ш.Ш. Тикозные гиперкинезы у детей и подростков. - Ташкент. 1985.

11. Шанько Г.Г. Тики. В Кн: Неврология детского возраста. (под редакцией Ш.Ш.Шанько, Е.С. Бондаренко) – Минск., 1990. – С. 464-488.

12. Bruum R.D., Cohen D. J, Lechaman J. F. Juide to The diagnosis and tretment of Tourette synrome. Bayside, New York, Tourette syndrome Association. 1995, p.31.

13. Debray- Ritzen P., Dubois H. Maladies des tics de l'enfant. Rev. Neurol. Paris. 1980, 136, p.15-18.

14. Diagnostical and stastical manual of mental disorders. 3 d revisted edition. Wachington: Am Psychiat Ass, 1987; 567. Dsm –111-R.

15. Erenberg G. Tourette's Syndrome and Other Tic Disorders. Jn: Child and Adolsent Neurology for Pseciatrists. Kaufman D.J., Solomon G., E., Pfeffer C.R. (eds). 1992. Baltimore: Willams and Wilkins, p. 67-78.

16. Gilles de la Tourette G. Etude sur une affection nerveuse caracterisce par de l'incjrdination motrice accompance d' echlalie et de coprolalie. Arch. Neurol., 1885, v. 9, N. 19-42, p. 158-200.

17. Leckman J.F. Tic disorders. Psychpamacology. New Yorc.1987, v.4, p.1239-1246.

18. Lekman J F, Peterson B.S., Pauls D.L., Cohen D.J. Tic disorders. Psychiatr Clin North Am. 1997.- v. 20. -n.4. – p. 839-61.

19. Pasamanick B., Kawi A. A study of the association of prenatal and paranatal factors in the development of tics in children. J. Pediatr., 1956, n.48. p. 596-601.

20. Robertson M.// Brit.J.Psychiat. 1989. –v. 154. – n.3. – p.147-149.

21. Singer H.S., Walkup J.T. Tourette syndrome and other tic disorders: Diagnosis, Pathophysiology and treatment.Medicine, 1991, 70:15-32.

22. Trouseau A. Clinique medical de' l'hotel Dien de Paris, 1873, n.2, p.267.

23. Wilson S.A.K. The tics and allied conditions. J. Neurol. Psychopath., 1927, p.8.